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SYMPTOMATOLOGIE
Circonstances de découverte
En général, de manière fortuite, soit à l’occasiond’une splénectomie motivée par une autre affection, ou au cours d’une autopsie (22). Pour notre étude, c’est la présence d’une splénomégalie au stade IV de Hacketqui a motivé la splénectomie.
S’associe avec des manifestations auto-immunes: la cirrhose biliaire primitive, le lupus anticoagulant, ou l’anémie hémolytique auto-immune (2). Selon Thiemblemont et al (23), cette association représente 20% des cas. Dans le premier cas, une cytopénie est retrouvée. Elle est rapportée avec l’anémie hémolytique au premier rang dans 59% des as,c suivie du purpura thrombopénique immunologique dans 18% des cas, dansla série de Thiemblemont et al (23).
Les manifestations auto-immunes peuvent précéder l’apparition du lymphome ou être au premier plan, tandis que la masse tumorale est minime. Dans la série de Michel M (24) et Sallah S (25), les cytopénies auto-immunes occasionnent volontiers la recherche d’un lymphome. Tandis que dans la série de Voinchet H.et al (26), des manifestations plus rare tels : la Maladie de Still, l’Erythème noueux…peuvent égarés le diagnostic en l’absence de syndrome tumoral évident.
Dès fois, ces manifestations pourraient être induites par le traitement (2). Quelques unes sont rapportées de façon ponctuelle dans la littérature (27) telles: le Syndrome de Gougerot Sjögren (SGJ), la thyroïdite a uto-immune, les polyendocrinopathies auto-immunes de type 3, et la maladie de Biermer.
Dans certaines séries, le LSZM semble être fréquemment associé à une infection chronique par le virus de l’hépatite C (28). Néanmoins, cette association paraît être limitée dans certains pays de l’Europe (11), els:t la France, l’Espagne, et l’Allemagne.
Récemment, quelques reportages ont suggéré la possib lité d’un rôle pathologique du virus de l’hépatite B et du virus de l’hépatite C (16). Il a été rapporté qu’une maladie chronique du foie accompagne un lymphome primitif de la rate dans 14 (14.3%) des 98 cas.
D’autres associations avec la cryoglobulinémie type II (29) et la malaria chronique (hyper-active, la splénomégalie malarique, le lymphome tropical) sont également observés dans certaines séries. Quelques fois, la coexistence d’un lymphome splénique avec un autre cancer est retrouvée mais, cette circonstance est rare. Selon Iannitto et al (30), 20 sur 129 patients diagnostiqués de LSZM ont un autre cancer ajouté. Par ailleurs, une étude faite par Iannitto (30) et Shu Hui-Zang (16) a démontré la coexistence d’un carcinome hépatocellulaire (CHC) avec le LSZM.
Enfin, une hypersplénisme occasionnée par une splénomégalie, et un contexte d’altération de l’état général peuvent égalementvélerré la maladie.
Examen clinique
Une splénomégalie isolée (27) est retrouvée dansusto les cas, accompagnée de signes fonctionnels (31) tels: la douleur à type de gène ou de pesanteur au niveau de l’hypocondre gauche, les troubles dyspeptiques ou la sensation de plénitude gastrique. Parfois, elle est associée à une hépatomégalie dans15% des cas (27). Dès fois, les LSZM sont diagnostiqués d’emblée au stade IV de AnnArbor dans 95% des cas (27). Et c’est le cas de nos patients. La présence de symptômes B (2) est également retrouvée tels: une fièvre inexpliquée >38°C de plus de 8 jours, des sueurs nocturnes profuses, et un amaigrissement inexpliqué de plus de 10% du poids du corps en moins de 6 mois, tel que nous avons retrouvé dans le second cas. Et il aété rapporté qu’une splénomégalie sans lymphadénopathie périphérique est la présentation caractéristique dans moins de 1% des cas (32).
La connaissance des dimensions de la rate permet de situer le stade clinique de la maladie. Dans la série de Bahtia et al (11), l’évaluation du poids et de la taille de la rate permet de prédire la participation de la ratedans le lymphome.
Dans le cas d’un lymphome, la rate est souvent énorme. Son poids pèse plus de 1kg avec un poids médian de 1360g (33). Dans la série de Franco et al (2), le poids de la rate varie entre 270 et 5500 g avec un médian de 1750 g. Dans notre étude, elle pèse plus de 1 kg.
Examen para-clinique
On trouve à l’hémogramme une hyperlymphocytose plus de 4 Giga/l, faite de lymphocytes marginaux circulants dans 64% des cas. Prenant parfois, l’aspect de lymphocytes villeux ou de leucocytes chevelus pour la leucémie à tricholeucocytes. Mais aussi une ou plusieurs cytopénies, en rapport avec un hypersplénisme, un mécanisme auto-immun ou, un mécanisme central par nvahissement médullaire.
Une protéine monoclonale est également retrouvée l’immunoélectrophorèseà des protéines dans un tiers des cas. Le plus souvent de type IgM, elle dépasse rarement 30g/l (27).
Dans la série de Sève et al (34), pour le lymphome à lymphocytes villeux (LSLV), le composant monoclonal (IgM ou IgG) était présent dans 28% des cas. Et le diagnostic était retenu avec le chiffre de 20% de lymphocytes villeux circulants.
On trouve parfois, une infiltration médullaire qui est quasi constante et/ou sanguine et/ou hépatique dans la série Voinchet H te al (27). Dans notre étude, nous avons un cas d’infiltration hépatique et un cas d’infiltration sanguine.
