Hypertrophie ventriculaire droite secondaire à une sténose valvulaire pulmonaire

VENTRICULE DROIT A DOUBLE CHAMBRE ASPECTS DIAGNOSTIQUES ET PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE

Généralités

 Le ventricule droit à double chambre (VDDC) encore appelée sténose médio-ventriculaire droite ou sténose sous infundibulaire est une forme de cardiopathie congénitale dans laquelle le ventricule droit est divisé en deux chambres (une chambre proximale à haute pression et une chambre distale à basse pression) par une bande musculaire anormale, cette dernière peut être haute (horizontale), proche de la valvule pulmonaire, ou basse (oblique), près de l’apex. La figure (1) illustre un VD séparé en deux chambres ; proximale et distale. Figure 1: Illustration qui montre le tissu musculaire anormal qui contribue à la formation du VDDC Chambre proximale Bande musculaire anormale Chambre distale Haut Gauche .

Intérêt 

 Il s’agit d’une pathologie méconnue, souvent sous diagnostiquée ou prise à tort pour une Tétralogie de Fallot (T4); ce qui en fait une cardiopathie rare dans le monde représentant 0,5 à 2% des cardiopathies congénitales. En Afrique seuls quelques cas cliniques ont été rapportés dans la littérature. L’échocardiographie thrans-thoracique (ETT) et trans-œsophagienne (ETO) sont les clés du diagnostic du VDDC. Avec les progrès de l’échographie cardiaque dont la qualité d’imagerie s’est considérablement améliorée l’avènement du scanner et de l’imagerie par résonannce magnétique (IRM) cardiaque, le cathétérisme cardiaque et la cinéfluoroscopie ont été relégués au deuxième plan. Le traitement est chirurgical par résection des bandes musculaires anormales et l’indication est posée en fonction des symptômes et du gradient intraventriculaire. Le pronostic est étroitement lié à la cure chirurgicale qui améliore nettement la symptomatologie fonctionnelle et donne d’excellents résultats quant à la baisse du gradient de pression intra-ventriculaire droit.

Classification 

Plusieurs classifications ont été proposées [80]. En 1996 Dr Folger en propose une simple qui classe le VDDC en deux types distincts [30] : – Type 1 : caractérisé par une bande musculaire anormale qui traverse la cavité du VD, – Type 2 : l’obstruction est secondaire à une hypertrophie musculaire marquée au niveau septal et pariétal. Le gradient de pression intra VD dans le type 1 est nettement plus élevé que dans le type 2. La CIV quant à elle, est plus présente dans le type 2. 

Rappels 

Rappel historique 

Comme beaucoup d’autres cardiopathies congénitales, la terminologie qui entoure le VDDC a évolué au cours des dernières décennies. Thomas Peacok (figure (2A)) a rapporté il y a plus de 150 ans les premiers cas de division musculaire du VD décrits comme une constriction de la partie proximale du VD, il parle alors de cœur tri-ventriculaire [76]. Puis en 1909, Sir Arthur Keith (figure (2B)) décrit une atteinte musculaire qui s’étendait jusqu’à l’apex du VD [45]. En 1957, Sir Russell Brock (figure (2C)) a rapporté un cas de tétralogie de Fallot associé à un diaphragme musculaire sous infundibulaire [16]. Plus tard en 1961 Tsifutis constate que le VDDC est due à une anomalie des bandelettes musculaires considérées comme secondaires à un déplacement de la bandelette septale[97]. Désormais les termes « atteinte des bandes musculaires » et « VDDC » sont utilisés pour désigner la même entité [79]. Enfin en 1962, Lucas a procédé à la première correction chirurgicale du VDDC par ventriculotomie partielle [56]. Figure 2: Anthropologues pionniers dans la découverte et le diagnostic du VDDC. A: Thomas Peacok (1812-1882) B: Sir Arthur Keith (1866-1955). C: Sir Russel Brock (1903-1980). A B C 

