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PROBLEME DE DETRESSE CARDIORESPIRATOIRE DE DEUX PATIENTS POLYGLOBULIQUES
POLYGLOBULIE PAR ANOXIE
La baisse de la saturation en oxygène du sang artériel entraîne par un mécanisme compensateur physiologique une stimulation de l’erythropoiëse avec hypersécrétion d’érythropoïétine. Cas de séjour de haute altitude et dans certaines maladies respiratoires (broncho-pneumopathies chroniques) ou cardiaques (shunt gauche droite) ou plus rarement chez certains sujets dont l’hémoglobine à une affinité anormale pour l’oxygène (polyglobulie familiale) dans ce dernier cas il y a anoxie tissulaire sans anoxémie, l’oxygène passe mal de l’hémoglobine au tissu.
POLYGLOBULIES HORMONALES Elles surviennent chez des sujets qui ont une hypersécrétion pathologique d’érythropoïétine. C’est le cas des tumeurs sécrétantes des reins (épithélioma à cellules claires), du cervelet, des hépatomes, polykystoses rénales, fibromes utérin, une hypersécrétion d’androgène.
POLYGLOBULIES PRIMITIVES
C’est celle des maladies de VAQUEZ qui entre dans le cadre des syndromes myeloproliferatives. L’anomalie responsable siège au niveau des cellules souches qui sont anormalement sensibles à l’érythropoïétine.
PHYSIOPATHOLOGIE
( Toute polyglobulie comporte une augmentation du volume sanguin total essentiellement liée à l’augmentation du volume globulaire, alors que le volume plasmatique reste normal ou peu élevé. Cette augmentation est en règle inférieure à celle que mesure l’hématocrite veineux car l’hématocrite du sang total est légèrement inférieur à l’hématocrite veineux (0,9 pour 1 environ). I
ORIGINE DE LA POLYGLOBULIE
La durée de vie des hématies étant normale, sauf cas exceptionnels. Dans les polyglobulies, l’augmentation du volume globulaire est due à une augmentation de production médullaire erythropoetique chroniquement maintenue. Le mécanisme le plus vraisemblable de limitation de l’hyperérythropoiese est probablement l’arrêt de sécrétion de d’erythropoietine par l’hyper oxygénation au niveau des reins. Il est valables pour les polyglobulies par anoxie mais on conçoit que l’hypersécrétion pathologique d’erythropoietine échappe à ce mécanisme régulateur .De même en ce qui concerne la maladie de VAQUEZ, dans laquelle le taux d’érythropoïétine est d’ailleurs souvent effondré, on est amené à penser que les cellules souches de l’érythropoïèse échappent complètement à cette régulation par une érythropoïétine.
CONSEQUENCES DE LA POLYGLOBULIE
La viscosité du sang total dépend essentiellement du taux de l’hématocrite et il est démontrer qu’au-delà de 50 pour cent et surtout de 60 pour cent, l’augmentation de l’hématocrite s’accompagne d’une augmentation exponentielle de la viscosité. L’hyperviscosité perturbe à la fois le transport de l’oxygène au tissu et l’état cardiovasculaire .Elle est en outre lié directement au risque de thrombose. Le risque est encore accru lors de la déshydratation qui accentue l’hémoconcentration. 3 L’état cardio-vasculaire est perturbé. Le débit cardiaque est augmenté du fait de l’augmentation du volume sanguin total et du retour veineux, et également par augmentation des résistances périphériques liées à l’hyperviscosité. Il existe en outre une vasodilatation due à l’augmentation du volume sanguin total et qui tend à diminuer les conséquences de l’hyperviscosité Elle explique une partie des manifestations cliniques notamment la coloration du visage et des muqueuses et elle joue avec l’hyperviscosité un rôle probablement important dans les céphalées, vertiges ; bourdonnement d’oreille. Les hémorragies sont manifestement favorisées par la distension capillaire et également par l’ischémie due à l’hyperviscosité. Le transport de l’oxygène vers le tissu est anormal .En principe le taux normal de l’hématocrite semble être précisément celui qui assure le transport optimal d’oxygène aux tissus en fonction des échanges pulmonaires, du débit cardiaque, de l’hémoglobine disponible. Bien qu’en théorie une augmentation du volume globulaire améliore les possibilités d’oxygénation tissulaire, la consommation d’oxygène au cours des polyglobulies reste normale, de nombreux facteurs intervenant en fait dans la régulation des échanges gazeux chez ces sujets .L’élévation expérimentale de l’hématocrite sans augmentation de la volémie diminue la possibilité de transport d’oxygène en raison de l’hyperviscosité non compensée par l’accroissement du débit cardiaque. Par contre, lorsque l’hématocrite est augmenté avec hypervolémie, cas habituel dans les polyglobulies par hypoxie que l’on rencontre en pathologie, le lit vasculaire est augmenté, la résistance périphérique diminue relativement et l’accroissement de débit cardiaque permet une oxygénation tissulaire correcte. En tout, l’augmentation de la masse globulaire de la polyglobulie secondaire à une hypoxie tissulaire est bénéfique pour l’oxygénation tissulaire du fait de l’augmentation de l’hémoglobine circulant. Dans les polyglobulies tumorales ou la polyglobulie de VAQUEZ qui ne sont pas des mécanismes adaptatifs à une hypoxie, la polyglobulie n’a d’aucun effet bénéfice alors que l’hyperviscosité expose le malade à des accidents graves.
CLASSIFICATION On peut classer les polyglobulies en deux groupes
1. FAUSSES POLYGLOBULIES.
FAUSSES POLYGLOBULIES REVERSIBLES
Une diminution des apports ou une augmentation des pertes liquidiennes ou la combinaison des deux, entraîne une diminution du volume plasmatique et donne une fausse polyglobulie. Cette diminution du volume plasmatique survient quelle que soit la cause de la déshydratation comme les vomissements, la diarrhée sévère, sudation abondante, complication post-opératoire,. Dans les brûlures étendues la perte de plasma aboutie aussi à une hémoconcentration .De même dans certains types d’insuffisance circulatoire, il existe un passage du plasma vers le secteur interstitiel notamment au niveau de la circulation capillaire responsable de fausses polyglobulies plus importantes au niveau des gros vaisseaux.
FAUSSES POLYGLOBULIES CHRONIQUES
Ont reçu plusieurs dénominations : syndrome de GAISBÖCK, erythrocytose de stress, polyglobulie bénigne… La plupart des malades sont des hommes d’âge moyen 43ans, obèses modérés, hypertendus, hématocrite supérieur à 50%, la rate est peu ou non palpable. Le volume globulaire normale mais le volume plasmatique est à la limite inférieure de la normale. Inefficacité des saignés.
INTRODUCTION |
