La Prise en Charge Chirurgicale de la Syringomyélie

La syringomyélie est une affection chronique progressive rare d’étiologies diverses, caractérisée par la présence de cavités intramédullaires remplies de liquide cérébro-spinal [1]. Elle est caractérisée par une évolution clinique imprévisible et la disparité fréquente entre les symptômes cliniques et la taille du syrinx. Elle peut être associée à des traumatismes, des tumeurs mais le plus souvent ce sont des anomalies de la jonction crânio-cervicale ou du névraxe spinal qui sont retrouvées, avec une fréquence arrivant à 70% [2].

Non traité chirurgicalement, l’évolution de la pathologie est bénigne dans approximativement un tiers des cas.Mais les autres patients vont voir leur état se détériorer lentement mais continuellement jusqu’au développement de déficits neurologiques sévères [3].

Le traitement chirurgical arrête la progression de la maladie, sans aucun effet sur les lésions déjà installées. La première étape de la prise en charge est le diagnostic précis de l’étiologie de la syringomyélie, afin de diriger la thérapie sur la cause sous-jacente. Comme les troubles hydrodynamiques jouent un rôle décisif dans la pathogénie de la maladie, leur correction est requise, faisant intervenir entre autres la décompression ostéo-durale [4,5], qui reste à ce jour le moyen de prise en charge le plus efficace des syringomyélies.

Le manuel de Merck de diagnostic et thérapeutique [6] définit la syringomyélie comme une cavité neurogliale remplie de liquide (syrinx) à l’intérieur de la substance de la moelle épinière. Sur le plan clinique, la syringomyélie est un syndrome traduisant la perturbation les fonctions segmentaires de la moelle. On distingue dans ce cadre les syringomyélies foraminales de celles secondaires qui peuvent être post traumatiques, inflammatoires, ou associés à des tumeurs rachidiennes.

Le terme de syringomyélie a été créé en 1928 par OLLIVIER D’ANGERS [7]. Il désigne une cavité médullaire en dehors du canal de l’épendyme. Cependant, la cavitation intramédullaire était connue depuis longtemps : ESTIENNE [8] l’a décrit dans son ouvrage « la dissection du corps humain » pour la première fois en 1546. Les premières études reviennent à Schultze (1882) et Gowers[9] donne déjà une description assez complète de la maladie en 1886. C’est avec GARDNER en 1965 que la théorie de la gêne à l’écoulement du LCR depuis le système ventriculaire dans l’espace périmédullaire a vu le jour. Elle va s’imposer pendant toute une période, étayée par maints succès chirurgicaux. Qu’importe le fait que des preuve de sa faiblesse aient pu être apportées, il n’en demeure pas moins qu’elle a eu le mérite de faire de la syringomyélie une affection chirurgicale a part entière, de donner un regain d’intérêt a cette pathologie et de susciter l’émergence d’autres hypothèses éthiopathologiques, reflétant fort bien cette assertion de EDELMAN [10] : « le premier intérêt d’une théorie même si elle est fausse est d’en susciter d’autres ». C’est ainsi que ABOULKER [11], sans attendre la publication de GARDNER, s’était engagé dans l’explication de l’accumulation du liquide intramédullaire à partir des liquides normaux extramédullaires.

D’après des études isotopiques réalisées par DANIEL ANCRI, il déduisit, je cite : « si une circulation était admise au niveau rachidien, la démonstration en aurait été faite par nos résultat que la dite circulation va de bas en haut et qu’il y a stagnation au-dessous de l’obstacle. Pour nous, le retentissement du mouvement ascendant est le témoignage dynamique de l’existence d’un obstacle au niveau de la grande citerne». Classiquement, la syringomyélie représente une entité anatomoclinique dont le symptôme le plus évocateur est une anesthésie thermoalgique. Sur le plan radiologique, la syringomyélie est devenue une entité clinico-radiologique et depuis le rapport de JOSE ABOULKER en 1979 jusqu’à nos jours, une seule révolution, mais de taille, va marquer les connaissances en la matière : l’avènement de la résonnance magnétique nucléaire. Cette nouvelle méthodologie va permettre d’obtenir des données anatomiques in vivo, de résoudre pratiquement tous les problèmes diagnostiques de la maladie et d’améliorer le diagnostic étiologique. Sur le plan thérapeutique, les méthodes ont peu évolué depuis le rapport de 1979 : il n’y a pas eu véritablement de révolution dans cette chirurgie. Diverses hypothèses et constatations physiopathologiques ont dès lors conduit progressivement à enrichir l’arsenal thérapeutique. Ainsi, plusieurs procédures chirurgicales ont été proposées par la suite. Cependant, un problème récurrent demeure : l’absence de standardisation de ce traitement[3].Avec GARDNER et sa théorie hydrodynamique en 1965 [12], une attention avait été portée sur le rôle possible des anomalies du cerveau postérieur dans la pathogénèse de la cavité tubulaire dans la moelle épinière. Les théories de WILLIAMS[140], BALL et DAYAN [13], ABOULKER[11] et OLDFIELD [14] avaient toutes en commun le fait qu’elles expliquaient le développement et l’expansion de la syrinx par l’obstruction de l’écoulement du LCR à travers le foramen de magnum, causée par la descente des amygdales cérébelleuses. Sur la base de ces théories, la restauration de la circulation du LCR fut suggérée dès les années 60 [15]. Par la suite, lorsque le tubage biocompatible devint disponible, les procédures de shunt furent introduites et communément pratiquée [15], ayant un impact sur la syrinx. Cependant, lors de la dernière décade (année 90), un consensus toujours plus grandissant de préférence de la décompression de la charnière crânio cervicale en tant que première option chirurgicales émergea dans le cadre du traitement de ces patients présentant une syringomyélie foraminale. [15]. Ainsi, après que le shunt ait été le traitement de choix dans certains centres [15] un retour en force de la décompression crânio-cervicale (DCC) s’opéra dès la fin des années 80.

Le LCR est secrété en grande partie par les plexus choroïdes, au sein des différents ventricules cérébraux. Il circule d’un ventricule à un autre par l’intermédiaire d’orifices (trou de Monro, aqueduc de Sylvius), puis se draine vers les espaces sous arachnoïdiens médullaires par le biais des trous de Magendie et Lushka.