La physiopathologie de l’HTICI est encore mal élucidée, et bien qu’il n’existe aucune théorie unificatrice expliquant la pathogénie de ce désordre, la dérégulation de la pression intracrânienne (PIC) est un point important d’investigation.

Trois principaux mécanismes intracrâniens ont été suggérés aboutissant à une élévation de la PIC, y compris des troubles de la dynamique du LCR, comme l’hypersécrétion et l’obstacle à l’écoulement du LCR, et une augmentation de la pression des sinus veineux.

Hypersécrétion du LCR

Le système nerveux contient normalement environ 140 ml de LCR, qui est renouvelé 3-4 fois par jour [19]. Le plexus choroïde est responsable de la sécrétion de la majeure partie du LCR [20].

L’hypersécrétion du LCR a été impliquée dans l’HTICI pour la première fois il y a plus d’un siècle, quand on pensait que l’alcool, le stress, et les changements climatiques entrainent une hypersécrétion du LCR, et par conséquent une élévation de la pression intracrânienne (PIC). [21]

En 1979, les études d’infusion ventriculaire ont démontré une augmentation de sécrétion du LCR chez cinq patients souffrant d’HTICI, ce constat a été appuyé par les résultats d’IRM avec un calcul du flux du LCR montrant également une hypersécrétion du LCR dans l’HTICI.

Ces études, cependant, ont été basées sur de petits échantillons, et les hypothèses ont été formulées par modélisation mathématique. [21] Néanmoins, la basse protéinorachie dans l’HTICI soutient cette théorie d’hypersécrétion du LCR. Bien que cette hypoprotéinorachie ne soit pas universelle dans l’HTICI. [19] En cas de papillomes du plexus choroïde, où une hypersécrétion du LCR se produit, on constate l’apparition d’une hydrocéphalie avec un élargissement ventriculaire [22], tandis qu’en cas d’HTICI les ventricules sont de taille normale [16] Cette suggestion a été réfutée par des études ne montrant aucune différence significative dans les taux de production du LCR entre les patients et les témoins. [23] En conclusion, les études limitées s’intéressant à cette théorie restent non concluantes mais elles continuent d’être débattues dans la littérature. [21]

Diminution de la résorption du LCR

L’altération du drainage du LCR est de plus en plus reconnue comme une cause probable de l’HTICI [21]. Bien que les bases physiopathologiques conduisant à cette altération de la résorption du LCR ne soient pas claires. [20] La majorité des éléments de preuve appuyant cette théorie est basée sur les études de perfusion du LCR, qui ont démontré un drainage réduit du LCR au cours de l’HTICI. [21] Une première étude a utilisé le test d’infusion saline intrathécale pour montrer la résistance au drainage du LCR chez quatre patients sur cinq ayant une HTICI [21]. Des études similaires utilisant la citernographie isotopique, ont abouti à des résultats en faveur d’un retard important dans la circulation du LCR avec rétention du traceur radioactif dans les espaces sous arachnoïdiens (ESA) [23]. Ces résultats n’ont pas été universellement reproduits.

De plus, en utilisant un modèle mathématique étudiant la régulation du volume ventriculaire, Rekate et al. [1] Ont pu montrer qu’en simulant une HTICI (en diminuant la résorption du LCR au niveau des villosités arachnoïdiennes et en rendant le parenchyme cérébral incompressible), la PIC augmente et le volume ventriculaire diminue.

Ces différentes techniques et d’autres ont permis de démontrer l’altération de la circulation du LCR. Ainsi, la résistance à l’écoulement de celui-ci semble être impliquée dans la pathogénie. Cependant, peu de données sont disponibles sur le site ou le mécanisme exact de la régulation du drainage au niveau des villosités arachnoïdiennes.

En 1992, Malm et al. [24] ont prétendu avoir identifié deux mécanismes possibles de l’élévation de la PIC, soit par dysfonctionnement des villosités arachnoïdiennes ou par élévation de la pression veineuse cérébrale.

L’absorption du LCR dépend du gradient de pression entre le sinus veineux et l’espace sous-arachnoïdien, avec une élévation de la pression veineuse nécessitant une augmentation concomitante de la pression du LCR pour maintenir les taux d’absorption.

Pression veineuse cérébrale

L’élévation de la pression des sinus veineux, résultant de la sténose de ces derniers, est de plus en plus considérée comme un facteur déterminant dans la pathogenèse de l’hypertension intracrânienne [16].

La plupart des neurologues ont une expérience directe de la stricte relation existante entre le LCR et les pressions veineuses intracrâniennes par la manœuvre de Queckenstedt: Une courte compression jugulaire bilatérale, avec surveillance de la pression du LCR lors d’une ponction lombaire, est responsable d’une élévation immédiate de la pression du LCR. Si aucun changement n’est observé, une occlusion de la communication des ESA spinales doit être suspectée.

Certains auteurs ont suggéré qu’une diminution de la résorption du LCR serait due à la résistance générée par l’élévation de la pression veineuse centrale (PVC) secondaire à un obstacle au drainage veineux.

Lorsque la PIC devient inférieure à la pression intra sinusale, la résorption du LCR est altérée. Autrement dit, les granulations arachnoïdiennes (GA) qui font normalement hernie à l’intérieur des grands sinus veineux de l’encéphale se rétractent, ce qui est le cas dans l’HTICI [1] . Une des explications possibles à la genèse d’une HTICI serait donc un trouble de la résorption du LCR avec inflation globale du LCR.