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Type de description : La neuro-Behçet avec la localisation méningée
Signe d’appel : Les céphalées sont les principaux signes retrouvés. La méningite est la manifestation la plus fréquente de la neuro-Behçet dans 80 à 90% des cas. Parfois, elle donne un syndrome méningé franc : céphalées dans 50% des cas, vomissements et des raideurs méningées.
Dans la majorité des cas, c’est une méningite latente (aseptique) se traduisant par des céphalées discrètes, ou bien de découverte fortuite, à la suite d’une ponction lombaire systématique. Les signes physiques : Rarement on assiste à des raideurs méningées typiques à l’examen.
Signes paracliniques : Le LCR a le profil d’une méningite purulente : liquide trouble contenant jusqu’à un 1000 d’élément/m3, avec une prédominance polynucléaire.
Dans la majorité des cas, l’aspect du LCR est celui d’une méningite virale (LCR clair, une réaction cellulaire à prédominance lymphocytaire, une albuminorachie normale ou discrètement augmentée, des taux de glucose et de chlorure dans les limites de la normale.
La localisation cutanéo-muqueuese
Les aphtes : Ils sont quasiment constants dans l’évolution de la maladie de Behçet dont ils constituent le premier signe dans la majorité des cas. L’aphtose en général quelque soit son siège, est une lésion élémentaire bien définie. C’est une ulcération dont les bords sont taillés à pic, entourée d’un halo érythémateux et dont le fond est jaune beurre. La taille de cette ulcération est variable, de quelques millimètres à 1 centimètre de diamètre en moyenne. Il y a deux localisations possibles: Au niveau de la bouche, les aphtes sont uniques ou multiples et certains sont regroupés en bouquet prenant un aspect miliaire « punctiforme » ou « herpétiforme ». Ils peuvent se localiser au niveau de la langue, du palais, à l’intérieur de la joue, du pharynx et des lèvres .
La plupart du temps, ils sont très douloureux et leur évolution est assez longue. Ils peuvent s’accompagner d’une altération de l’état général et des poussées de fièvre. Sans ganglion notable. Au niveau des organes génitaux, ils siègent chez l’homme dans 50 à 80 %, des cas au niveau de la verge et du scrotum. Chez la femme, ils peuvent se localiser au niveau des grandes et petites lèvres, du vagin et du col de l’utérus . l’ est à noter que la présence d’une aphtose bipolaire est très évocatrice de la maladie de Behçet mais n’est pas suffisante pour faire le diagnostic.
Formes compliquées
Complications neurologiques : A type d’encéphalopathie, de syndrome pseudo-bulbaire et de démence, laissant des handicaps définitifs.
Complications oculaires : L’apparition des lésions irréversibles (atrophie optique, dégénérescence maculaire, glaucome, cataracte, décollement rétinien), après un certain temps d’évolution conduit à la cécité.
Complications digestives : Les ulcérations intestinales ont tendance à se compliquer de perforations intestinales et d’hémorragies digestives, pouvant être mortelles.
Complications rhumatologiques : Un tableau de pseudo-thrombophlébite par rupture d’un kyste poplité, dans le mollet est une complication à ne pas confondre avec une thrombose veineuse vraie. Le tableau clinique est celui d’une phlébite jambière qui s’associe ou fait suite à une arthrite du genou .
Complications rénales : Elles conduisent à une complication grave : l’amylose. Elle se révèle toujours par une protéinurie avec ou sans syndrome néphrotique .
L’amylose peut toucher d’autres organes à part le rein comme l’intestin, la rate, les glandes surrénales, la thyroïde et les poumons.
Formes atypiques
Behçet néonatale : Elle se rencontre chez des nouveau-nés ayant des mères porteuses de la maladie de Behçet. Ce sont surtout des formes cutanéo-muqueuses . Les lésions apparaissent les premiers jours de la vie et disparaissent définitivement entre la troisième et la huitième semaine. Le passage transplacentaire d’un facteur humoral type anticorps ou complexes immuns est incriminé sans qu’il soit mis en évident .
Behçet juvénile : L’âge de début se situe entre 10 à 14 ans. Cependant un début plus jeune est possible. Elle est marquée par l’apparition d’aphtose périanale, caractéristique. L’angio-Behçet est malin dans les formes à début juvénile, et constitue la principale cause de mort.
