MALADIE DE BEHCET

MALADIE DE BEHCET

Historique 

En 1937, un professeur de dermatologie Turc, Hulusi Behçet, a défini une entité associant un aphte buccal, un aphte génital et une inflammation oculaire. Depuis, de nombreuses autres manifestations systémiques ont été reliées à cette triade et regroupées sous le nom de maladie de Behçet. Malgré la diversité de la symptomatologie clinique, les manifestations dermatologiques gardent une place prépondérante du fait de leurs fréquences et de leur intérêt diagnostique .

Définition

 La maladie de Behçet est une vascularite inflammatoire, multi- systémique, caractérisée par sa fréquence, par la bénignité des manifestations articulo-cutanéomuqueuses ainsi que par la gravité des manifestations oculaires, neurologiques centrales, vasculaires et surtout artérielles et digestives.

Epidemiologie 

La maladie de Behçet est répandue dans tous les pays. Elle est particulièrement présente à l’Est du pourtour méditerranéen : Tunisie, Maroc (10). Elle se retrouve également au Japon, en Corée, en Chine, en Iran et en Turquie. Sa prévalence dans la population adulte est de 80 à 300/100.000 habitants en Turquie, de 0,6/100.000 dans le Yorkshire (11), de 1/300.000 en Amérique du Nord, 1/10.000 au Japon et 1/500.000 aux Etats-Unis et en Europe. Plus de 900 cas ont été recensés au Maroc entre 1977 et 2002. Cette maladie est rare chez l’enfant (10). Elle atteint principalement les adultes jeunes en particulier chez ceux de la tranche comprise entre 18 et 40 ans. Le sex- ratio est à prédominance masculine (11). 

Pathogénie et physiopathologie 

La pathogénie et la physiopathologie de cette maladie restent obscures. Il semble que sa pathogénie soit du type multifactoriel : familiale, génétique, géographique, environnementale, infectieux (streptococcique, herpes virus…) (11). 4 Pour certains auteurs, elle est considérée comme une maladie auto-immune. En effet, le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus. La lésion principale est une vascularite. Dans 50% des cas, des anticorps circulants qui attaquent les muqueuses buccales humaines ont été détectés (2,8). Chez des patients du Moyen Orient et du Japon, la maladie semble liée aux alloantigènes ou iso- antigènes : HLA B5, HLA B51, HLA DR5 (7,1) et le gène MICA A (13, 14). Ces allo antigènes sont des corps étrangers capables de provoquer chez un individu, la formation d’anticorps appelés iso- anticorps. Chez les sujets atteints de la maladie de Behçet (11), ces antigènes sont proches de l’HLA de classe 1. D’après l’hypothèse de travail de Zouboulis (15), une infection microbienne induirait un stress favorisant l’apparition de la protéine de choc thermique (HS P65) et du produit du gène MICA , qui stimulent les cellules T positives. Ces cellules T positives génèrent ainsi des lymphocytes effectueurs et suppresseurs ainsi que des neutrophiles et des cellules B qui secrètent des lymphokines. Pendant la phase aiguë de la maladie, il a noté que les patients présentent une élévation des taux sériques de chemokines et notamment de l’interleukine 8 dont la sécrétion relève en partie de l’endothélium vasculaire. L’aboutissement de ces interactions immunes complexes (cellules cytokines) conduit à des altérations pathologiques propres à la maladie. Ceci explique l’efficacité des immunosupresseurs et de l’Interféron. L’hyperfonctionnement des polynucléaires, en particulier l’augmentation du chimiotactisme, explique l’utilisation et l’efficacité de la Colchicine qui induit une dépolymérisation des microtubules cytoplasmiques. L’existence d’anomalie histologique inflammatoire justifie l’utilisation et l’efficacité des anti-inflammatoires stéroïdiens et dans une moindre mesure non stéroïdiens (15). 5 5- Diagnostic clinique Le diagnostic de la maladie de Behçet est clinique et repose sur des critères internationaux définis par « l’International study groups », en 1990 (8, 9, 16,17). Ces critères diagnostiques englobent des ulcérations orales récidivantes (critères obligatoires) relevées plus de trois fois en 12 mois. Elles sont associées à deux des quatre critères suivants : lésions cutanées, lésions oculaires, ulcérations génitales récurrentes et réponse positive au pathergy-test.