Les sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes qui prennent naissance dans tout tissu conjonctif ou tissu de soutien du corps [1]. Ce sont des tumeurs rares, représentant moins de 1% des tumeurs malignes de l’adulte [2]. Elles ne représentent qu’une faible partie des tumeurs des tissus mous 1/200 [1,2]. Les sarcomes des tissus mous constituent un groupe très hétérogène, plus de 50 types histologiques différents ont été décris [2].Avec pour certains sous types histologiques selon la dernière classification de l’organisation mondiale de la santé (OMS), Cette classification dite à l’origine « histo-génétique », fait référence à la différentiation en comparant la tumeur au type cellulaire qui lui ressemble le plus dans le tissu normal « classification analogique » [3,4,5] , ayant comme objectif d’établir un pronostic aussi précis que possible, et en particulier définir les risques de récidive locale et de métastase à distance et la prise de décision thérapeutique la plus adaptée [1,5].

Le mécanisme de la genèse des sarcomes des tissus mous reste inconnu, vu leur rareté relative qui rend difficile la détermination des facteurs oncogènes [5]. La difficulté de diagnostic des sarcomes des tissus mous est encore accrue par la rareté et le polymorphisme du syndrome tumoral [6,7], avec un risque ultime qui est de méconnaitre initialement le diagnostic, ce qui entraine la réalisation des gestes inadaptés, qui peuvent compromettre un traitement conservateur ultérieur, rendant ainsi leur prise en charge complexe et un pronostic très réservé [2].

Le traitement chirurgical reste la base du traitement curatif des sarcomes des tissus mous et la plaque tournante de l’arsenal thérapeutique [1,2]. Le but du traitement est d’obtenir une exérèse complète de la tumeur, tout en conservant le plus possible la fonction du membre atteint [8]. La connaissance du mode d’extension locale de ces tumeurs est indispensable pour comprendre les principes qui régissent l’exérèse chirurgicale [ 2,8] .La place de la radiothérapie et la chimiothérapie n’est pas encore codifiée et n’améliore en aucun cas la survie globale [2]. Les sarcomes des tissus mous ont un pronostic sombre, leur prise en charge ne peut se concevoir en dehors d’une de concertation pluridisciplinaire constituée de : radiologues, chirurgiens, radiothérapeutes, anatomopathologistes, oncologues médicaux et psychologues [2,7].

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective réalisée au service de traumatologie et orthopédie B du centre hospitalier universitaire –(CHU) Mohammed VI de Marrakech. Cette étude s’est étalée sur une période de sept ans allant du 01 Janvier 2006 au 31 Décembre 2013.

Durant cette période, 25 patients présentant un sarcome des tissus mous ont été diagnostiqués et pris en charge au sein du service de traumatologie et orthopédie B du centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marrakech. Les données des patients ont été recueillies à partir des registres hospitaliers du service de traumatologie et orthopédie B, des registres du bloc opératoire central du CHU Mohammed VI et ensuite établis sur des fiches d’exploitations(voir annexes). Pour accéder à des informations plus pertinentes et détaillées afin de compléter notre étude, on avait recours à collaborer avec d’autres structures hospitalières et privées telles : *Service de radiologie du CHU Mohamed VI ou on a eu accès aux dossiers et aux interprétations radiologiques des malades diagnostiqués initialement dans le service de radiologie puis transférés au service de traumatologie et orthopédie B. *Service d’anatomo-pathologie du CHU Mohammed VI où on a pu obtenir plusieurs comptes rendus des examens anatomo-pathologiques effectués chez nos malades. *Laboratoire privé Zohor d’anatomo-pathologie à Marrakech d’où on a récupéré une partie des comptes rendus des examens anatomo-pathologiques effectués chez nos patients. *Service d’oncologie-radiothérapie au CHU Mohammed VI ou on a eu accès aux dossiers de prise en charge (complément thérapeutique) et suivi des malades opérés (l’évolution de la maladie), aussi des dossiers des malades diagnostiqués initialement au service d’OncologieRadiothérapie puis adressé au service de Traumato-Orthopédie B.

L’histoire naturelle des sarcomes des tissus mous a été décrite par Bowden et Booher en 1958, puis complétée par Enneking et al. en 1981. La croissance de la tumeur se fait de façon centrifuge et entraîne, au niveau de l’interface avec le stroma périphérique, une condensation périphérique appelée pseudo capsule. Cette zone de clivage est contaminée par des cellules tumorales et doit faire partie intégrante de la résection chirurgicale. La croissance tumorale reste longtemps limitée dans une loge entourée de barrières anatomiques solides, appelée compartiment. La tumeur est dite intracompartimentale. En règle générale, les structures anatomiques de grande résistance, telles que les aponévroses, les fascias intermusculaires et le périoste forment. Une barrière à l’extension tumorale et ne sont envahies que tardivement. Ainsi, l’extension tumorale reste longtemps limitée à une loge anatomique. Plus tardivement, lorsque ces barrières sont franchies, la tumeur devient extracompartimentale, dépassant la loge anatomique. Cependant, en l’absence de loge bien délimitée, comme une zone de passage entre plusieurs segments de l’organisme (creux poplité,scarpa),la tumeur est d’emblée extracompartimentale. Une nuance a été amenée par les scandinaves en 1991, ils ont montré que le contrôle tumoral était d’aussi bonne qualité après résection musculaire seule qu’après exérèse compartimentale complète. En l’absence de traitement adapté, l’évolution des sarcomes des tissus mous se fait vers l’extension aux tissus mous adjacents: vaisseaux, nerfs, muscles, tissus conjonctifs et os, mais aussi vers la dissémination métastatique à distance par voie hématogène, qui se rencontre dans presque 30% de ces sarcomes. Dans 80% des cas, ces métastases sont pulmonaires.

Ces tumeurs sont très peu lymphophiles, moins de 5% des sarcomes donnent des atteintes ganglionnaires, exceptées pour certains types histologiques (sarcomes epithéloide, sarcomes à cellules claires, Synovialosarcome, Rhabdomyosarcome et Angiosarcomes).