LUXATION BILATERALE DU CRISTALLIN AU COURS DE LA MALADIE DE MARFAN

Rappel embryologique 

L’épiblaste est à l’origine de l’appareil dioptrique de l’œil: le cristallin et la cornée. Le cristallin apparaît individualisé sous la forme d’une vésicule creuse vers la sixième semaine de la vie embryonnaire. Vers la huitième semaine, les cellules de la paroi postérieure vont s’allonger et combler la cavité. Ces cellules sont désignées sous le nom de « fibres cristalliniennes primaires ». Elles sont antéropostérieures. Le noyau cristallinien embryonnaire est ainsi formé. La couche la plus périphérique et équatoriale des cellules primaires s’allonge et se courbe pour envelopper les précédentes, formant ce que l’on appelle les « fibres secondaires ». Dès la fin du premier trimestre, ces fibres se réunissent aux deux pôles, antérieur et postérieur, en dessinant les sutures, visibles sous la forme d’un « Y ». Durant la période fœtale, la tunique vasculaire qui entoure le cristallin atteint son développement maximal ; elle va ensuite connaître une involution progressive pour disparaître à la naissance. La zonule apparaît au 2e trimestre dans, la zone annulaire située entre le corps ciliaire et l’équateur du cristallin, et est appelée zonule vitréenne ou faisceau isthmique. Durant les 4e et 5e mois, la zonule vitréenne est envahie par des fibrilles produites par l’épithélium ciliaire. Ces fibrilles s’organisent en fibres qui s’attachent sur la capsule cristallinienne pour former la zonule définitive. Luxation bilatérale du cristallin au cours de la maladie de Marfan.

 Rappel anatomique 

 Le globe oculaire 

 Le globe oculaire ou organe de la vision est irrégulièrement sphérique car sa partie antérieure, constituée par la cornée, proémine sous la forme d’un segment de sphère de plus petit rayon que le reste du globe oculaire. Il se compose d’une paroi et d’un contenu. La paroi est constituée de trois membranes concentriques, qui sont: – la sclérotique et la cornée qui constituent la membrane externe. – le tractus uvéal ou membrane moyenne, musculo-vasculaire. – la rétine représentant la membrane interne ou nerveuse. Le contenu, auquel on donne souvent le nom de milieux transparents de l’œil comprend : – l’humeur aqueuse, située en avant du cristallin jusqu’à la cornée. le cristallin placé en arrière de l’iris. – le corps vitré situé en arrière du cristallin jusqu’à la rétine. Figure 1: Coupe sagittale du globe oculaire. [7] Luxation bilatérale du cristallin au cours de la maladie de Marfan. 

 Cristallin

  Anatomie macroscopique

 Le cristallin est une lentille biconvexe aplatie en avant avec une face antérieure et une face postérieure reliées par un équateur. Chacune de ces faces est centrée par un pôle. Anatomie bio-microscopique : On décrit chez l’adulte jeune : – Le noyau embryonnaire, au centre. – Le noyau fœtal, entourant le précédent, on y retrouve les lignes de sutures en Y droit et inversé, correspondant aux terminaisons des fibres fœtales. – Le noyau adulte, représenté par l’apposition des cortex antérieur et postérieur moulés autour du précédent. – La cristalloïde, un sac hyalin qui entoure le cristallin. – La zonule de Zinn: formée de microfibres zonulaires. 

 Rapports Anatomiques

 Les rapports antérieurs

 Le cristallin répond par sa face antérieure à la face postérieure de l’iris qui présente un orifice central, la pupille.

 Les rapports postérieurs

En arrière, le cristallin répond au vitré limité en avant par la hyaloïde antérieure. La hyaloïde antérieure présente une forte adhérence circulaire à la face postérieure du cristallin: le ligament hyaloïdo-capsulaire de Berger-Wieger. En dehors du ligament de Berger, le cristallin répond à un espace rétro zonulaire virtuel : le canal de Hannover. c- Les rapports équatoriaux ou périphériques L’équateur du cristallin répond à la zone ciliaire. Leur agencement, déjà précisé, ménage un espace triangulaire au sein de la zonule appelé espace de Petit. Luxation bilatérale du cristallin au cours de la maladie de Marfan.

  Anatomie microscopique 

 Il est compose:

 L’épithélium

 Il s’agit d’un épithélium simple. Leur nombre total est de 760 000 cellules chez l’adulte. 

 Les fibres cristalliniennes

 Elles constituent l’essentiel de la masse cristallinienne. Elles ont pour origine les cellules de l’épithélium antérieur qui ont basculé au niveau de l’équateur. Elles s’étendent toutes de la face antérieure à la face postérieure du cristallin. 

 Zonule ciliaire ou zonula de zinn 

Elle arrime le cristallin au corps ciliaire et lui transmet l’action du muscle ciliaire. Elle constitue un anneau de fibres, dites fibres zonulaires. On décrit classiquement quatre types de fibres radiées : – les fibres orbiculo-capsulaires postérieures – les fibres orbiculo-capsulaires antérieures – les fibres cilio-capsulaires postérieures – les fibres cilio-équatoriales