La maladie de DUPUYTREN

La maladie de Dupuytren, décrite en 1831 [1,2], par le baron Guillaume Dupuytren, est une sclérose fibreuse rétractile de l’aponévrose palmaire moyenne entraînant une flexion progressive et irréductible des doigts. Elle concerne environ 2 à 5 % de la population générale, avec une nette prédominance masculine (huit à neuf hommes pour une femme). Les causes de la maladie de Dupuytren sont mal définies, de nombreux facteurs entren t en jeu dans la genèse et l’évolution de la maladie.

Premières descriptions de la maladie

La maladie de Dupuytren est caractérisée par une fibrose touchant préférentiellement l’aponévrose palmaire superficielle et aboutissant à une déformation des doigts en flexum [3] . Ses premières descriptions ne sont pas médicales mais littéraires [4] . Elles apparaissent dans la littérature scandinave typique du XIIe siècle. Sont ainsi attribuées à Magnus de Orkney, comte écossais, et deux évêques islandais, quatre cas de guérison miraculeuse de déformations des doigts réputées invincibles [5] . Ces écrits n’entretiennent que peu de doute diagnostique. L’interprétation rationnelle d’une évolution ne suivant mani-festement pas les règles de l’histoire naturelle repose sur l’hypothèse d’une aponévrotomie accidentelle, traumatique. Certains récits en laissent transparaître les circonstances. La maladie de Dupuytren est retrouvée au XVIe siècle, dans une famille de joueurs de cornemuse établie sur l’île de Skye à l’ouest de l’Écosse, sous la dénomination « malédiction des McCrimmons » .

Plusieurs auteurs y contribuent à partir du XVIIe siècle : Félix Plater, anatomiste et botaniste à Bâle ; Henry Cline et Astley Cooper, chirurgiens londoniens ; Alexis Boyer, médecin de l’Empereur ; et Guillaume Dupuytren , chirurgien à l’Hôtel-Dieu de Paris. La discussion se poursuivit au XIXe siècle (et dure encore). Laplupart des traités de chirurgie et des articles de cette époquerapportent les idées de Dupuytren et de Goyrand [298,299]décrivent les options thérapeutiques de ces derniers et de AstleyCooper . L’aponévrose palmaire et ses prolongementsavaient bien été décrits par Weitbrecht [300]  dès1742 mais les articles de Maslievrat-Lagenard [301], puisultérieurement ceux de Legueu et Juvara [302] complétèrent ladescription princeps de Weitbrecht.

Le Baron Guillaume Dupuytren  , considéré comme le plus grand chirurgien d’Europe,il marqua l’histoire de la maladie portant désormais son nom, par une leçon réalisée en 1831, retranscrite [9] , et finalement publiée dans le Lancet en 1834 [7] ,Sa présentation oraled’un cas de « rétraction des doigts par suite d’une affection del’aponévrose palmaire » eut  un retentissement immédiat enFrance et en Angleterre et fut à l’origine d’une polémique surson étiologie et son traitement qui n’est pas encore terminée. À défaut d’être le premier à l’avoir décrite, il est très probablement à l’origine de la diffusion de sa connaissance.

Hypothèse d’une migration humaine

La distribution géographique de la maladie de Dupuytren, telle qu’elle était appréhendée il y a une cinquantaine d’années, fit évoquer la possibilité d’un essaimage au gré des flux migratoires d’une seule et même population nord européenne [8]. L’Islande, alors qu’elle était vierge de tout peuplement, fut colonisée à partir du IXe siècle par les Vikings connaissant une ère de surpeuplement en Scandinavie dès le VIIe siècle.

Leurs raids et établissements successifs ont intéressé non seulement l’Europe, mais aussi les côtes américaines, le pourtour méditerranéen, et le Moyen-Orient [10]. La maladie de Dupuytren est de nos jours bien présente en Islande [11] . Il est admis que les patients atteints, où qu’ils soient, sont généralement blonds à peau claire [4, 10] . La maladie de Dupuytren est moins fréquente chez les Samis, peuple indigène du Danemark n’ayant connu que peu de croisements, comparativement au reste de la population de ce pays [12] . Aux États-Unis d’Amérique, sa prévalence est 7 fois plus élevée chez les Blancs que chez les Noirs [13] . Au Royaume-Uni, en France, dans l’ancienne Allemagne de l’Ouest, en Amérique du Nord et en Australie, 89 % à 100 % des patients vus en chirurgie pour maladie de Dupuytren ont des ancêtres nord-européens .

