Les tumeurs osseuses à cellules géantes

La tumeur à cellules géantes représente 5% des tumeurs osseuses primitives et 15% des tumeurs osseuses bénignes .

Elle est plus fréquente dans la population chinoise et indienne où elle atteint 20% des tumeurs osseuses [3] comme en témoigne la série de SUNG [47] qui confirme ce constat. MEJDOUBI [49] a rapporté 19 cas étalés sur une décennie soit 1,9 cas/an. ETTAIB [50] a relevé 8 cas en 9 ans soit 0,89 cas/an. DERREM [51] dans sa thèse a rapporté 21 cas sur 10 ans représentant 15 % de l’ensemble des tumeurs bénignes de l’os. ELATLASSI [52] a rapporté 6 cas en 4 ans soit 1,5 cas/an. Dans notre série, nous en avons révélés 12 cas en 7 ans soit 1,71 cas/an représentant 29,68% de l’ensemble des tumeurs osseuses et 17,42% des tumeurs osseuses bénignes. On remarque que la TCG reste une tumeur rare aussi bien chez nous que dans le reste du monde.

Elle touche principalement le sujet jeune entre 20 et 40 ans (60% à 75 %). Elle reste cependant exceptionnelle avant la fermeture des cartilages de croissance et après 70 ans [1]. Nous avons constaté dans notre série que la majorité des cas s’observent entre 20 ans et 40 ans ( 2/3 des cas) , et qu’elles étaient rares avant 20 ans (8%) et après 60 ans (8%).

Elle touche préférentiellement la femme avec un sexe ratio de 1,5 [1]. Le sexe : On note dans presque toutes les séries une légère prédominance féminine avec un pourcentage de 55 à 60 % des cas  . Cette prédominance semble plus franche chez les malades de moins de 20 ans et représente 70 pour cent, ce qui est probablement lié à la survenue, plus précoce chez elles, de la maturation squelettique. En effet, nous notons dans notre série : 7 femmes pour 5 hommes soit 58,33 % de femmes .

Derrem [51] rapporte dans sa série une poussée évolutive au cours d’une grossesse. Merle d’Aubigné [53] rapporte que 1/3 des femmes qui présentaient une TCG étaient soit enceintes, soit sous pilule.

Les TCG se développent en principe sur un os préalablement normal, encore qu’il soit classique mais exceptionnel de les voir se développer sur une maladie de Paget, qui est le plus souvent diffuse, avec parfois des formes familiales; les tumeurs sont alors multiples et siègent le plus souvent sur la voûte du crâne, le bassin et la face .

La localisation

Sur le squelette:

À partir d’une méta-analyse portant sur plusieurs séries internationales importantes publiées incluant toutes les localisations, un total de 1414 TCG ont pu être colligées, dont 65% sont localisées au membre inférieur, 24% au membre supérieur, 5% au rachis, 5% au pelvis et 1% d’autres localisations (crâne, côtes, sternum, clavicule). L’atteinte concerne le genou dans plus de 50% des cas puisque le fémur distal représente 27% des TCG, le tibia proximal 21% et la fibula proximale 4%. Au niveau du rachis, le sacrum est la localisation préférentielle et représente 3,2% des TCG .

Selon Cazejust [42], peuvent être atteints aussi par ordre de fréquence décroissante l’extrémité inférieure du radius, l’extrémité supérieure du fémur, l’extrémité inférieure du tibia, l’extrémité supérieur de l’humérus, les extrémités inférieures de l’humérus et du cubitus sont des sièges rares .La localisation sur les vertèbres , le sacrum , le crâne , l’os iliaque , les métacarpes , métatarses est moins habituelle. Tous les os peuvent être atteints.

Sur l’ os 

La localisation est très évocatrice de la lésion. Typiquement , dans 90 % des cas , la TCG se localise dans la zone métaphyso-épiphysaire des os longs Sur l’ os : En raison du siège métaphysaire de certaines TCG , particulièrement chez l’enfant , de nombreux auteurs pensent que cette tumeur se développe originellement sur la métaphyse, mais qu’elle a une grande propension à s’étendre dans l’épiphyse, très souvent, elle s’étend jusqu’à l’os sous chondral et peut même toucher directement le cartilage articulaire mais n’envahit généralement ni l’articulation ni la capsule. Autant l’atteinte métaphysaire est fréquente en matière de tumeurs des os à tel point qu’elle n’a guère de valeur diagnostique autant l’atteinte épiphysaire permet dans presque tous les cas de restreindre les hypothèses diagnostiques autour de quelques entités:
– TCG.
– Chondroblastome.
– Chondrosarcome à cellules claires.

Les atteintes diaphysaires pures ont été signalées dans la littérature, mais restent des exceptions, alors que l’extension vers la diaphyse est beaucoup plus marquée dans la plupart des cas à cause de la longue évolution des tumeurs avant consultation :
• DERREM [51] a retrouvé 2 cas d’extension diaphysaire sur 21 patients, soit 9,52 %.
• Sung [47] a rapporté 3 cas sur une série de 208, soit 1,44 %.
• Tomeno [43] n’en avait pas rencontré.
• ETTAIB [50 ] a retrouvé 5 cas sur 7, soit 71,42 %.
• EL ATLASSI [52 ] a retrouvé 1 cas sur 6, soit 16,67 %.
• Dans notre série, nous avons retrouvé 2 cas sur 12, soit 16%.

Table des matières

Introduction 
Rappels 
I- Aspects cellulaires et moléculaires
Matériel et méthodes
Résultats
I-Etude épidemiologique
1-Fréquence
2- Age
3- Sexe
4- Terrain
5- Localisation
5.1. Localisation au niveau du genou
5.2. Localisation au niveau du poignet
5.3. Localisation au niveau de l’épaule
5.4. Autres localisations
II- Etude clinique
1- Délai de consultation
2- Motif de consultation
2.1. La douleur
2.2. La tuméfaction
2.3. L’impotence fonctionnelle
2.4. Fracture pathologique
2.5. Autres signes révélateurs
III- Etude radiologique
1- Radiographie standard
2- Tomodensitométrie
3- Imagerie par résonnance magnétique
4- Scintigraphie osseuse
IV- Etude anatomopathologique
V- Traitement
1- Traitement chirurgical
1.1 . Le curetage comblement
1 . La résection en bloc
1 3. L’amputation
.2- Traitements non chirurgicaux
VI – Evolution et Pronostique
Discussion
IV – Sur le plan anatomopathologique
1.1. Macroscopie
1.2. Histologie
1.3. Autres variantes histologiques
1.4. Diagnostics différentiels
2- Discussion
V- Diagnostic positif
VI- Facteurs pronostiques
VII- Sur le plan thérapeutique
1- Traitement chirurgical
1.1. Le curetage-comblement.
1.2. La résection en bloc
1.3. L’amputation
2-Autres moyens
2.1. L’embolisation
2.2. La calcitonine
2.3. La radiothérapie
2.4. La chimiothérapie
2.5. Le DENOSUMAB
2.6. Les biphosphonates
VIII- Sur le plan évolutif
1- L’évolution immédiate
2- L’évolution à long terme
2.1. Récidives locales
2.2. La dégénérescence maligne
2.3. Les métastases pulmonaires bénignes
3- Suivi
Conclusion

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