L’ABAISSEMENT TRANSANAL DANS LA MALADIE DE HIRSCHSPRÜNG

L’ABAISSEMENT TRANSANAL DANS LA MALADIE DE HIRSCHSPRÜNG

Embryologie et embryopathologie

Du point de vue embryologique, le côlon a une double origine : le côlon ascendant et la moitié droite du côlon transverse dérivent de l’intestin moyen alors que le côlon gauche et la partie du rectum située en amont de la sangle pubo-coccygienne proviennent de l’intestin postérieur. Le rectum distal à cette sangle est d’origine cloacale. C’est durant les trois (3) premiers mois de la vie fœtale qu’apparaissent certains éléments structuraux de la paroi colique. Les fibres musculaires circulaires, et longitudinales du rectum se développent à partir de la septième semaine. Le sphincter interne, l’épaississement de la couche musculaire circulaire s’individualisent durant le troisième mois. Les cellules ganglionnaires vont se différencier en neuroblastes puis en cellules ganglionnaires matures. Ce processus de migration cellulaire se déroule comme suit, – Migration neuroblastique cranio-caudale entre les deux (2) couches de la musculaire intestinale et formation du plexus d’AUER BACH entre la 5ème et la 12ème semaine d’aménorrhée. – Migration cellulaire concentrique avec colonisation ganglionnaire de la couche sous muqueuse qui donne naissance au plexus de MEISSNER entre la 12ème et la 16ème semaine d’aménorrhée. La maturation de ces neuroblastes est progressive et se termine au-delà de la deuxième année de vie. Les plexus d’AUER BACH et de MEISSNER constituent l’innervation intrinsèque du côlon alors que l’innervation extrinsèque est assurée par les systèmes sympathique et parasympathique. La fonction motrice de base du côlon est sous la dépendance de son innervation intrinsèque alors que l’innervation extrinsèque ne fait que la moduler. Le système sympathique a une action inhibitrice sur le côlon et motrice sur le sphincter interne alors que le système parasympathique a une action antagoniste. Les cellules nerveuses ne migrent pas de leur lieu de fabrication (crête neurale), c’est ce qui explique cette malformation embryologique. Trois (3) hypothèses ont été émises pour expliquer l’absence de cellules ganglionnaires en cas de MH. 1- Un défaut de migration cellulaire à partir de la crête neurale ; 2- Des anomalies de la matrice extracellulaire ; 3- Une destruction secondaire des cellules ganglionnaires.

1. Le côlon

Le côlon est la portion du gros intestin qui fait suite à l’intestin grêle s’étendant de l’angle iléocæcale au rectum.

Disposition générale

Le côlon débute dans la fosse iliaque droite par un volumineux cul-de-sac : le caecum auquel est appendu l’appendice, puis il monte verticalement vers la fosse lombaire (côlon ascendant), puis se coude pour constituer le côlon transverse. Après un nouveau coude il redescend verticalement dans le flanc gauche donnant le côlon descendant. Ensuite il traverse obliquement le canal iliaque gauche constituant ainsi le côlon iliaque, auquel fait suite le côlon pelvien ou le côlon sigmoïde qui plonge dans le bassin, décrit une boucle devant le sacrum et se continue par le rectum.

Division anatomochirurgicale

Elle est conditionnée par les territoires vasculaires. Ainsi le côlon est divisé en deux portions (figure 1) : Le côlon droit : il comporte le cæcum, le côlon ascendant, l’angle colique droit et les 2/3 droits du côlon transverse. Il est vascularisé par les vaisseaux mésentériques supérieurs ; 5 Le côlon gauche : il comporte le 1/3 gauche du côlon transverse, l’angle colique gauche, le côlon descendant, le côlon iliaque et le sigmoïde. Il est vascularisé par les vaisseaux mésentériques inférieurs.

Moyens de fixité et principaux rapports

Le cæcum est le plus souvent entièrement mobile, flottant dans la fosse iliaque droite. Le côlon ascendant est accolé au péritoine pariétal postérieur par le fascia de Toldt droit. Ses rapports essentiels sont en arrière : le deuxième duodénum et l’uretère droit. L’angle droit est fixe, répondant en haut à l’extrémité du lobe droit du foie et en arrière au pôle inférieur du rein droit. Le côlon transverse est mobile: répondant en haut à la grande courbure gastrique. L’angle colique gauche est fixe. Le côlon descendant est accolé par le fascia de Toldt gauche. Le côlon sigmoïde est mobile et de longueur variable.

