Profil épidémiologique, clinique, paraclinique et évolutif de l’infirmité motrice cérébrale

L’infirmité motrice cérébrale (IMC) est un terme qui désigne un groupe de troubles permanents du développement du mouvement et de la posture, responsable d’une limitation d’activité, imputable à des évènements ou à des atteintes non progressives survenues sur le cerveau en développement du fœtus ou du nourrisson. Ces troubles sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, d’épilepsie et de problèmes musculo-squelettiques secondaires (1-3).

En effet, l’IMC n’est pas un diagnostic mais un groupement syndromique ; son dénominateur commun est la reconnaissance des séquelles motrices après des lésions cérébrales de la période néo ou périnatale. Elle est incluse dans le chapitre des paralysiescérébralesqui demeure un des chapitres les plus importants de la pédiatrie sociale (4).

L’IMC reste un problème de santé publique au Maroc. Pour essayer d’étudier les caractéristiques présentés par les enfants atteintsde ce syndrome, nous avons réalisé une étude rétrospective au niveau du service de pédiatrie A du CHU Mohammed VI sur une durée de 8ans, visant à préciser le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif.

Historique 

L’IMC est une séquelle motrice due à une lésion cérébrale accidentelle survenue en période périnatale, il s’agit donc d’une souffrance cérébralenon évolutive et incurable. La première description de ce syndrome a été faite par Little en 1861, désignant un groupe d’enfants atteints de déficit moteur secondaire à une souffrance périnatale. Suite à cette description, beaucoup d’auteurs ont essayé à travers leurs écrits de lever le voile sur ce type d’handicap qui se manifeste de plus en plus dans les populations d’enfants(4). En effet, en 1955 Tardieu a proposé une nouvelle définition de l’infirmité motrice cérébrale : « c’est l’ensemble des troubles du mouvement, de la posture et de la fonction motrice dus à une lésion cérébrale non progressive survenue sur un cerveau en cours de maturation, sur une période qui s’étend de la naissance à 2ans » (1, 2, 4-6). Cette définition s’est focalisée sur l’atteinte purement motrice en négligeant les signes associés de types cognitifs ou comportementaux qui évoluent de façon concomitante avec l’atteinte motrice. Devant ce constat, Tardieu (1969) a redéfinit l’infirmité motrice cérébrale en ajoutant une autre entité dite infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) incluant les enfants atteints de trouble moteur avec composante cognitive ou comportementale(1, 2, 4, 5, 7). Pour l’école Anglaise, le terme utilisé est « cerebralpalsy » (CP). Une appellation qui englobe d’emblé les signes cognitifs et comportementaux associés à l’atteinte motrice sans préciser la limite d’âge des enfants inclus dans cette définition(5). Après l’accord de la communauté scientifique internationale sur la définition de l’IMC, l’enjeu était de trouver une classification de ce syndrome. Les cliniciens possèdent de nombreux outils cliniques afin de poser le diagnostic d’IMC et de classer les patients en différentes catégories selon :
– Le type d’atteinte neurologique (hypertonie spastique, hypotonie, dystonie, dyskinésie et ataxie) ;
– La localisation présumée de la lésion cérébrale (atteinte pyramidale ou extrapyramidale, atteintes cérébelleuses) ;
– L’étendue de l’atteinte (atteinte unilatérale, atteinte bilatérale et proportionnelle des quatre membres, et atteinte bilatérale prédominante aux membres inférieurs).

Profil épidémiologique

Fréquence

En général, la prévalence de l’IMC varie entre 2 et 2,5 pour 1000 naissances vivantes dans la majorité des séries (9-13). Al-asmari et al (14) ont rapporté que l’incidence de l’IMC est de 0,41% dans la population Saoudienne. Une étude Irlandaise (9) réaliséeentre 1973 et 2001 adémontré que la prévalence de l’IMC est de 1,8 pour 1000 naissances vivantes. En Chine, la prévalence est estimée à 1,6 pour 1000 chez les enfants âgés de moins de 7 ans (10). Alors qu’en Türkiye, elle serait de 4.4 pour 1000 chez les enfants âgés de 2 à 16 ans (20). Pour Truscelli et al (4), la prévalence de l’IMC est de 0.6 pour 1000 naissances vivantes et l’IMOC est de 2.14 pour 1000 nouveaux nés. Pour Bonnechère et al (8),l’incidence de l’IMC est de 2/1.000 enfants. Il faut noter que la prévalence de la maladie est de 5,2/1.000 enfants en dessous de l’âge de 12 mois, la valeur de 2/1.000 étant la valeur pour les enfants plus âgés. Wichers (16) a trouvé que la prévalence de l’IMC est de 0,77 en 1977-1979 et de 2,44 pour 1000 habitants en 1986-1988 dans la population Allemande. Au Maroc, il n’y a pas d’études d’incidence ou de prévalence. Dans notre série, l’IMC a représenté 6% de la pathologie des enfants suivis dans notre service qui reste la formation de référence capable de les prendre en charge. La méthodologie de notre travail ne permet pas de faire une comparaison de ce taux avec la majorité des publications utilisant l’incidence ou la prévalence dans la détermination de la fréquence de l’IMC.

Age

La moyenne d’âge d’enfants atteints d’IMC au moment du diagnostic connait une certaine polémique entre les auteurs,ce qui s’explique par l’existence d’une différence d’âge des enfants au moment de la réalisation des études. Dans notre étude, la moyenne d’âge était de 5 ans et 2mois. Bottos et al (17) ont rapporté une moyenne d’âge de 8 ans, Dinah et al (18) ont rapporté une moyenne d’âge de 7 ans et 4 mois. Wichers et al (16) ont rapporté une moyenne d’âge au moment du diagnostic de 10 ans.

Sexe 

Al-asmari et al (14) etWichers et al (16)ont rapporté une prévalence de l’IMC similaire chez les garçons, avec sex-ratio de 1,2. Ces résultats sont proches de ceux enregistrés dans notre série qui était de 1 ,3. Pour Serdaroglu et al (19) le sexe n’a pas d’effet sur la prévalence de l’IMC.