En imagerie, l’échographie apporte le diagnostic positif de splénomégalie, en appréciant la rate dans ses trois dimensions mais également son homogénéité. Une hépatomégalie peut aussi être retrouvée.
Une étude menée par Xu WL et al (35), a montré leôler important du doppler couleur (CDFI) dans la sélection des procédures opérationnelles dans les hémopathies. Le Doppler montre un aspect hétérogène à prédominance hypoéchogène non spécifique pour les lymphomes, les métastases, les tumeurs primitifs, ainsi que les abcès.
L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) est la plus performante selon Imbert B et al (36). Elle permet de différencier une lésion maligne en montrant une masse iso-intense en T1, plutôt hyperintensive en T 2, se rehaussant de façon diffuse et hétérogène après injection de gadolinium.
Dans la série Momou et al (37), l’utilisation des séquences rapides et des acquisitions dynamiques avec injection de gadolinium permet, de distinguer le lymphome du parenchyme sain. Ce premier se manifeste par des plages plus hypo-intenses. Malheureusement, cette technique n’est pas accessible pour tout le monde dans notre pays.
La tomodensitométrie et les examens radiologiques sont surtout utilisés dans le domaine des bilans d’extension. Pour suivre le stade et l’évolution de la maladie afin de rechercher les atteintes profondes.
Le scanner thoraco-abdomino-pelvienne retrouve: une masse solide, spontanément isodense ou hypodense après injection intraveineuse de produit de contraste iodé, pouvant être mal limitée et/ou déformant les contours de la rate ; une composante kystique et/ou des calcifications visibles au sein de la tumeur ; des adénopathies intra- abdominales et du hile splénique. Dans la série Moumou et al (37), le scanner prépare aussi le geste chirurgical en permettant ainsi d’effectuer une cartographie vasculaire, et en particulier les caractères du pédicule splénique.
Tandis que, la radiographie du thorax montre la présence d’adénopathie. Dans notre étude, le résultat des examens radiologiquesétaient normaux. Seul le second patient avait pu faire la tomodensitométrie abdominale (TDM), qui montrait une lésion splénique légèrement hypodense avec absence d’envahissement (Photos 5,6 ,7).
D’autres examens doivent être réalisés, afin de mesurer les marqueurs de l’activité de la maladie tels: le myélogramme, la biopsie médullaire, l’analyse du taux de LDH, les sérologies des hépatites B, C et VIH, al recherche de facteur rhumatoïde, d’une cryoglobuline, surtout en cas de positivité de la sérologie de l’hépatite C.
L’autre patient a pu bénéficier d’un immunophénotypage par la cytométrie de flux. Celui-ci permet d’analyser l’expression d’ant igènes cellulaires marqués par des anticorps monoclonaux. Avec la connaissance des combinaisons d’expression antigénique normales et pathologiques, cet examen apporte des informations essentielles dans : le pronostic, le diagnostic et le traitement des lymphomes (14). Cependant, ce dernier n’est pas à la portée de tous. Dans notre cas, nous avons retrouvé une monotypie kappa en faveur d’une prolifération B (Photo 4).
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : Rappels
I- Rappels embryologiques
II- Rappels histologiques
III- Rappels anatomiques
III-1- Situation et moyen de fixité
III-2- Morphologie
III-2-1- Face diaphragmatique
III-2-2- Face viscérale
III-2-2-1- Le hile
III-2-2-3- La surface gastrique
III-2-2-4- La surface rénale
III-2-3- Les bords
III-2-4- Les extrémités
III-3- Vascularisation de la rate
III-3-1- Segmentation artérielle
III-3-2- Vascularisation veineuse et lymphatique
III-4- Innervation de la rate
IV- Rappels physiologiques
V- Généralités sur les tumeurs de la rate
V-1- Symptomatologie d’une splénomégalie
V-2- Diagnostic positif d’une splénomégalie
V-3- Diagnostic étiologique d’une tumeur de la rate
V-3-1- Tumeurs bénignes
V-3-2- Tumeurs malignes
V-4- Diagnostic différentiel d’une splénomégalie
V-5- Traitement d’une splénomégalie
V-5-1- Splénectomie «à froid»
V-5-1-1- Installation
V-5-1-2- Voie d’abord
V-5-1-3- Splénectomie «rate en place»
V-5-1-4- Suites opératoires
V-5-2- Splénectomie partielle
V-5-2-1- Technique
V-5-2-2- Indications
V-5-3- Splénectomie par voie laparoscopique
V-6- Indication de la splénectomie
V-7- Prophylaxie avant splénectomie
DEUXIEME PARTIE : Observations
I- Cas n°1
I-1- Observation
I-2- Prise en charge
I-3- Suites opératoires
I-4- Résultats de l’examen anatomo-pathologique
II- Cas n°2
II-1- Observation
II-2- Prise en charge
II-3- Suites opératoires
II-4- Résultats de l’examen anatomo-pathologique
TROISIEME PARTIE : Commentaires et Suggestions
I- COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
I-1- Epidémiologie
I-2- Symptomatologie
I-2-1- Circonstances de découverte
I-2-2- Examen clinique
I-2-3- Examen para-clinique
I-3- Diagnostic
I-3-1- Diagnostic positif
I-3-2- Diagnostic étiologique
I-3-3- Diagnostic différentiel
I-4- Traitement
I-5- Résultat
I-6- Complications
I-7- Suivie
II- SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
