RECIDIVE DE HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE SUR GREFFON

RECIDIVE DE HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE SUR GREFFON

Rappels sur la glomérulopathie par HSF 

 Présentation clinique

 La HSF s’exprime par un syndrome de néphropathie glomérulaire chronique qui peut se décliner en Syndrome Néphrotique (SN) souvent impur associant diversement : hématurie de type néphrologique, hypertension artérielle (HTA) et insuffisance rénale Page 4 sur 102 organique. Le SN reste le mode de révélation de la HSF dans 75-90% des cas chez l’enfant et 50-60% des cas chez l’adulte [14]. Dans les autres cas, il s’agit d’une protéinurie glomérulaire non sélective associant de façon variable insuffisance rénale chronique ; hypertension artérielle ou hématurie de type néphrologique. 

 Présentation histologique

 Microscopie optique 

Dans la forme classique la plus fréquente la HSF associe trois types de lésions glomérulaires : des altérations cellulaires initialement podocytaires, des dépôts hyalins et de la sclérose [11,15]. Les podocytes de la zone altérée sont hypertrophiés avec un noyau vésiculeux et un cytoplasme turgescent et vacuolisé. Ils sont parfois détachés de la membrane basale glomérulaire et l’espace ainsi créé est rempli d’un matériel hyalin acellulaire formant un halo clair (vert d’eau à la coloration tri chromique) [15]. La perte du soutien architectural des podocytes et l’hypertrophie de la matrice mésangiale aboutissent à des anses capillaires collabées donnant un aspect compact, scléreux et hyalin, aux lobules atteints. Il existe parfois des cellules spumeuses ou des dépôts hyalins homogènes, éosinophiles (correspondant à des protéines plasmatiques piégées) oblitérant les lumières capillaires. La zone lésée est généralement infiltrée de cellules spumeuses (monocytes ou macrophages) et de débris cellulaires donnant l’impression d’une prolifération cellulaire focale  . La lésion ainsi constituée évolue vers la formation d’une synéchie floculo-capsulaire et d’une zone de sclérose dont les faces latérales sont bordées de cellules épithéliales pariétales  . En dehors de ces zones, les glomérules sont optiquement normaux. À terme, l’atteinte évolue vers une glomérulosclérose globale et diffuse de tout le cortex donnant l’aspect dit en “pain à cacheter ‘’ . Les retentissements tubulo-interstitiels et vasculaires sont proportionnels au nombre et à l’étendue des lésions glomérulaires. La fibrose interstitielle accompagne l’atrophie tubulaire. Les lésions vasculaires sont liées à l’hypertension artérielle, fréquente, entraînant une néphro-angiosclérose artérielle et artériolaire.

 Immunofluorescence

 Des dépôts d’IgM et de C3 (et inconstamment de C1q et de C4) sont retrouvés en flaques dans les lésions segmentaires exclusivement. Leur présence en immunofluorescence, en l’absence de lésions en microscopie optique, doit faire évoquer le diagnostic de HSF [16]. 

 Microscopie électronique 

La principale anomalie est l’effacement diffus des pédicelles et des altérations podocytaires caractéristiques sont retrouvées : vacuolisation, microvillosités apicales, détachement de la membrane basale glomérulaire, agrégation de microfilaments du cytosquelette dans les pédicelles. Dans les zones de HSF, la membrane basale est épaissie, plissée, rétractée entourant les capillaires oblitérés. Les dépôts endocapillaires hyalins sont denses aux électrons alors que le halo clair néo matriciel est peu dense, finement granuleux et riche en débris cellulaires [11, 15 ,16].

 Variantes histologiques : classification de Columbia 

La classification de Columbia a décrit cinq variantes histologiques   : 1/ La HSF classique ou « Not-otherwise-specified » ; c’est la forme déjà décrite plus haut (fig.1a) ; 2/ La HSF du pole urinaire (tip lésion) : il existe au moins une lésion segmentaire au pôle urinaire. (Fig.1b) 3/ La HSF cellulaire : il existe au moins dans un glomérule une prolifération cellulaire endocapillaire (Fig.1c) ; 4/ La HSF avec collapsus glomérulaire est définie par la présence dans au moins un des glomérules d’un collapsus segmentaire ou global du floculus avec une hyperplasie et une hypertrophie des podocytes (Fig.1d) ; 5/ La HSF péri-hilaire : atteinte du pôle vasculaire du floculus, souvent rencontrée dans les HSF secondaires .