Rappel épidémiologique 

Il s’agit d’une pathologie rare représentant 0,5 à 2% des cardiopathies congénitales [7], avec moins de 10 cas annuels diagnostiqués dans un centre pédiatrique de référence [84]. Elle se manifeste avant l’âge de 20 ans le plus souvent, rare chez le sujet adulte avec une moyenne d’âge de 13 ans. Elle survient chez 10% des patients porteurs de CIV [38,89]. La forme isolée très rare, le VDDC est associé à d’autres cardiopathies congénitales dans 80 à 90% des cas [1,7,23,84] principalement la CIV C’est une cardiopathie congénitale qui touche le genre masculin plus que le féminin avec un sex ratio homme femme de 2:1.

Rappel embryologique 

 Le cœur est le premier organe fonctionnel du fœtus, les premiers battements cardiaques apparaissant dès le début de la 3e semaine de vie intrautérine. La connaissance de l’embryologie cardiaque, outre l’aspect fascinant que comporte le développement d’un organe aussi complexe que le cœur humain, est extrêmement utile, d’un point de vue pratique, pour comprendre l’anatomie et la physiologie des cardiopathies congénitales. Trois étapes fondamentales sont impliquées dans la formation cardiaque :  Le Looping (boucle) : première manifestation de l’asymétrie gauche droite par un mouvement à la fois d’incurvation et de rotation ; le tube cardiaque s’infléchit selon une courbe à convexité droite (D-loop), initialement en forme de C puis, après la rupture du mésocarde dorsal, en forme de S, amenant le futur ventricule droit en position ventrale et droite, et le futur ventricule gauche en position dorsale et gauche.  La Convergence : Alignement des cavités cardiaques et croissance des ventricules.  Le Wedging : la résorption du conus sous-aortique, les gros vaisseaux trouvant alors leurs rapports définitifs entre eux et avec les valves auriculoventriculaires et enfin la formation et septation de la voie d’éjection. A la 4ème semaine de la vie intra-utérine, une fois la boucle formée, commencent le développement des ventricules droit et gauche et la septation cardiaque. À ce stade, la voie d’éjection (conotruncus) est située entièrement audessus du futur ventricule droit. Le relief ventriculaire se développe par ballonnisation sur la partie ventrale (courbure externe) du tube cardiaque. En s’expandant, la chambre d’entrée (ventricule primitif) donne ainsi la future région apicale du ventricule gauche, et la chambre de sortie (cône artériel, bulbus cordis) donne la future région apicale du ventricule droit . À ce stade, le canal atrioventriculaire est en rapport quasi-exclusif avec le futur ventricule gauche, et la chambre de sortie se superpose avec le futur ventricule droit . A la 5ème semaine survient la septation interventriculaire. Le ventricule primitif affiche une ébauche de cloisonnement de façon contemporaine de l’apparition du septum primum (septation auriculaire). Précocement dans le second mois se met en place le septum interventriculaire (septum inferius) à partir de l’apex de la courbure ventriculaire mais laissant persister un orifice, le foramen interventriculaire entre son bord et le septum intermedium. La figure (3) retrace l’ordre chronologique des différentes étapes du développement cardiaque lors de la vie intra-utérine. 9 Figure 3: Chronologie des différentes étapes de l’embryologie du cœur pendant la vie intra-utérine [39]. Le foramen interventriculaire se fermera dès la septième semaine, grâce à la participation du septum intermedium et du truncus arteriosus. Le cloisonnement du tronc artériel est impliqué dans la fermeture de la cloison interventriculaire, il se segmente en deux dans sa hauteur en une partie crâniale qui constituera le tronc artériel proprement dit, et une partie caudale le bulbe artériel ou bulbus cordis. 