La vascularisation artérielle

Le côlon droit est vascularisé par les branches droites de l’artère mésentérique supérieure : l’artère colique supérieure droite et l’artère colique inférieure droite (figure 2). Ces deux branches constantes, éventuellement associées à des branches inconstantes vont former une arcade bordante.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
1. Embryologie et embryopathologie
2. Anatomie
2. 1. Le côlon
2 .1. 1. Disposition générale
2. 1. 2. Division anatomochirurgicale
2. 1. 3. Moyens de fixité et principaux rapports
2. 1. 4. La vascularisation artérielle
2. 1. 5. La vascularisation veineuse
2. 1. 6. Le drainage lymphatique
2. 1. 7. L’innervation colique
2. 2. Le rectum .
2. 2. 1. Disposition générale
2. 2. 2. Principaux rapport et moyens de fixité
2. 2. 2. 1. Le rectum pelvien
2. 2. 2. 2. Le rectum périnéal ou canal anal
2. 2. 3. Vascularisation artérielle
2. 2 .4. Les veines du rectum
2. 2. 5. Les nerfs du rectum
2. 2. 6. Histologie du canal anal
3. Anatomopathologie
4. Génétique de la MH
5. Historique
6. Épidémiologie
7. Diagnostic
7. 1. Diagnostic positif
7. 1. 1. Circonstances de découverte
7. 1. 1. 1. A la période néonatale
7. 1. 1. 2. Chez le grand enfant et le nourrisson
7. 1. 2. Examen clinique
7. 1. 3. Examens complémentaires
7. 1. 3. 1. Biologie
7. 1. 3. 2. Imagerie
7. 1. 3. 2. 1. L’abdomen sans préparation
7. 1. 3. 2. 1. Le lavement aux hydrosolubles
7. 1. 3. 3. Biopsie rectale .
7. 1. 3. 3. 1. Biopsie rectale par aspiration grâce à la pince de Noblett
7. 1. 3. 3. 2. Biopsie rectale chirurgicale
7. 2. Diagnostic différentiel
7. 2. 1. Les atrésies du grêle
7. 2. 2. L’atrésie du côlon et du rectum
7. 2. 3. L’iléus méconial
7. 2. 4. Les syndromes du bouchon méconial et du petit côlon gauche
8. Traitement
8. 1. But
8. 2. Moyens et méthodes
8. 2. 1. Médicaux .
2. 1. 1. Nursing
8. 2. 1. 2. Antibiothérapie
8. 2. 2. Chirurgicaux
8. 2. 2. 1. Colostomie
8. 2. 2. 2. Traitement curatif
8. 2. 2. 2. 1. L’abaissement transanal de De La Torre et d’Ortega .
8. 2. 2. 2. 2. Autres techniques
8. 2. 2. 2. 2. 1. Intervention de Swenson
8. 2. 2. 2. 2. 2. Intervention de Duhamel
8. 2. 2. 2. 2. 3. Intervention de Soave-Boley
8. 2. 2. 2. 2. 4. Intervention de Rehbein
8. 2. 2. 2. 2. 5. La sphinctérotomie transanale
8. 2. 2. 2. 2. 6. La variante de Lynn
8. 2. 2. 2. 2. 7. Intervention de Martin
8. 2. 2. 2. 2. 8. La laparoscopie
8. 3. Indications
8. 4. Résultats
8. 4.1. Eléments de surveillance
8. 4. 2. Modalités évolutives
8. 4. 2. 1. Complications à Court terme
8. 4. 2. 1. 1. Entérocolite
8. 4. 2. 2. Complications à moyen et long terme
8. 4. 2. 2. 1. Souillures, incontinence
8. 4. 2. 2. 2. Sténoses anales
8. 4. 2. 2. 3. Constipation résiduelle, rétention de fécalome
8. 4. 2. 2. 4. Hypertonie sphinctérienne
8. 4. 2. 2. 5. Récidive
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
PATIENTS ET METHODES
I. CADRE D’ETUDE
1. Description des lieux
2. Personnel
3. Activités des services
II. Patients
1. Critères d’inclusion
2. Critères de non inclusion
3. Population d’étude
III. Méthode
1. Type d’étude et Période d’étude
2. Outils de collecte des données
3. Technique opératoire
4. Paramètres étudiés
5. Saisie et analyse des donnée
RESULTATS
1. Données préopératoires
1. 1. L’âge au moment de l’intervention
1. 2. Lavement baryté
1. 3. Histologie
1. 4. Préparation du patient
1. 5. L’installation
1. 6. Stomie
2. Données peropératoires
3. Données postopératoires
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES