HYPOPLASIE DU VENTRICULE GAUCHE

OBSTACLES GAUCHES

COARCTATION DE L’AORTE 

Epidémiologie 

La coarctation de l’aorte est une malformation assez fréquente, elle représente entre 5% et 9% de l’ensemble des CC. Les facteurs de risques incriminés dans la CoA sont : – le sexe : la CoA se voit 2 à 3 fois plus chez le garçon que chez la fille. Les formes isolées sont plus fréquemment rencontrées chez le garçon tandis que l’incidence des formes complexes se répartit équitablement entre les deux sexes – la race et ethnie : la CoA se voit plus chez les blancs – la résidence en périphérie – les facteurs génétiques : Syndrome de Turner (15 à 25 %), des cas familiaux ont été rapportés dans la littérature – facteurs maternels : Expositions aux solvants organiques, aux produits pétroliers – Consommation des anticonvulsivants (épilepsie) – Les variations saisonnières..

Anatomie pathologique

 Elle réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire au-dessous de l’origine de l’artère sous-clavière gauche. Elle est généralement visible extérieurement sous forme d’une concavité localisée de la paroi aortique, faisant face à l’insertion du ligament artériel qui attire en avant et en bas la partie inférieure de la zone sous ductale (d’où un aspect en marche d’escalier de profil). A l’intérieur, c’est un diaphragme fibreux percé d’un orifice généralement excentré, parfois complètement imperforé (20 % des cas). 6 Le canal artériel, s’il est perméable peut s’ouvrir au-dessus de la sténose ou audessous dans l’aorte sous ductale. L’étendue de la coarctation est variable : Sténose courte en sablier ou en coup de hache, ou bien sténose longue et progressive sur 3 – 6 cm². L’examen histologique met en évidence une hyperplasie de la média et une sclérose acquise et progressive de l’intima, caractérisé par le recrutement intimal des cellules musculaires non prolifératives avec phénotype indifférencié. Cependant, la présence des cellules musculaires avec un phénotype intermédiaire ; dans la partie la plus étroite de la coarctation ; suggère que le processus de redifférenciation pourrait participer à la pathogénie de la coarctation aortique [6]. En aval de la sténose, l’aorte est généralement dilatée avec une lésion de jet : dilatation post sténotique. En amont, une hypoplasie tubulaire de l’aorte horizontale plus au moins étendue peut-être associée.

 Physiopathologie

 La coarctation réalise une interruption plus ou moins importante du flux sanguin dans la partie inférieure du corps. On observe une hypertension artérielle au niveau des membres supérieurs et de la région céphalique contrastant avec une hypotension au niveau des membres inférieurs. Cette particularité hémodynamique constitue l’élément essentiel du diagnostic, l’asymétrie de pulsatilité. L’importance du retentissement hémodynamique va être très différente selon la sévérité de l’obstacle, sa rapidité de constitution, l’âge du patient et l’existence de malformations associées. Lorsque la coarctation se présente en période néonatale, le CA est souvent encore perméable présent normalement pendant la vie fœtale entre l’aorte descendante et l’artère pulmonaire. Celui-ci permet au sang éjecté par le 7 ventricule droit de court-circuiter les poumons, peu fonctionnel avant la naissance. Ce canal doit normalement se fermer pendant la première semaine de vie. Lorsqu’un nouveau-né présente une coarctation, initialement, le CA permet d’amener du sang vers l’hémicorps inférieur, court-circuitant ainsi l’endroit rétréci de l’aorte, mais également les poumons. Ce sang qui n’est pas passé par les poumons est bleu (désoxygéné), ce qui peut donc donner un aspect plus ‘cyanosé’ à l’hémicorps inférieur. C’est souvent lors de la fermeture du canal que le nouveau-né va avoir des signes cliniques. La perfusion sanguine et, par conséquence, la bonne fonction des différents organes de l’hémicorps inférieur (reins, foie, intestins…) est alors insuffisante. Le ventricule gauche fait alors face à un obstacle important et peut rapidement se fatiguer (décompensation cardiaque) et amener à l’état de choc cardiogénique (mauvaise vascularisation de tout le corps avec hypotension artérielle). Chez les nouveau-nés présentant une coarctation, la crosse de l’aorte est très souvent (mais pas toujours) plus petite que normalement (hypoplasie de la crosse de l’aorte), ce qui majore encore l’obstacle. Il peut également y avoir d’autres anomalies associées comme une CIV (communication inter ventriculaire), une bicuspidie aortique (présence de 2 feuillets au niveau de la valve aortique, à la place de 3 normalement) avec ou sans sténose aortique associée, une sténose mitrale..