Les sarcomes du tissu mou sont des lésions cancéreuses rares qui se développent à partir des cellules conjonctives. Ils représentent environ 0,5 à 1 % de tous les cancers diagnostiqués. Ces tumeurs sont définies selon le type de tissu qu’elles reproduisent et non celui dont elles sont issues.
Le rhabdomyosarcome vulvaire est une tumeur du tissu mou qui se développe à partir des cellules mésenchymateuses ou cellules musculaires striés de la vulve dont certains éléments se différencient en fibres musculaires striés. Nous en rapportons un cas chez une petite fille de 02 ans, vu et traité à l’USFR de Chirurgie Pédiatrique du CHUA-JRA.
RAPPEL ANATOMIQUE DE LA VULVE
GENERALITES
Définition
La vulve est l’organe sexuel externe de la femme. C’est un organe de copulation et d’accouchement. C’est un repli cutané érogène recouvrant l’espace superficiel du périnée. Elle comprend les formations génitales suivants : le mont du pubis ; les grandes lèvres ; les petites lèvres ; le vestibule ; les organes érectiles ; et les glandes vulvaires .
Configuration générale
La vulve est située entre les cuisses et s’étend devant le pubis. Sa limite interne est représentée par le fascia inférieur du diaphragme urogénital sur lequel se fixent les organes érectiles. En position debout avec un bassin normal, son axe principal fait avec l’horizontal un angle de 30° environ. Lorsque les cuisses sont en contact, la vulve se présente sous forme d’une petite fente partageant en deux bourrelets le sommet inférieur du mont du pubis. En position gynécologique, la vulve se présente comme une saillie ovoïde à grand axe vertical, avec une fente médiane. Cette fente sépare les grandes lèvres, et en écartant les grandes lèvres, on découvre deux nouveaux replis qui sont les petites lèvres. Les petites lèvres limitent le vestibule .
De nombreuses malformations sont retrouvées sur la vulve. Leurs répercutions fonctionnelles sont très inégales : certains sont incompatibles avec la vie et d’autres sont de découvertes cliniques. Les malformations les plus communes sont: l’hyperplasie clitoridienne, l’hypertrophie et la coalescence des lèvres et l’hypoplasie vulvaire. Plus rarement on retrouve l’anus vulvaire, l’agénésie et la duplicité vulvaire .
ORGANOGENESE
La connaissance de l’embryologie de la vulve est indispensable pour la compréhension de sa physiologie et de son anatomie et pour l’illustration de certaines pathologies pouvant avoir un impact fonctionnel dont le point de départ a lieu au cours de l’embryogenèse. Sa formation commence dès la troisième semaine à la douzième semaine de la vie . Ceci se passe en deux stades distincts:
Au stade indifférencié
Ceci est commun aux deux sexes de la troisième semaine à la neuvième semaine.
A la troisième semaine, il y a apparition des plis uro-génitaux.
A la quatrième semaine, il y a formation du tubercule labio-scrotal.
A ce moment l’extrémité ventrale des plis uro-génitaux fusionnent en donnant le phallus primitif.
A la septième semaine, il y a isolement du sinus uro-génital.
Au stade différencié
De nombreuses transformations se déroulent à ce stade. Le phallus primitif donne le clitoris. Les plis uro-génitaux ne se ferment pas aboutissant à la formation des petites lèvres. Les tubercules labio-scrotaux donnent les grandes lèvres. La fusion de l’extrémité ventrale conduit à la formation du mont du pubis et aux commissures postérieures.
ANATOMIE DES DIFFERENTES PARTIES
Le mont du pubis
Le mont du pubis est une saillie arrondie, triangulaire, situé devant la symphyse Pubienne. Latéralement, il est limité par les plis inguinaux. Il est couvert de poils. Le mont du pubis se compose essentiellement d’amas de cellule adipeuse de 35 mm d’épaisseur, en continuité avec celui de la paroi abdominale et des grandes lèvres .
Les lèvres vulvaires
Les grandes lèvres
Les grandes lèvres sont deux replis cutanés qui limitent la fente vulvaire. C’est un revêtement cutané associé à une graisse sous cutanée. Elles ont en moyenne une longueur de 8 cm, une épaisseur de 2 cm à la base et une hauteur de 1,5 cm.
➤ Configuration extérieure
La face externe est convexe, et répond à la face interne de la cuisse dont elle est séparée par un sillon génito-fémoral. Elle est d’aspect chagriné, et de coloration plus foncée couverte de poils. La Face interne est plane, rosée, lisse, humide, et glabre dans sa partie profonde. Elle est parsemée de poils follets dans la partie marginale. Elle est séparée de la petite lèvre correspondante par le sillon interlabial. Le bord libre est arrondi, convexe d’avant en arrière, et recouvert de poils. Il limite avec son homologue la fente vulvaire.
La base est large. Elle adhère aux parties molles qui recouvrent les branches ischio-pubiennes. Les extrémités se réunissent sur la ligne médiane pour former :
– En avant, la commissure antérieure, arrondie, qui se perd sur le mont du pubis ;
– En bas, la commissure postérieure, plus mince, distante de l’anus de 2.5 cm environ. Sa partie profonde présente une dépression qui est la fossette du vestibule du vagin.
➤ Structure
Chaque grande lèvre est formée d’un revêtement cutané et du corps adipeux labial. Elle contient des fibres terminales du ligament rond et parfois un vestige du sac vaginal.
Le revêtement cutané comprend :
– un épithélium, stratifié, kératinisé et pigmenté ;
– un derme dense, bien vascularisé, riche en glandes sébacés et apocrines.
Les follicules adipeux pileux sont plus gros sur la face externe. La couche profonde contient des fibres musculaires lisses qui est le dartos labial.
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