Les principales maladies de L’HEMOSTASE

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GENERALITES SUR L’HEMOSTASE

L’hémostase est définie comme l’ensemble des mécanismes biochimiques et cellulaires qui assurent le maintien du sang dans le système vasculaire, la prévention des saignements spontanés et l’arrêt des hémorragies en cas de lésion vasculaire.
Elle comprend trois étapes essentielles (Samama, 1990 ; Charrin et Vanneste, 1991) :
• Hémostase primaire (2 à 5 min) ➾ Première étape de la coagulation (Figure 1) aboutissant à la formation du ‘Clou plaquettaire’ (Thrombus blanc = arrêt du saignement au niveau des petits vaisseaux).
• Coagulation plasmatique (5 à 10 min) ➾ Transformation du « clou plaquettaire » en un véritable caillot de fibrine; ‘Caillot fibrino-plaquettaire insoluble’.
• Fibrinolyse (> 24) ➾ Destruction de la fibrine ou dégradation du caillot et retour à la perméabilité vasculaire.

FACTEURS DE LA COAGULATION

La coagulation est un phénomène physiologique complexe, correspondant à la transformation d’une substance liquide en substance plus ou moins solide, qui met en jeu différents facteurs de l’organisme pour aboutir à la formation d’un caillot sanguin (le fibrine, renforçant le thrombus blanc), lequel permet l’arrêt d’une hémorragie ou du saignement.
Les principaux facteurs participant au processus de la coagulation sont, les plaquettes et les facteurs de la coagulation, fabriqués par le foie. Ils sont au nombre de 13 (Annexe 2), circulent librement dans le plasma et sont dénommés par numérotation et par nom : du facteur I ou fibrinogène au facteur XIII (Charrin et Vanneste, 1991).

PRINCIPALES MALADIES DE L’HEMOSTASE

Les troubles de l’hémostase sont soit primaires comme la Thrombocytopénie (purpura thrombo-cytopénique idiopathique, CIVD…) ou Maladie de Von Willebrand ; ou secondaires comme l’ Hémophilie A ou B, le déficit en vitamine K ou l’insuffisance hépatocellulaire (www.stago.fr/l-hemostase/tests-clinique/).
a. Thrombophilie, constitutionnelle ou acquise, correspond à un désordre de l’hémostase, associé à un état d’hypercoagulabilité à l’origine de la survenue de thromboses veineuses profondes (TVP).
b. Coagulation Intravasculaire Disséminée (CIVD) est un syndrome acquis secondaire à une activation systémique et excessive de la coagulation, rencontré dans de nombreuses situations cliniques en réanimation. Ce syndrome se définit par l’association d’anomalies biologiques avec ou sans signe cliniques témoins de la formation exagérée de thrombine et de fibrine, et de la consommation excessive de plaquettes et facteurs de coagulation.
c. Hémophilie A est la plus fréquente des maladies hémorragiques graves. Due à un déficit en facteur VIII (facteur anti-hémophilique A).
d. Hémophilie B est due à un déficit en facteur IX (facteur anti-hémophilique B).
Pour l’hémophilie A et B, l’affection est transmise par les femmes selon un mécanisme récessif lié au chromosome X. Les femmes susceptibles de transmettre l’affection sont appelées conductrices.
e. Maladie de Von Willebrand est la maladie hémorragique la plus répandue. sa prévalence est estimée à environ 1% dans la population générale.
f. Syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une entité clinico-biologique. Elle associe la persistance d’anticorps anti-phospholipides à des thromboses veineuses ou artérielles récidivantes ou à des manifestations obstétricales.

PARAMETRES DE L’HEMOSTASE

Ces paramètres (Charrin et Vanneste, 1991) sont conçus pour explorer globalement l’hémostase primaire et les deux voies de la coagulation (Figure 2).
• Numération plaquettaire : les plaquettes sont des cellules clés de la coagulation. Elles interviennent dans la première étape « d’hémostase primaire » pour participer à la formation du caillot ou « clou plaquettaire » en cas de saignement. Le taux normal de plaquettes est de 150 à 400 (G/l).
• Temps de saignement (TS) : c’est le temps qui s’écoule entre la création au niveau de la peau d’une petite incision et l’arrêt spontané du saignement ainsi provoqué. Ce paramètre permet d’explorer la bonne qualité de l’hémostase primaire.
Deux techniques sont utilisées :
Technique de Duke réalisée à l’oreille. Le temps normal ne dépasse pas 5 minutes
Technique d’Ivy, au niveau de l’avant-bras. Le temps normal ne dépasse pas 10 minutes.
• Temps de Céphaline avec Activateur (TCA) ou Temps de Céphaline Kaolin (TCK), explore la voie endogène de la coagulation.
• Taux de Prothrombine (TP) ou Temps de Quick (TQ), étudie la voie exogène de la coagulation.
• Temps d’Howell (TH), explore la coagulation globale. c’est le temps de la coagulation d’un plasma décalcifié puis recalcifié, mais actuellement ce paramètre n’est plus utilisé puisqu’il a été remplacé par d’autres mesures plus sensibles.
• Dosage du facteur Willebrand ou facteur VIII.
• Dosage du Fibrinogène (FIB), réalisé par les méthodes chronométrique et immunologique. La réalisation, en parallèle, de ces deux techniques permet de distinguer les hypo-afibrinogénémies (déficit quantitatif) et les dys-afibrinogénémies (fibrinogène présent en quantité normale mais non fonctionnel).
• Temps de Thrombine (TT) ou temps de reptilase, explore la fibrino-formation. Ce paramètre est sensible aux inhibiteurs (antithrombines et anti-polymérases), mais n’est influencé que par un déficit important en fibrinogène.

Temps de Quick (TQ) et taux de prothrombine (TP)

Le Temps de Quick et le Taux de Prothrombine permettent d’étudier globalement l’activité des facteurs de la coagulation II, V, VII et X ainsi que le fibrinogène (Caen et al., 1975), dont l’un (le facteur V) n’est pas vitamine k dépendant.
Le TQ ignore certains facteurs de coagulations vitamine K dépendants et n’inclut pas le facteur XII et les protéines C et S (Duxbry et Poller, 2011).
C’est le temps de coagulation d’un plasma citraté, dans un optimum calcique, en présence d’un excès de thromboplastine tissulaire, à 37°C (Charrin et Vanneste, 1991). Ce temps est exprimé en secondes (Duxbry et Poller, 2011).
Un allongement du TQ est observé dans les situations cliniques suivantes :
Déficits congénitaux ou acquis en facteurs II, V, VII, X ou fibrinogène (Caen et al., 1975).
Insuffisance hépatique (cirrhose, hépatite) (Caen et al., 1975).
Administration d’AVK (Caen et al., 1975).
Hypovitaminoses K : carence d’apport, trouble de l’absorption ou du métabolisme de la vitamine K (maladie hémorragique du nouveau-né, cholestase, antibiothérapie) (Sampol et al., 1995). Fibrinolyse (Caen et al., 1975).
CIVD (Caen et al., 1975).
Un traitement anticoagulant par les AVK demande une surveillance biologique, habituellement réalisée à l’aide du TQ (Beeser, 1988). Afin de réduire la variabilité des résultats exprimés en pourcentage, variabilité due à l’utilisation de réactifs et de protocoles différents, une standardisation a été préconisée (Van Den Besselaar, 1991). Dans ce cadre, les thromboplastines utilisées sont comparées à des thromboplastines de référence et caractérisées par leur ISI.