Rappel anatomique 

Un désaccord important subsiste quant à la terminologie des structures morphologiques du ventricule droit [6], néanmoins on retiendra qu’il est composé de trois régions anatomiquement distinctes : la chambre d’admission, l’apex trabéculé et la chambre de chasse (la voie d’éjection). La chambre d’admission est limitée par la valve tricuspide. Comme son nom l’indique, la tricuspide est composé de trois cusps ; antéro-supérieur, inférieur et septal. 10 Ceux-ci sont attachés en périphérie par des cordages tendineux disposés en éventail, qui sont ensuite implantés à la paroi myocardique trabéculée via les muscles papillaires, à l’exception des cordages du feuillet septal, qui sont directement attachés au septum interventriculaire via le muscle papillaire septal de Luschka [6,101]. La portion apicale trabéculée du ventricule quant à elle s’étend jusqu’à l’apex où la paroi est particulièrement mince et exposée aux traumatismes causés par les cathéters cardiaques et les sondes de stimulation [6]. La chambre de chasse, ou voie d’éjection, est caractérisée par une paroi musculaire lisse. C’est la seule région non trabéculée du VD. Elle comprend l’infundibulum pulmonaire qui divise le tronc aortico-pulmonaire. Une autre particularité du VD est la présence de la crista supraventricularis qui est une crête située entre la valve tricuspide et pulmonaire, attaché à la paroi du VD (jonction des parois antérieure et septale) par une trabéculation septo-marginale [91,101]. Cette dernière est proéminente en forme de « Y » qui donne naissance à deux composantes ; l’une pariétale (ventriculo-infundibulaire) séparant les valves tricuspides et pulmonaires et la deuxième, septo-infundibulaire [6,79]. Ces deux faisceaux vont recouvrir respectivement la portion musculaire et membraneuse du SIV. Le corps de la trabéculation septomarginale se poursuit jusque dans l’apex du VD, pour se diviser en trabéculations plus petites [29], dont la plus volumineuse est la bandelette septale [101]. Cette bandelette est un des principaux critères de reconnaissance du VD à l’échographie surtout quand celui-ci est hypertrophié ou dilaté [29]. A noter que même dans un VD structurellement normal cette bandelette peut prendre des positions différentes [4,55]. La figure (4) illustre les différents repères anatomiques du VD [7]. 11 Figure 4: Image de dissection du VD avec les différents repères anatomiques 

Rappel Anatomopathologique 

L’origine des bandes musculaires anormales est inconnue [84]. Certaines théories tentent d’expliquer le phénomène ; il s’agirait d’un défaut d’incorporation du bulbus cordis (cône artériel) au ventricule droit [82], ou encore l’hypertrophie de la composante oblique de la musculature bulbaire. D’autres ont suggéré que les bandes musculaires anormales proviennent de l’accentuation des trabéculations septo-pariétales ou encore un déplacement vers le haut de la bandelette modératrice hypertrophiée. L’expansion irrégulière de la jonction bulbo-ventriculaire aboutit à une fusion incomplète des bourgeons endocardiques qui ferment normalement la portion supérieure du septum ventriculaire, ce qui explique les fréquentes associations de CIV au VDDC. On note donc une hypertrophie des parois du VD sans sclérose ni fibrose. Une protrusion d’une bandelette musculaire de la paroi libre du VD vers le SIV [95] Valve pulmonaire Infindibulum pulmonaire Crista supraventricularis Trabéculation septo-pariétale Muscle septo-papillaire Du conus Trabéculation septo-marginale (bandelette modératrice) Valve tricupside Coronaire droite Artère interventriculairantérieure Muscle papillaire Base Apex 12 comme le montre la figure (5). Cette bandelette va donner l’aspect d’un pseudo septum séparant le VD en deux chambres, proximale et distale [83]. Les figures (5) et (6) montrent des images issues d’autopsie de patients porteurs de VDDC illustrant l’hypertrophie ventriculaire droite et la séparation du VD en deux chambres par des bandes musculaires normales. Figure 5: Image anatomopathologique du cœur d’un patient décédé porteur d’un VDDC. B : bande musculaire anormale traversant le VD (flèche verte). LV : VG, S :SIV, RV : VD [95]. Figure 6: Image d’autopsie d’un ventricule droit (RV) à double chambre avec des bandes musculaires anormales situés sous l’infundibulum qui divisent le VD en une chambre proximale à haute pression et une chambre à basse pression [83]. RVOT : voie d’éjection du VD, RV : VD Chambre distale à faible pression Bandes musculaires Anormales Chambre proximale à haute pression Base Gauche Base Antérieur.

