KYSTES ET FISTULES DU TRACTUS
THYREOGLOSSE

DEVELOPPEMENT SECONDAIRE

Dans cette partie de la morphogénèse, nous voudrions tout simplementdévelopper l’organogenèse thyroïdienne et non le devenir général de l’appareilbranchial. La langue et le corps de l’os hyoïde se développent à partir d’un espace médianlaissé libre par l’appareil branchial sur la paroi ventrale de l’intestin pharyngé [40, 67, 89]. L’ébauche thyroïdienne dérive de l’épaississement de la 5ème pocheendoblastique, à la partie inférieure du tuberculum impar en avant, et le copula en arrière reconnaissable à la fin de la 3ème semaine de gestation. L’intestinpharyngien dans sa partie ventrale appelée champ mesobranchial de His (figures 3a et 3b) donne une poche de l’entoblaste très antérieure et médiane: poche deBochdaleck (ébauche thyroïdienne moyenne), qui commence son processusd’invagination dans le mésoblaste sous-jacent au niveau du point qui deviendraultérieurement le foramen caecum, à la pointe du V lingual [20, 39, 55, 57, 60, 82, 97]. 9 Figure 3: 3a. Champ mesobranchial de His à la 3ème semaine de la vie embryonnaire [89]. 1. Renflement latéral; 2. Tuberculum impar;3. Foramen caecum; 4. Copula; 5. Eminence hypobranchiale;3b. Etapes de la migration thyroïdienne (1.à 24 jours, 2.à 25 jours et 3.à 30jours). L’ébauche thyroïdienne s’invagine et s’allonge pour former un canal possédant deux extrémités et portant deux bourgeons: ébauches des deux lobes thyroïdiens, pénètre dans le mésoblaste sous-jacent et descend en avant et en bas de l’intestin pharyngien sous forme d’un canal qui reste en connexion avec l’intestin pharyngien [39, 89]: canal thyréoglosse (figure 3). 10 Figure 4: Coupe sagittale de l’embryon à la 6ème semaine [80]. Les arcs branchiaux débordent ventralement la paroi latérale du pharynx, et enserrent latéralement un espace, grossièrement triangulaire àla coupe, dont la limite dorsale est l’entoblaste lui-même: ils vont finalement serejoindre sur la ligne médiane. De légers écarts topographiques, ou plutôtchronologiques, entre la croissance du canal thyréoglosse d’une part, et lafermeture des arcs branchiaux de l’autre, peuvent expliquer les variations trèsclassiques des rapports entre les vestiges du tractus thyréoglosse et le corps del’os hyoïde, dérivé squelettique du branchial. Ce canal passe entre les deuxpremiers arcs branchiaux, derrière la mandibule qui dérive du 1er arc branchial et en avant de Avant Arrière 11 l’os hyoïde, de la membrane thyro -hyoïdienne et du cartilage thyroïde dérivés des 2èmes et 3èmes arcs branchiaux. Chronologiquement, le développement de l’os hyoïde se produit juste après celui du canal thyréoglosse; il apparait à la fin du premier mois de la vie intra – utérine [40, 86, 100]. Les connexions avec la langue vont attacher la région basilinguale au niveau del’os hyoïde, relient cet os à la langue et au plancher buccal: Les muscles génio-hyoïdien et mylo-hyoïdien qui viennent cloisonner horizontalement la cavité buccale, la membrane hyoglossienne. De ce fait, le trajet du tractus sera coudé vers le bas, adhérant à la partie profonde de l’os hyoïde. Ce type de trajet est le plus souvent rencontré; mais il peut se faire également en transfixiant l’os hyoïde lorsqu’il est pris entre les deux ébauches de ce dernier. Cette dernière éventualité est suggestive de la double constitution branchiale du corps de l’os hyoïde; la partie supérieure ou crâniale, dérivant avec les petites cornes du 2ème arc, alors que la partieinférieure ou caudale provient comme les grandes cornes du 3ème. Le croisement entre le tractus thyréoglosse et le corps de l’os hyoïde constitue un repère, et se révèle de façon suggestive la zone élective des malformationsmédianes. Les rapports entre le tractus thyréoglosse et le corps de l’os hyoïde,sont donc très intimes. On comprend ainsi la nécessité de procéder à l’exérèse du corps de l’os hyoïde pour éviter de laisser en place un tissu qui pourrait être àl’origine d’une récidive. Tout au long de sa migration, la glande thyroïde reste connectée à la langue parle canal thyréoglosse [31] et elle va finir par prendre sa position définitive (figure 6) sous la forme de deux lobes latéro-trachéaux vers la 7ème semaine et se développe en une masse solide [3, 16, 20, 21, 29, 36, 89]. 12 A la 10ème semaine, les cellules de cette ébauche thyroïdienne s’organisent envésicules ou en follicules et produisent des hormones iodées. Le canal thyréoglosse involu, se fragmente et sa connexion avec la base de langueest rompue. Cette involution s’accélère pour disparaitre au 4ème mois de gestation. [23] Après la naissance, il reste simplement la dépression du foramen caecum ausommet du V lingual (vestige du point de départ de la migration), et uneformation du tissu thyroïdien (Pyramide de Lalouette) au bord supérieur del’isthme (10 à 25% des cas) [20, 40, 60, 89]. Le tissu thyroïdien qui constitue la pyramide de Lalouette fait partie du corpsthyroïde. Seul le ligament suspenseur qui relie parfois la pyramide de Lalouette à l’os hyoïde doit être considéré comme vestige du tractus thyréoglosse. L’apparition tardive des ébauches hyoïdiennes modifie le trajet du tractus thyréoglosse, jusqu’à la rectiligne. Ces ébauches hyoïdiennes situées en arrière du tractus compte tenu de leur origine branchiale (2ème et 3ème arcs), vont former le futur os hyoïde. La traction vers le bas des muscles de la loge cervicale amène l’os hyoïde à déformer le canal devenu tractus dont un segment forme alors un angle très aigu en arrière du corps de l’os hyoïde où il adhère fortement. La bascule de l’os hyoïde en avant entraine une segmentation fréquente du tractus sur la crête et le trajet retro- hyoïdien fréquemment retrouvé [89]. Dans certains cas sous l’effet de bascule de l’os, il y aurait pénétration du tractus dans l’os hyoïde [46, 47, 89]. 13 Figure 5: Situation de la glande thyroïde chez l’adulte; le pointillé rouge indique le trajet de la migration de la glande thyroïde [80]. Cette ébauche principale de la glande thyroïde reçoit latéralement des élémentsprovenant des corps ultimo-branchiaux, eux-mêmes traversés par la migration des cellules issues de la crête neurale d’origine ectodermique. Ces cellules deviennent para folliculaires ou cellules C productrices de la thyréocalcitonine [20]. Les vaisseaux sanguins et la capsule du tissu conjonctif, quant à eux proviennentdu mésoderme splanchnique entourant le diverticule thyroïdien [42]. La thyroïdeest fonctionnelle dès le 3ème mois de la gestation. 

