Tumeurs de l’uvée postérieure

Résumé. – La choroïde peut être le siège de nombreuses tumeurs bénignes et malignes ainsi que de diverses formations pseudotumorales d’aspect clinique très proche. Les progrès de l’ophtalmo-oncologie moderne réalisés grâce à la généralisation de l’utilisation de l’ophtalmoscopie indirecte binoculaire, à l’utilisation systématique de l’ultrasonographie, de l’angiographie fluorescéinique, de l’indocyanine green et de l’imagerie par résonance magnétique ainsi qu’à la mise en commun d’une large expérience acquise dans les centres spécialisés, ont abaissé les erreurs de diagnostic clinique à moins de 2 %. Les développements considérables des moyens de traitement conservateurs et plus particulièrement de la radiothérapie circonscrite ont par ailleurs permis, dans la grande majorité des cas, d’éviter l’énucléation, et d’atteindre un taux de contrôle local de la tumeur supérieur à 98 %. La recherche actuelle a pour but d’améliorer la fonction visuelle, de préserver la vue et d’améliorer la survie des patients grâce à des thérapies systémiques novatrices.

La choroïde peut être le siège d’une multitude de tumeurs malignes et bénignes, primaires et secondaires. Dans ce chapitre, les tumeurs pigmentées – nævus, mélanocytome et mélanome -, les hémangiomes, les ostéomes et les métastases sont exposés de façon systématique. Pour chacune de ces tumeurs, la présentation clinique, l’approche diagnostique, l’histopathologie, le diagnostic différentiel et le traitement sont décrits et illustrés par une iconographie représentative.

Nævi de la choroïde

Les nævi de la choroïde sont les tumeurs pigmentées intraoculaires les plus fréquentes. Ils sont rarement présents chez les enfants et les jeunes adolescents, touchent les deux sexes de façon égale, et leur prévalence dans la population caucasienne a été estimée à près de 10 à 20 %. La forme de ces tumeurs est arrondie ou ovalaire, aux contours nets. Leur diamètre varie généralement entre 1 et 6 mm et leur épaisseur dépasse rarement 2 mm. Les nævi ont une coloration variable, le plus souvent sombre et brunâtre, mais peuvent également être partiellement ou entièrement achromes. [98] L’épithélium pigmentaire à la surface de ces tumeurs présente souvent des altérations : drusen, migration pigmentaire et métaplasie de cellules. Ces altérations peuvent parfois être prononcées, induisant un soulèvement séreux rétinien transitoire et une éventuelle rupture de la lame de Bruch qui peut donner lieu à la prolifération d’une néovascularisation choroïdienne à la surface tumorale. [8] La fonction visuelle n’est affectée que lorsque la tumeur est située dans la région maculaire et a donné lieu à une décompensation des cellules de l’épithélium pigmentaire. On peut alors observer une baisse de l’acuité visuelle de degré variable ainsi que des métamorphopsies ou des micropsies. [19, 30, 64]

Les nævi ne sont probablement pas présents à la naissance, mais se développent, d’après Gass, [27] dès la fin de la première décade de la vie. Les facteurs endo- ou exogènes, qui pourraient influencer la transformation des mélanocytes uvéaux, ou d’éventuels précurseurs de cellules næviques, issus de la crête neurale, en cellules næviques, ne sont pas connus. Le diagnostic de nævi est généralement établi par simple examen ophtalmoscopique. En cas de doute, il est recommandé de réaliser une photographie de la tumeur, constituant un document iconographique de base pouvant servir à identifier une éventuelle croissance tumorale. Les éventuels examens complémentaires pour étayer le diagnostic sont : l’angiographie fluorescéinique, l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG), l’ultrasonographie et l’optical coherence tomography (OCT).

surface de la tumeur ainsi qu’à son pourtour, génèrent essentiellement des phénomènes de rétention et, plus rarement, de diffusion du produit de contraste. À l’ICG, ces tumeurs sont hypofluorescentes dans toutes les séquences de l’examen. Dans la phase veineuse, leurs limites paraissent souvent irrégulières, avec des prolongements entrelacés aux vaisseaux choroïdiens, dont le calibre et la disposition ne sont pas modifiés par la tumeur. Dans les phases tardives de l’ICG, leur étendue paraîtlégèrement supérieure à celle constatée à l’examen ophtalmoscopique. une épaisseur inférieure à 2,5 mm, l’absence de soulèvement séreux rétinien et de pinpoints, à l’angiographie fluorescéinique, et enfin l’absence de modifications de la circulation péritumorale à l’ICG, sont des arguments en faveur d’une nature bénigne de la tumeur. La valeur diagnostique de ces critères n’étant toutefois pas absolue, il est recommandé de suivre durant une période d’au moins 10 ans l’ensemble des tumeurs mélanocytaires atypiques à potentiel évolutif. Le risque d’observer une croissance de la tumeur confirmant sa nature maligne varie de 10 à 50 % sur une période de 5 ans, selon des évaluations statistiques reposant sur des paramètres ophtalmoscopiques et ultrasonographiques, [2, 82] ou également sur des paramètres angiographiques [7, 12, 18] et d’après le nombre de facteurs de risque présents.