Prise en charge de l’hydrocéphalie malformative chez les enfants de moins de 15 ans

Le terme d’hydrocéphalie qui étymologiquement signifie eau dans le cerveau, est définit comme étant une distension progressive des ventricules cérébraux avec augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR), en rapport avec un déséquilibre entre la production, la circulation et la résorption du liquide céphalo-rachidien. L’hydrocéphalie n’est pas une maladie en soi, mais seulement un symptôme qui peut être le mode d’expression d’affections très diverses [1].

Il existe 2 types d’hydrocéphalies :
➤ Hydrocéphalie interne avec accumulation du liquide céphalo-rachidien à l’intérieur des ventricules cérébraux distendus.
➤ Hydrocéphalie externe où le liquide céphalo-rachidien s’accumule en dehors des ventricules, dans les espaces sous arachnoïdiens.

L’hydrocéphalie de l’enfant est assez fréquente qui peut s’observer à tout âge, mais il est indispensable en pratique de distinguer les formes anténatales, néonatales, les formes du nourrisson et celles du grand enfant, dont chacune se distingue par sa fréquence relative, ses aspects cliniques et son pronostic. De plus, l’apport de techniques d’exploration fiables et non invasives a permis le dépistage très précoce de l’hydrocéphalie et a profondément modifié les circonstances de découverte et le pronostic vital et fonctionnel des enfants hydrocéphales. Les étiologies de cette affection sont multiples, dominées par les causes malformatives, tumorales et infectieuses. Les hydrocéphalies congénitales malformatives impliquent que la cause est déjà constituée à la naissance même si l’hydrocéphalie ne devient patente que dans les mois ou les années qui suivent [2]. Il s’agit d’une affection grave, pouvant compromettre le pronostic vital ou fonctionnel en l’absence de prise en charge thérapeutique correcte et précoce.

Le traitement de l’hydrocéphalie malformative est essentiellement chirurgicale car la mise en place d’une valve de dérivation et la ventriculocisternostomie sont les seuls traitements ayant fait leurs preuves jusqu’à nos jours.

Notre travail est une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur 122 enfants de moins de 15 ans, porteurs d’hydrocéphalie malformative et hospitalisés au sein du service de Neurochirurgie de l’hôpital Ibn Tofail du CHU Mohammed VI de Marrakech, colligés sur une période de 8 ans allant du mois de Janvier 2005 au mois de Décembre 2012. Les critères d’inclusion dans cette étude sont:
– Les enfants âgés moins de 15 ans et hospitalisés pour hydrocéphalie malformative.
– Les malades explorés radiologiquement.
– Les malades ayant des dossiers exploitables.
– Les malades ayant un suivi régulier.
Nous avons exclu de cette étude:
– les autres étiologies de l’hydrocéphalie notamment les hydrocéphalies tumorales, infectieuses, post traumatiques.
– les malades opérés à l’âge adulte.

Notre travail est une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur 122 enfants de moins de 15 ans, porteurs d’hydrocéphalie malformative et hospitalisés au sein du service de Neurochirurgie de l’hôpital Ibn Tofail du CHU Mohammed VI de Marrakech, colligés sur une période de 8 ans allant du mois de Janvier 2005 au mois de Décembre 2012. Les critères d’inclusion dans cette étude sont:
– Les enfants âgés moins de 15 ans et hospitalisés pour hydrocéphalie malformative.
– Les malades explorés radiologiquement.
– Les malades ayant des dossiers exploitables.
– Les malades ayant un suivi régulier.
Nous avons exclu de cette étude:
– les autres étiologies de l’hydrocéphalie notamment les hydrocéphalies tumorales, infectieuses, post traumatiques.
– les malades opérés à l’âge adulte.

Le système nerveux central se constitue à partir du tube neural individualisé à la troisième semaine du développement de la vie embryonnaire. Les cellules de la paroi délimitant le tube neural se différencient en trois types pour former 3 couches :
➤ La couche externe, où couche marginale, donnera la substance blanche du système nerveux.
➤ La couche moyenne où couche intermédiaire, donnera la substance grise.
➤ La couche interne ou couche épendymaire, formera le revêtement intérieur des ventricules du Système nerveux central.

Le tube neural se forme à partir de la plaque neurale, sa partie antérieure se transforme en 3 vésicules primaires :
a. La vésicule cérébrale antérieure, ou prosencéphale.
b. la vésicule cérébrale moyenne, ou mésencéphale.
c. la vésicule cérébrale postérieure ou rhombencéphale.

Ce sont des vésicules remplies de liquide qui apparaissent vers la quatrième semaine de la grossesse.

Au cours du développement la région vésiculaire subit plusieurs flexions (plis), puis entraîne une subdivision des trois vésicules primaires. Donc, vers la cinquième semaine de la vie embryonnaire, l’encéphale est formé de 5 vésicules secondaires :
– le prosencéphale se divise en télencéphale, partie antérieure et en diencéphale, partie postérieure ;
– le mésencéphale ne se transforme pas ;
– le rhombencéphale se divise en métencéphale, partie antérieure, et en myélencéphale, partie postérieure.
– le télencéphale enfin donne naissance aux hémisphères cérébraux et aux noyaux gris centraux ;
– Le diencéphale est à l’origine du thalamus, de l’hypothalamus et la glande pinéale
– le mésencéphale embryonnaire formera la partie moyenne de l’encéphale ;
– le métencéphale donne naissance à la protubérance et au cervelet ;
– le myélencéphale formera le bulbe rachidien.