Les tumeurs de la main

Epidémiologie

Selon la littérature, les tumeurs de la main se développent aux dépens de la peau, des parties molles (qui sont les plus nombreuses), des os de la région périunguéale. Toutes les structures de la peau peuvent être atteintes sauf le tissu tendineux, curieusement á l’abri de prolifération tumorale ; alors que la synoviale articulaire ou péritendineuse est le tissu le plus souvent atteint. Les tumeurs malignes des parties molles et des os sont très rares, les cancers cutanés incipiens et invasifs assez fréquents, les métastases exceptionnelles. Dans la statistique d’Haber (24) qui rassemble 2321 lésions qui étaient observées en 25 ans au Memorial Hospital de Chicago, on dénombre 156 verrues et papillomes, 507 maladies de Dupuytren, et 607 névromes dont la majorité correspond à des sections traumatiques des nerfs et seulement 3 panaris mélaniques. La statistique de Glicenstein et al. avait rassemblé 471 cas dont 35% de kystes synoviaux, 12,5% de kystes mucoïdes, 5% de tumeurs á cellules géantes, 2% de tumeurs osseuses. Ariyan (25) réunissant les statistiques de Leung (26), Posch (27), Johnson (28) trouve parmi les tumeurs des parties molles 63% de kystes synoviaux, 9% de tumeurs á cellules géantes, 6% de kystes par inclusion. Dans notre étude, on a retrouvé 3 cas de tumeurs malignes dans un intervalle de 7 ans. Les deux tumeurs se développent au niveau des dos de la main, n’intéressant pas la structure osseuse.

Clinique

L’aspect clinique des tumeurs de la main est peu caractéristique. Le diagnostic des tumeurs cutanées et périunguéales est facile, celui de tumeurs osseuses bénéficie de la radiologie, mais il souvent difficile d’affirmer avant l’intervention la nature d’une tumeur digitale, palmaire, ou de la face dorsale du poignet. L’expérience clinique ne permet pas toujours de prévoir le diagnostic. Pour l’examen clinique, l’interrogatoire précise les antécédents et l’activité professionnelle qui peut parfois orienter le diagnostic. L’examen permet d’apprécier les rapports de la tumeur avec la peau, le squelette, les tendons, les articulations et les pédicules vasculo-nerveux. Cet examen clinique suffit en général au bilan de la plupart des tumeurs de la main (29). L’ostéosarcome survient en priorité dans la deuxième décennie, et sur os pagétique chez les patients plus âgés. Il est hautement malin, et susceptible de métastaser rapidement aux poumons et à d’autres os. Cette tumeur est extrêmement rare à la main. Carroll en a rapporté 10 cas entre 19 et 85 ans (moyenne 38 ans). Dans cette localisation, elle pourrait avoir un pronostic un peu meilleur sous réserve d’un traitement adéquat, ce qui a été évoqué également par d’autres auteurs (Fleegler, Marks, Sebek et al.). Drompp a rapporté deux ostéosarcomes ostéogéniques chez le même patient sur les deux mains, à trois ans d’intervalle. Au niveau des mains, il existe une répartition équivalente entre les sexes, et entre les métacarpiens et les phalanges. La tuméfaction peut précéder de longtemps la douleur. Le fibrosarcome se rencontre très rarement au niveau de la main. Les symptômes révélateurs sont la douleur ou la tuméfaction qui peuvent avoir duré depuis plusieurs mois ou une fracture pathologique (30). Les chondromes se présentent habituellement comme une tuméfaction de croissance lente, indolore, bien qu’une fracture pathologique puisse survenir ; la croissance d’une tumeur préexistante ferait suspecter une transformation maligne. Ils sont plus fréquents sur le versant ulnaire de la main (30). Les chondrosarcomes sont des tumeurs rares au niveau de la main. Dans une séries de 320 chondrosarcomes osseux, 10 touchaient la main (Dahlin et Salvador). Ils ont habituellement la même localisation que les chondromes, à savoir l’extrémité distale des métacarpiens, et proximale des premiers phalanges. Ils ont également été décrites au niveau de la deuxième phalange (Jokl, Albright, Goodman), du pouce (Gottschalk et 43 Smith) et des os du carpe (Dahlin et Salvador, Granberry et Bryan). Ils sont habituellement centraux, mais on a décrit des chondrosarcomes juxta-corticaux (Wu et Kelly, Jokl, Albright et Goodman). La majorité des cas de Dahlin étaient solitaires, mais ils peuvent survenir dans le cadre d’une maladie d’Ollier ou d’une chondromatose multiple. Un patient atteint de la maladie d’Ollier présentait un chondrosarcome au niveau de l’avant-bras et une lésion primitive à la main. Les histiocytosarcomes fibreux se manifestent souvent clinique de façon banale, par une tuméfaction isolée, irrégulière et indolore augmentant progressivement de volume (31) Une forme clinique particulière d’histiocytosarcome fibreux est représentée par le dermatofibrosarcomeprotuberans de Darrier et Fernand très rare au niveau de la main (Wirman, 1981) qui a une malignité locale certaine, mais qui ne semble pas donner de métastase (31). Chez nos patients, la douleur n’avait été ressentie qu’après plusieurs mois voire plusieurs années d’évolution. Les gênes fonctionnelles et les caractères dysesthétiques des tumeurs étaient au premier plan. On pouvait fortement suspecter une malignité pour un cas dans notre étude, vues les caractéristiques des lésions cutanées, la fistulisation de la tumeur laissant á nues les structures tumorales très évocatrices de malignité.

