INSUFFISANCE SURRENALIENNE CHEZ L’ENFANT

SUR LE PLAN EPIDEMIOLOGIQUE

 La prévalence de l’insuffisance surrénalienne dans les pays développés est de 90 à 140 par million ; on pense qu’elle est encore moins fréquente dans l’enfance selon Arlt W and Allolio B et Susan Hsieh and Perrin C. White [7 ;2]. En France, l’étude de la SFE (Société Française d’Endocrinologie) a rapporté 1cas pour 10000habitans [8]. En Afrique, il n’existe pas de données sur la prévalence de la maladie. Cela signifie la méconnaissance de l’insuffisance surrénalienne chez l’enfant par les praticiens. De plus notre étude s’est déroulée dans un seul centre de référence en endocrinologie pédiatrique ainsi elle ne reflète pas la fréquence réelle de cette pathologie, bon nombre de patients reste sans diagnostic, n’ayant pas recours aux structures de santé du fait de croyances mystiques. L’insuffisance surrénalienne chez l’enfant comme chez l’adulte, quel qu’en soit la forme étiologique prédomine dans le sexe d’état civil féminin. Cette donnée a été confirmée par notre étude dans laquelle 77% des patients étaient de sexe féminin, ce qui concorde avec les résultats de Perry R. et al. [9] au Canada mais aussi par Jaouad [10] et Youssef [11] qui ont trouvé respectivement une proportion de 53% et 55% au Maroc. Nous avons retrouvé une concordance élevée entre le sexe d’état civil et sexe échographique. Ainsi, il n’existe que 3 cas où le changement de sexe s’était imposé. La moyenne d’âge des enfants suivis était de 4 ans avec une prédominance des enfants de moins de 1an. Nos patients sont diagnostiqués á un âge médian de 1,25 mois qui est considéré comme tardif à cause des complications fréquentes de la pathologie notamment la crise aigue mais aussi des conséquences psychologiques liées à un éventuel changement de sexe. Ce résultat est similaire à ceux retrouvé dans la littérature 16 par Papierska. L and Rabijewski M. [20] qui avait retrouvé 9,1±3,5mois et dans certains autres pays africains . Ce retard diagnostic peut être expliqué par plusieurs facteurs : – L’absence de structures sanitaires spécialisées en périphérie qui amène les patients à être référés tardivement après plusieurs consultations pour une symptomatologie non spécifique ; – Le cout élevé des dosages hormonaux qui ne permet pas d’asseoir rapidement le diagnostic positif ; – La méconnaissance de la maladie par certains praticiens et certaines populations. La consanguinité parentale était présente chez 59% des patients. Ce résultat concorde avec ceux de Fedela en Algérie (40%) [15] et de Youssef au Maroc (55%) [11]. En Iran, selon M. Kolahdouz et all. [16] la fréquence élevée des hyperplasies congénitales congénitales est corrélée aux mariages consanguins. Dans notre étude, 56,3% des patients avait une notion de consanguinité parmi les patients présentant une hyperplasie congénitale des surrénales. Ce lien significatif entre l’existence d’une consanguinité parentale et la survenue d’une hyperplasie congénitale des surrénales, cause d’insuffisance surrénalienne la plus fréquente, a été démontré par Fedala et al. [17]. En Afrique un taux de mariage consanguin très élevé peut expliquer une fréquence plus élevée de cette affection qu’en Europe et qu’en Amérique. 

 SUR LE PLAN CLINIQUE 

Dans notre étude, L’ambiguïté sexuelle était prédominante dans les circonstances de découverte avec 86,36% des patients. En Israël, Eyal.O et al. avaient retrouvé cette prédominance avec 44% [18]. Au Sénégal, Mbaye A. [19] et Kamara A. L [14] avaient trouvé pour les hypertrophies clitoridiennes les proportions respectives de 100% et 70%. Ainsi, une hypertrophie clitoridienne, peut se cacher derrière une ambiguïté sexuelle. Les troubles gastro-intestinaux représentaient le 17 deuxième motif de consultation avec les vomissements (45%) et la diarrhée (22,73%). L’étude de Eyal.O et al. [18] en Israël montrait que 16, 89 % de ces patients souffraient de troubles gastro-intestinaux comme des nausées et des vomissements pendant des semaines ou des mois avant le diagnostic. Bancos.I [1] avait aussi retrouvé les troubles digestifs à type de nausée, vomissement et douleur abdominale entre 49-62%. Ainsi, peut-être beaucoup de décès liés à la gastroentérite chez les enfants peuvent être imputés à une insuffisance surrénalienne décompensée, non diagnostiquée. Autrement dit, les vomissements et la diarrhée chez l’enfant ne doivent pas seulement être considérés comme d’origine infectieuse et doivent faire rechercher les autres signes d’insuffisance surrénalienne. Le retard pondéral représentait 18,18% ce qui n’était pas négligeable mais semble ne pas être trop recherché par les praticiens comme se fut le cas avec l’étude menée par Susan Hsieh and Perrin C. White aux Etats unis [2] ; sur les 18 patients inclus dans leur analyse, la perte de poids n’a été demandée que chez neuf patients et a été reconnue chez huit autres. Ce résultat doit nous amener toujours à interroger les parents sur une éventuelle perte pondérale et à explorer une insuffisance surrénalienne. La mélanodermie était le signe physique le plus fréquent avec 45% a l’examen, concordant avec les résultats de Papierska .L and Rabijewski M.[20] en Pologne et Susan Hsieh and Perrin C. White aux Etats unis [2] qui avaient trouvé respectivement 50% et 67%. Cela se justifie par le fait que la majorité des patients présentaient une insuffisance surrénalienne périphérique comme décrit dans la littérature . L ’hypotension artérielle était non objectivée alors qu’elle n’est pas un signe négligeable selon Susan Hsieh and Perrin C. White aux Etats unis [2]. L’hypotension orthostatique a été démontrée chez les trois patients chez qui elle était recherchée. De même l’hypotension posturale était retrouvée dans 55-68% 18 par Bancos. I [1]. La déshydratation était retrouvée dans une proportion non négligeable 36,36% ce qui doit pousser les cliniciens à penser à l’insuffisance surrénalienne devant des cas de déshydratation sans étiologie évidente. Un seul patient présentait une anorexie ce qui n’est pas très significatif. Ce résultat reflète l’étude de Susan. Hsieh and Perrrin C. White [2] où un patient sur 18 présentait une anorexie mentale et était admis à l’unité de psychiatrie. Par contre dans notre étude aucun patient n’avait présenté des troubles psychiatriques.