Rappel physiopathologique 

 Divers mécanismes ont été proposés pour expliquer la physiopathologie du VDDC ; la première théorie suggère que l’obstruction est le résultat d’une augmentation du flux sanguin chez les patients ayant une CIV entraînant une hypertrophie de la crête supraventriculaire. Alternativement, il a été suggéré que le déplacement supérieur de la bandelette modératrice prédisposerait à l’hypertrophie au fil du temps, entraînant une obstruction [102]. A noter que quelques rares cas ont été décrits où le VDDC serait secondaire à la cure chirurgicale (après ventriculotomie, résection musculaire et patch inundibulaire) de tétralogie de Fallot [63]. En définitive, la physiopathologie du VDDC est définie par la surcharge en pression de la chambre d’admission du ventricule droit et, dans de rares cas, la progression vers une défaillance cardiaque congestive. En fonction du degré d’obstruction, la présentation clinique ainsi que l’évolution de la maladie varient considérablement en termes de sévérité avec une majorité de cas diagnostiqués avant l’âge adulte [99]. Bien que le substrat soit congénital, le degré d’obstruction est progressif avec le temps

 Forme typique : Ventricule droit à double chambre associé à une CIV 

 Examen clinique : La plupart des porteurs de VDDC sont diagnostiqués dans l’enfance ou à l’adolescence, avant l’âge de 20 ans [7]. Rarement des cas asymptomatiques ou non diagnostiqués peuvent se révéler à l’âge adulte [7,79]. La symptomatologie clinique est variée et dépend de l’importance de l’obstruction intra ventriculaire [1,23,82]. Les patients sont souvent asymptomatiques [7] et sont référés pour l’évaluation d’un souffle cardiaque [1,22,53,37,96,104]. D’autres patients présentent des symptômes à type de palpitations, syncope, dyspnée d’effort, 14 angor stable ou instable, intolérance à l’effort [58,54,74,88], le vertige, la douleur thoracique, sont rapportés par d’autres auteurs comme mode de présentation du VDDC chez l’adulte [58]. A l’examen physique on peut retrouver une cyanose si la CIV communique avec la chambre proximale (proche de l’obstruction) [11] et de façon presque constante un souffle holosystolique à renforcement mésosystolique au niveau du bord gauche du sternum avec une intensité variable du B2 pulmonaire [58,84,88] associé ou non à un souffle de CIV qui est holosystolique, mésocardiaque, intense irradiant en rayon de roue [11]. En cas d’obstruction intra ventriculaire très importante responsable d’une hypertrophie ventriculaire droite, le souffle peut s’accompagner d’un soulèvement (heave) mésocardiaque ainsi que d’un frémissement à la palpation [11,26,73,84]. Cependant la présence du souffle seule ne suffit pas pour poser le diagnostic de VDDC surtout que celui-ci est commun à plusieurs autres cardiopathies congénitales.

 Examens paracliniques 

 Radiographie thoracique de face

Très peu spécifique, retrouve une cardiomégalie [84,73,74] à pointe susdiaphragmatique [73]. En cas de shunt important gauche-droite avec une CIV communiquant avec la chambre distale, la radiographie du thorax montre une hypervascularisation pulmonaire, tandis qu’en cas d’obstruction intra ventriculaire importante, on retrouve plutôt une hypovascularisation pulmonaire 

ECG

 Examen peu spécifique, peut être normal ou montrer des signes d’orientation d’une atteinte ventriculaire droite, enregistrant notamment :  Hypertrophie ventriculaire droite HVD et hypertrophie auriculaire droite HAD , 15  Déviation axiale droite ,  R prédominantes en V1 V2 V3,  Ondes S profondes en V4V5V6,  Ondes T amples et positives en V3R ,  BBD complet [37]. Les figures (7) et (8) montre les aspects ECG d’un patient porteur d’un VDDC.