TROUBLES PSYCHIATRIQUES ET EPILEPSIES

 Définitions des crises épileptiques ou convulsions 

Les convulsions sont des manifestations cliniques anormales, conséquences présumées de décharges électriques anormales et excessives de réseaux neuronaux cérébraux. Ces manifestations cliniques, pouvant être perçues par le malade ou par un observateur, sont des phénomènes soudains et transitoires pouvant altérer la conscience, la motricité, la perception sensorielle, l’autonomie ainsi que le psychisme de la personne qui les présentent. L’apparition d’une première crise ne définit pas un état épileptique. Cette crise peut être provoquée ou non, c’est-à-dire en relation avec une altération du système nerveux. Selon une proposition récente de l’ILAE ; une crise épileptique est la présence transitoire de signes et/ou symptômes dus à une activité neuronale excessive ou synchrone anormale dans le cerveau. 

 Crises uniques non provoquées

 Les crises uniques non provoquées sont les crises apparaissant en dehors de tout contexte de dommage ou d’altération cérébrale. Une revue de la littérature faisant la synthèse d’études rigoureuses ayant inclus de nombreux patients a permis de déterminer que le risque de 16 récurrence était compris entre 40 et 50%, dans les 2 années suivant l’apparition d’une première crise non provoquée . 

Crises symptomatiques aiguës 

Les crises symptomatiques aiguës diffèrent de l’épilepsie en plusieurs points. Ces crises sont provoquées et se manifestent, lors ou au décours d’un dommage cérébral, quel que soit son origine (traumatisme crânien, neurochirurgie, infection du système nerveux central, méningite ou encéphalite, accident vasculaire cérébral, désordre métabolique…). Elles cessent généralement avec la résolution de l’événement responsable et ne répondent pas ou peu à un traitement antiépileptique. Cependant, les atteintes cérébrales initiales ayant conduit à l’apparition de crises symptomatiques aiguës peuvent entraîner l’apparition de crises d’épilepsie récurrentes non provoquées à distance (crises séquellaires). Un suivi à 10 ans de patients ayant présenté des crises symptomatiques aiguës décrivait une récurrence de crises, non provoquées, chez 13% d’entre eux et chez 41% des sujets ayant présenté un état de mal épileptique d’emblée.

Convulsions fébriles 

Il s’agit des crises apparaissant chez l’enfant de plus d’un mois, au cours d’un épisode fébrile sans infection du système nerveux central, sans antécédents de convulsions néonatales ni de précédentes crises non provoquées. Le stimulus déclencheur de ces crises est l’augmentation de la température centrale. Le mécanisme exact de ces crises impliquant les systèmes physiologiques de maintien de l’homéostasie n’est toujours pas élucidé et le rôle de facteurs génétiques a été évoqué(40). Ces crises disparaissent généralement de manière spontanée à l’arrêt de l’épisode fiévreux et ne sont pas considérées comme des épilepsies. 

Convulsions néonatales 

Il s’agit des convulsions apparaissant dans les 4 premières semaines de vie d’un nourrisson, les cerveaux des nouveau-nés étant plus enclins aux phénomènes épileptiques en raison de mécanismes d’inhibition moindres. En effet, l’acide gamma amino- butyrique (GABA) neurotransmetteur inhibiteur dans un cerveau mature a une action à la fois dépolarisante et excitatrice dans les cerveaux immatures (50). Les causes provoquant les crises peuvent être une anoxie cérébrale périnatale, une malformation congénitale, une infection ou un désordre 17 métabolique (hypoglycémie, hypocalcémie, acidémie organique, hyperammoniémie, pyridoxinodépendance). Il a été démontré que l’apparition de crises avait une action délétère sur le développement cérébral et que plus l’âge d’apparition des crises était bas, plus le pronostic était défavorable (35). Ainsi l’apparition de convulsions néonatales chez un nouveau-né représente un risque élevé de décès, d’anomalies du développement cérébral et de handicap. Près d’un tiers des enfants ayant présenté, des convulsions néonatales développeront une épilepsie . 

Les états de mal épileptiques (EME)

 L’apparition d’une crise d’épilepsie dont la durée est supérieure à 30 minutes ou l’enchainement de plusieurs crises épileptiques sur une durée de plus de 30 minutes sans retour à un état normal entre chacune d’entre elles définit un état de mal épileptique. Ces états de mal peuvent apparaitre chez des patients épileptiques, mais également chez des individus indemnes de crises. Il existe autant d’états de mal que de 32 types de crises d’épilepsie, depuis les absences jusqu’aux crises tonico cloniques et une classification de ces états a été proposée par Coeytaux et Jallon. Classification des états de mal épileptiques, d’après Coeytaux et Jallon 2000) EME généralisé convulsif EME à symptomatologie confusionnelle EME rencontré exclusivement chez des patients épileptiques EME partiels à symptomatologie élémentaire Situations à la limite nosographique des EME Les pseudo états de mal Dans le cas des états de mal généralisés convulsifs, les plus fréquents, la répétition des crises entraîne l’épuisement du malade nécessitant une prise en charge médicale en urgence afin d’éviter des dommages cérébraux et la mise en jeu du pronostic vital. La notion de « menace d’état de mal » a été définie par des urgentistes afin de mettre en œuvre un traitement précoce avant la 10ème minute. Celle-ci se rapprocherait d’une définition opérationnelle de l’état de mal donnée par Lowenstein, pour les adultes et les enfants de plus de 5 ans : « une crise épileptique continue qui dure au moins 5 minutes », ou « deux ou plusieurs crises discrètes, sans retour à un niveau de conscience complet »