Behçet chez la femme enceinte : Certains auteurs ont rapporté une aggravation de la maladie de Behçet avec des poussées cutanéomuqueuses et articulaires . D’autres ont observé des femmes enceintes ou la maladie rentre en période de poussée . Les manifestations sont surtout caractérisées par une aphtose génitale douloureuse et/ou un érythéme noueux. L’uvéite est beaucoup plus chez la femme enceinte .
La maladie n’influence pas le déroulement de la grossesse et les poissées se voient surtout au cours du troisième trimestre.
Formes associées
La forme associée à l’herpès : Elle est due à des virus herpétiques humains (HSV1, HSV2), responsables d’infections essentiellement cutanéo-muqueuses, transmises par contact interhumain (oral pour le HSV1, génital pour le HSV2).
HSV1 est fréquemment asymptomatique, mais peut être sévère avec une gingivo-stomatite ou une pharyngite. HSV2 se rencontre surtout chez les adolescents et adultes jeunes. Il se manifeste par des vésicules groupées en bouquet au niveau de la région génitale avec une vésicule qui évoluent secondairement vers une érosion.
La forme associée aux Syphilis : La syphilis est une infection bactérienne due au Treponema Pallidum. Elle se transmet par voie sexuelle et transplacentaire, exceptionnellement par voies sanguine. Il existe 4 phases :
La Syphilis secondaire : Les signes sont surtout cutanéo-muqueux évoluant par période de floraison. Première floraison Roséole syphilitique (petite macule rose de diamètre < 1cm, non prurigineuse siégeant au niveau de la cuisse, de l’abdomen et du cou). Plaque muqueuse (érosion rouge vif, indolore siégeant au niveau génital). Alopécie en aires.
Deuxième floraison : Ce sont les syphilides qui sont des petites papules rouge sombre au niveau des pommes des mains, des plantes des pieds et du visage.
La syphilis secondaire évolue par poussée entre coupé de rémission. La Syphilis latente Dont le seul moyen de diagnostic est la sérologie (RPR – TPHA – positif).
La Syphilis tertiaire : Les signes cutanéo-muqueux sont représentés par les gommes syphilitiques (nodules hypodermique, indolore, rouge sombre) et ces dernières vont évoluer vers des ulcérations et cicatrices.
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. GENERALITES
I.1-Introduction
I.1.1 Définition
I.1.2 Intérêts
I.1.3 Épidémiologie
• Age et Sexe
• Répartition géographique
II. ASPECTS CLINIQUES
II.1. Type de description
II.1.1 Signe d’appel
II.1.2. Signes physique
II.1.3. Signes Paracliniques
II.2. Les autres localisations
II.2.1. Les autres localisations neurologiques
II.2.2. La localisation oculaire
II.2.3. La localisation cutanéo-muqueuse
II.2.4. L’entéro-Behçet
II.2.5. La localisation articulaire
II.2.6. L’atteinte génito-urinaire
II.2.7. L’atteinte des gros vaisseaux
II.2.8. L’atteinte pulmonaire
II.2.9. L’atteinte cardiaque
II.3. Formes compliquées
II.3.1. Complications neurologiques
II.3.2. Complications oculaires
II.3.3. Complications digestives
II.3.4. Complications rhumatologiques
II.3.5. Complications rénales
II.4. Formes atypiques
II.4.1. Behçet néonatale
II.4.2.Behçet juvénile
II.4.3. Behçet chez la femme enceinte
II.5. Formes associées
II.5.1. La forme associée à l’herpès
II.5.2.La forme associée aux Syphilis
III. DIAGNOSTICS
III.1. Diagnostic positif
III.1.1. Critères de diagnostic
III.1.2. Aspect biologiques
III.1.3.Aspect Anatomopathologique
III.1.4.Aspects Neuroradiologiques
III.1.5. Aspects évolutifs et pronostic
III.2. Diagnostic différentiel
III.3. Diagnostic étiologique
IV. TRAITEMENT
DEUXIEME PARTIE : ETUDE DU CAS CLINIQUE
I. OBSERVATION MEDICALE
I.1. Etat Civil et motif d’entrée
I.2. Antécédents
I.3. Histoire de la maladie
I.4. Examen clinique
I.5. Examen complémentaire
II. DIAGNOSTIC
III. TRAITEMENT
IV. SUIVI ET EVOLUTION
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRE ET SUGGESTIONS
I.COMMENTAIRE
II. SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