EMBRYOPATHOGENIE

Normalement, le canal thyréoglosse à partir de la 5ème semaine du développement embryonnaire se fragmente et se collabe, puis disparait presque totalement. A son extrémité supérieure persiste un petit diverticule borgne, le foramen caecum et à celle inferieure la pyramide de Lalouette [3, 14]. Haut Avant 14 La persistance anormale des vestiges du canal thyréoglosse est source de lésionskystiques situées sur la ligne médiane cervicale (figure 6) depuis la base delangue jusqu’à la peau du creux sus-sternal. Le kyste est en général en contactavec l’os hyoïde (qui est enlevé lors de l’exérèse chirurgicale), ce qui pourrait être une source de striction mécanique du kyste, majorant ainsi sa distension [13, 58, 104]. Le kyste du tractus thyréoglosse nait soit de la persistance à un niveau quelconque de la ligne thyréoglosse, d’une portion restée perméable du canal de Bochdaleck qui n’a pas subi son involution physiologique, soit d’un défaut de soudure des2ème et 3ème arcs branchiaux sur la ligne médiane; la première pathogénie étant plus fréquente que la seconde [6, 78]. Ce processus est associé à une reprise d’activité sécrétoire des cellules épithéliales qui tapissent la lumière du tractus thyréoglosse et de leur affinité pour l’iode [39, 86]; ceci pouvant être en relation avec des facteurs dits dysgénésiques tels que: les anomalies du matériel chromosomique de l’œuf, les irradiations ionisantes, les virus, etc…. au cours de la gestation [20, 28, 76]. La rétention de ces secrétions dans la lumière du canal détermine ainsi unedistension progressive des parois de celui-ci jusqu’à engendrer un kysteembryogénique sur le parcours descendant du tractus thyréoglosse [14, 76]. Embryologiquement il n’y a pas de fistule cutanée primitive, elle est presquetoujours secondaire à une surinfection du kyste [22, 36]. La potentialité sécrétoire de l’épithélium tapissant le kyste explique la fréquencedes fistules externes qui s’ouvrent très précocement, mais néanmoinssecondairement; la malformation étant à l’origine un kyste fermé [39].