Paraclinique

Certains examens complémentaires sont utiles. Pour les tumeurs des parties molles, une radiographie standard est toujours nécessaire pour voir si cette tumeur est associée à une lésion osseuse ou articulaire sousjacente, et si elle contient des calcifications. 44 Dans le cas d’un sarcome ostéogénique, la radiographie peut montrer l’existence d’une destruction osseuse extensive, associée à la tumeur et à une néoformation osseuse, s’étendant dans les parties molles. Les fibrosarcomes sont des lésions localement lytiques sans caractéristique radiologique propre, qui ont un potentiel d’essaimage à distance. L’échographie apporte souvent peu de renseignements pour ces tumeurs de petit volume et n’évite pas, en général, le recours aux autres examens d’imageries. Cependant, elle peut être utile pour le diagnostic des lésions kystiques, d’une synovite articulaire ou tendineuse, et quand la tumeur est sur le trajet d’un axe vasculaire. L’imagerie par résonnance magnétique est l’examen le plus contributif pour les parties molles, mais elle est rarement indispensable. Sa réalisation nécessite des antennes spécifiques pour avoir des images de définition satisfaisante. Enfin, pour certaines tumeurs intéressant les vaisseaux, une exploration vasculaire peut être utile. Pour les tumeurs osseuses, la radiographie standard reste l’examen de référence. La scintigraphie osseuse est un examen très sensible qui permet parfois de localiser une tumeur osseuse de petit volume. Le scanner reste, pour le moment, l’examen permettant le mieux d’apprécier la trame osseuse, l’altération d’une corticale ou la présence de calcifications au sein d’une tumeur. Son utilisation est exceptionnelle quand on dispose de radiographies standard de bonne qualité, sauf pour les lésions des os du carpe qui peuvent être difficiles à analyser sur de simples radiographies En pratique, on est confronté à deux situations : 1. Le plus souvent, il s’agit d’une tumeur des parties molles, à l’évidence bénigne. La lésion est peu ou pas douloureuse, superficielle, mobile, bien limitée et non infiltrante.  Le bilan se limite à des radiographies standard, avant exérèse chirurgicale en un seul temps. Le diagnostic, très fortement suspecté sur la clinique, est confirmé par les constatations per-opératoires et par l’examen anatomo-pathologique.