Tumeurs du complexe iridociliaire

Le complexe iridociliaire est le siège de nombreuses tumeurs bénignes et malignes pouvant être d’origine mélanocytaire, épithéliale, musculaire, nerveuse, inflammatoire, et de diverses formations, pseudotumorales susceptibles de les imiter. Dans ce chapitre, la présentation clinique, la nature histopathologique, le diagnostic différentiel et les options thérapeutiques pour l’ensemble de ces formations tumorales sont décrits de façon systématique. De petite taille, ils sont généralement multiples. On les nomme « iris floculi » lorsqu’ils sont collabés. Leur association avec l’anévrisme disséquant familial de l’aorte a été décrite. [45] Généralement bilatéraux et multiples, ils sont situés en chambre postérieure et prolabent à travers la pupille, principalement lorsqu’elle est en dilatation maximale. Leur surface est lisse et pigmentée. En biomicroscopie ultrasonore (UBM), leur contenu est acoustiquement vide, ce qui permet de les différencier d’une tumeur solide (Fig. 1).

Kystes périphériques de l’épithélium pigmentaire

Généralement uniques et unilatéraux, les kystes périphériques de l’épithélium pigmentaire sont les formations kystiques du complexe iridociliaire les plus fréquentes. [30] Ils se manifestent cliniquement par une voussure de la racine irienne et deviennent visibles en dilatation maximale de la pupille. Leur paroi est, soit transparente, soit saupoudrée de pigment. À l’UBM, leur contenu est acoustiquement vide (Fig. 2). On les observe dans le vitré (kystes translucides saupoudrés de pigment flottant librement) et dans la chambre antérieure (kystes flottant librement ou, le plus souvent, fixés dans l’angle iridocornéen, de préférence en position inférieure). Plus rares que les kystes épithéliaux, les kystes primaires situés dans le stroma irien peuvent être congénitaux ou acquis. [48] Ils sont constitués d’éléments épithéliaux superficiels, probablement inclus dans l’iris au cours de l’embryogenèse. L’examen histopathologique montre l’absence de lien entre ces kystes et l’épithélium pigmentaire de l’iris. Les kystes congénitaux sont translucides et les kystes acquis sont, soit translucides, soit pigmentés. Ils peuvent progressivement augmenter de volume et poser occasionnellement des problèmes de diagnostic différentiel avec des tumeurs iriennes solides. À l’UBM, leur contenu est acoustiquement vide. Les kystes iriens secondaires sont généralement consécutifs à un traumatisme ou à une intervention chirurgicale du segment antérieur et sont plus rarement liés à la présence d’une tumeur mélanocytaire du segment antérieur. Ils résultent de l’inclusion de cellules épithéliales, cornéennes ou conjonctivales en chambre antérieure, soit au cours d’une intervention chirurgicale, soit lors d’une perforation traumatique cornéosclérale (Fig. 3). Généralement translucides, ils peuvent être à l’épithélium pigmentaire et entraîner la formation d’un kyste proéminent dont le volume peut dépasser celui de la tumeur d’origine. [92] Ces kystes protruent généralement à travers l’ouverture pupillaire et sont particulièrement bien visibles en position de dilatation maximale. L’UBM permet de différencier la partie kystique de la partie solide de la tumeur (Fig. 4).

l’origine d’un glaucome compliqué. Occasionnellement, ces kystes peuvent être remplis d’un matériel dense, constitué de cellules desquamées et dévitalisées. Leur coloration est alors blanc nacré et ils prennent la dénomination de « kystes perlés ». Les nævi iriens sont les tumeurs mélanocytaires les plus fréquentes de l’iris. Ils sont situés dans le stroma irien et possèdent des caractéristiques histopathologiques qui leur sont propres et se distinguent de celles de la mélanocytose irienne et des éphélides iriennes. Elle est rarement isolée ; elle fait généralement partie de la mélanocytose oculaire ou oculopalpébrale et donne lieu à une hétérochromie. Elle peut être sectorielle ou diffuse et est rarement bilatérale. [81] En biomicroscopie, les cryptes iriennes sont atténuées ou effacées et la surface irienne est parfois recouverte de granulations pigmentées, dites « mammillations ». [58] Cette pathologie peut être liée à des mélanomes de l’uvée postérieure et à Il s’agit de taches pigmentées, uniques ou multiples, superficielles, posées sur le stroma irien (Fig. 5). Contrairement aux nævi, ces lésions n’ont probablement aucun potentiel de transformation maligne.

Les nævi sont des tumeurs généralement pigmentées, situées dans le stroma irien. Ils sont de taille variable et leur épaisseur est comprise, dans la majorité des cas, entre 0,7 et 1,3 mm, mesurée par UBM (Fig. 6). Leurs bords sont irréguliers et leur surface est souvent recouverte d’une pellicule d’aspect gélatineux et translucide dite « plaque de surface ». À l’UBM, elle se distingue du reste de la tumeur par une variation de réflectivité (Fig. 7). La contraction de la plaque de surface peut donner lieu à une « ectropisation » de l’épithélium pigmentaire de l’iris dite « ectropion uvéal ». [92] – les nævi à cellules fusiformes et plaque de surface : la plaque, située au-dessus de la partie intrastromale de la tumeur, est constituée de cellules aux caractéristiques cytologiques identiques à celles du reste de la tumeur, mais elle est dépourvue toutefois du soutien de fibres de réticuline ;