Prévalence et incidence générales 

Il n’en demeure pas moins que la cartographie mondiale de la maladie de Dupuytren est actuellement difficile à établir. Sans l’infirmer, elle ne conforte donc pas l’hypothèse d’un essaimage sur un trajet migratoire. La prévalence de la maladie de Dupuytren a été estimée entre 0,2 % et 56 %, sans que de véritables foyers de concentration ne puissent être individualisés [15]. Ainsi, ces deux extrêmes ont été établis au Royaume-Uni. L’échantillonnage, les critères diagnostiques, et le fait que certaines études ont porté sur des populations à risque, lié notamment au diabète et au travail manuel, peuvent expliquer cette imprécision. Le sexe et l’âge sont également des facteurs de variation potentiels à considérer dans ces travaux. La maladie de Dupuytren n’en apparaît pas moins en tant qu’affection prévalente en Europe, sur le continent nord-américain, en Inde et au Japon. Des cas décrits en Afrique noire, à Taïwan et en Thaïlande, laissent augurer de sa présence dans ces régions du globe, au moins à l’état sporadique. Les données les plus robustesémanent de deux études transversales de près de 7 000 adultes, non sélectionnés sur la base d’un facteur de risque supposé [8, 16] . L’une a été réalisée en Angleterre, l’autre au Danemark. Les chiffres de prévalence y sont respectivement de 3,5 % et 11 %. L’incidence de la maladie de Dupuytren a quant à elle été évaluée dans une étude britannique, à partir d’un registre de médecine générale de plus de 500 000 individus de sexe masculin [17] . Elle y est de 34/100 000. Aucune donnée d’incidence n’est actuellement disponible chez la femme [15].

Facteurs de risque

Âge et sexe :
En dépit de leur hétérogénéité, la majorité des travaux épidémiologiques convergent sur les faits d’une augmentation de la fréquence de la maladie de Dupuytren avec l’âge, et d’un plus grand nombre de cas chez l’homme que chez la femme [15] . La maladie de Dupuytren est exceptionnelle au cours des deux premières décennies. La différence de prévalence entre homme et femme est observée à partir de 45 ans. Dans notre étude, la moyenne d’Age a été de 51,43 ans.
– J .M Geoghegan et AL [220]
Ils ont trouvé que la moyenne d’âge au cours de la maladie de Dupuytren est de 62ans pour une série de 821 cas et 1642 témoins.
– Mac Farlane et Al [221]
Dans leur étude, l’âge moyen de début est de 49 ans (+/- 12) chez l’homme et de 45 ans (+/-12) chez la femme.
– Ling [222]
Les courbes de taux d’apparition en fonction de l’âge établies par Ling montrent que la maladie a une fréquence qui augmente avec l’âge, Mais cette fréquence varie considérablement selon la population étudiée.A partir de ses courbes, On remarque que l’incidence la plus élevée de la maladie survient entre 45 et 54 ans chez l’homme et entre 55 et 64 ans chez la femme.
◆ Le sex-ratio varie au-delà entre 1,5 et 3 ; Tous les sujets figurant dans notre étude (25 cas) sont de sexe masculin.
– J .M Geoghegan et al [220]
72% des cas sont représentés par des hommes contre 28% des femmes, Soit un sexe ratio 3/1
– Moermans JP et al [223]
Sur 538 cas, 25% sont des femmes contre 75% des hommes soit un sexe ratio de 3/1.
– Brouet et al [224]
Sur 1000 dossiers, Le sexe ratio homme /femme est également de 3/1
– Hueston et Al [225]
Le ratio homme /femme est de 2/1 voire 1/1
– Yost et Al [226]
Le sexe ratio homme /femme est de 3/1 La prévalence de la maladie de Dupuytren semble se stabiliser au moins chez l’homme à partir de 75 ans, ce qui tendrait à diminuer le déséquilibre de distribution entre les deux sexes dans les âges plus avancés. Au Royaume-Uni, l’incidence de 34/100 000 pour tout âge chez l’homme, mentionnée précédemment, dépasse 50/100 000 après 55 ans et 100/100 000 après 65 ans, puis là encore se stabilise [17] .