PREVALENCE ET ASPECTS CLINIQUES DU SYNDROME EXFOLIATIF

PREVALENCE ET ASPECTS CLINIQUES DU SYNDROME EXFOLIATIF

Le syndrome exfoliatif est une maladie de système liée à l’âge qui a été décrite pour la première fois par Lindberg en 1917. Il se traduit par une production et une accumulation extracellulaire progressive anormale de matériels fibrillaires dans différents organes dont l’œil en particulier. Le matériel exfoliatif, essentiellement composé de fibrilles anormales et cross-linkées se retrouvent au niveau du cœur, des vaisseaux, des poumons, des méninges et principalement sur les structures antérieures de l’œil (marge pupillaire, angle irido-cornéen, capsule antérieure du cristallin, zonule et vitré antérieur) .Il s’agit d’une pathologie à distribution mondiale. Cependant, on note une grande variabilité dans sa prévalence en fonction, des ethnies ou des zones géographiques . La physiopathologie de ce syndrome reste mal élucidée, mais l’association de facteurs génétiques et environnementaux jouerait un rôle important dans la formation et l’accumulation progressive des dépôts fibrillaires .Sur le plan clinique, au niveau oculaire, le syndrome exfoliatif est associé au glaucome exfoliatif dans 50% des cas. On retrouve aussi une association fréquente à la cataracte et aux complications de sa chirurgie. D’autres signes sont retrouvés à des proportions variables : instabilité zonulaire, mauvaise dilatation pupillaire, rupture de la barrière hémato-aqueuse, décompensation endothéliale cornéenne [6]. Au niveau systémique, le syndrome exfoliatif est associé à un risque élevé de pathologies cardio-vasculaires dans certaines populations . Le glaucome exfoliatif, qui en représente le principal risque évolutif, est une entité clinique particulière. C’est la première cause de glaucome secondaire à angle ouvert identifiable dans le monde. Son diagnostic est celui de tout glaucome chronique à angle. Il a la particularité d’entrainer une détérioration rapide de la fonction visuelle et de la qualité de vie des patients . Sa prise en charge thérapeutique suit la même stratégie que pour le GPAO, mais avec une escalade  thérapeutique beaucoup plus rapide et un recours à la chirurgie beaucoup plus fréquent [1]. En Afrique, il n’y a pas eu assez d’études à ce sujet. En passant en revue la littérature, la prévalence variait de 0 % en Tanzanie, à 7,7 % en Afrique du Sud, dans une population bantou . Au Sénégal aucune étude n’a été réalisée. Du fait de la gravité de cette affection, notamment le risque de survenue précoce de la cécité et des complications de la chirurgie de la cataracte, nous nous proposons de déterminer la prévalence et de décrire les aspects cliniques du syndrome exfoliatif à l’hôpital Aristide Le Dantec de Dakar.  

Anatomie générale du globe oculaire 

Le globe oculaire est une sphère creuse, située dans la partie antérieure de l’orbite. Il mesure environ 24 mm de diamètre sagittal, 23,5 de diamètre transversal et 23 mm de diamètre vertical. Il pèse en moyenne 7g. Il est essentiellement constitué d’un contenant et d’un contenu.  Contenant Il est formé par trois tuniques concentriques superposées de l’extérieur vers l’intérieur :  La sclérocornée Elle est formée par la sclérotique et la cornée. La sclérotique est un tissu conjonctif fibreux et inextensible qui représente les 4/5 postérieurs du globe. La cornée est une membrane sphéro-cylindrique transparente avasculaire, enchâssée en verre de montre à la partie antérieure de la sclère. L’épaisseur cornéenne est de 0,5 mm au centre et de 1 mm en périphérie. Son diamètre moyen est de 11 à 12 mm.  L’uvée Elle est constituée d’arrière en avant par la choroïde, le corps ciliaire et l’iris. o La choroïde Elle recouvre la sclère et représente les 2/3 postérieurs de l’uvée. Elle se continue en avant avec le stroma du corps ciliaire au niveau de l’ora serrata, en arrière, elle adhère à la papille qu’elle entoure et à la rétine par l’intermédiaire de la membrane de Bruch. La membrane de Bruch limite la choroïde en dehors et adhère étroitement à l’épithélium pigmentaire. La vascularisation de la choroïde est assurée par les artères ciliaires courtes postérieures. o Le corps ciliaire Il constitue le segment intermédiaire entre la choroïde en arrière et l’iris en avant. Le corps ciliaire a la forme d’un anneau saillant vers l’intérieur du globe. Il est triangulaire en coupe transversale avec : – une base qui reçoit la racine de l’iris ; – une face antéro-externe plaquée contre la sclérotique ; – une face postéro-interne, regardant vers l’intérieur du globe et qui possède deux portions : l’une antérieure, ou zone des procès ciliaires, l’autre postérieure, lisse représentant la pars plana ; – un sommet qui se poursuit par la choroïde en arrière, au niveau de l’ora serrata. En microscopie, de dehors en dedans, on trouve, la supraciliaire, le muscle ciliaire, le stroma et l’épithélium ciliaire. L’épithélium ciliaire comporte une couche externe pigmentée et une couche interne claire où s’insèrent les fibres zonulaires. Le corps ciliaire reçoit sa vascularisation essentiellement du grand cercle artériel de l’iris. Son innervation provient du plexus ciliaire situé dans la supraciliaire formé par les nerfs ciliaires longs et courts. o L’iris C’est un diaphragme vertical en forme de disque, percé au centre d’un orifice central appelé pupille. Situé dans un plan frontal, coronal, identique à celui du cristallin, l’iris sépare les deux chambres antérieure et postérieure du segment antérieur de l’œil, remplies par l’humeur aqueuse. On lui décrit deux faces, antérieure et postérieure, et deux bords : un bord interne, formant le bord pupillaire, et un bord externe, périphérique, inséré sur le corps ciliaire. Sur le plan microscopique, on décrit une partie antérieure, le stroma et une partie postérieure, l’épithélium pigmentaire constitués de différents types de cellules (fibroblastes, mélanocytes, mastocytes, chromatophores)