Embryologie et développement des cavités naso-sinusiennes

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Pathologies tumorales malignes nasosinusiennes

Les tumeurs malignes des fosses nasales sont rares par rapport à l’ensemble des tumeurs malignes (0,2 à 2 %) mais représentent 1/20e des tumeurs malignes oto-rhino-laryngologiques. La prédominance masculine est nette, les facteurs prédisposant sont entre autre les infections chroniques ou irritations exogènes et l’exposition aux poussières de bois pour les tumeurs de l’ethmoïde. On retrouve une grande variété de tumeurs malignes, les carcinomes, qu’ils soient épidermoïdes ou glandulaires représentant 90 % de celles-ci. Ensuite, viennent les lymphomes malins non hodgkiniens associés au virus d’Epstein-Barr, les lymphomes T-NK, les mélanomes malins et les neuroblastomes olfactifs. C’est l’examen anatomopathologique du fragment de biopsie qui va permettre de redresser le diagnostic.

Hématome enkysté / organisé

C’est un hématome entouré par une capsule fibreuse formant une tumeur kystique bénigne. Ils surviennent le plus souvent après un long passé d’épistaxis pouvant être secondaire à un traumatisme ou à un trouble de l’hémostase. Néanmoins l’étiopathogénie reste incertaine. Ils rentrent dans le diagnostic différentiel des tumeurs vasculaires comme l’hémangiome. L’examen anatomopathologique redresse le diagnostic.

Rhinosinusite chronique mycosiques dans sa forme pseudo-tumorale

Les mycoses sinusiennes qu’elles soient invasives ou non invasives, fulminantes ou indolentes peuvent se présenter à l’imagerie et à l’examen sous la forme d’une pseudotumeur localisée à un ou plusieurs sinus de la face et des cavités nasales. La TDM montre une opacité plus ou moins hétérogène d’un ou plusieurs de la face avec parfois des calcifications ou des micro-calcifications. Les parois sinusiennes sont le plus souvent lysées. En IRM, l’infection fongique prend la forme d’une masse tissulaire s’entendant hors des cavités sinusiennes avec de vastes zones hétérogènes en hyposignal en séquences T1 et T2. L’atteinte su sinus maxillaire est la plus fréquente et rend compte des complications orbitaires et palatines. Il faudra rechercher une cause dentaire. Dans tous les cas, seule une enquête mycologique précise permet d’affirmer l’étiologie fongique. Celle-ci va être guidée par la biopsie d’une masse endonasale si elle est présente ou la découverte de balles fongiques lors du traitement chirurgical.

Polypose nasosinusienne

La polypose naso-sinusienne est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par la dégénérescence œdémateuse, multifocale et bilatérale de la muqueuse des masses latérales de l’ethmoïde. Il faut rechercher un terrain allergique, une notion d’asthme ou une intolérance médicamenteuse (aspirine).L’examen rhinoscopique permet de visualiser des polypes qui ont un aspect en grains de raisin, toujours bilatéraux. A la TDM, ces polypes sont spontanément isodenses et prennent peu ou pas le contraste après injection d’iode. Dans la majorité des cas la PNS est une pathologie bilatérale, lorsqu’on se retrouve devant un aspect de PNS unilatérale, il faudra avant tout éliminer un processus tumoral.

Polype de Killian [18,82]

Le polype de KILLIAN ou antro-choanal est une entité à part entière, pour certains elles représentent une des tumeurs bénignes les plus fréquentes au niveau nasosinusien mais certains auteurs la classe dans les pathologies inflammatoires. Il touche le plus souvent l’enfant (47.4%) et son développement se ferait préférentiellement dans la paroi interne du sinus maxillaire. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques. L’endoscopie nasale retrouve une masse polyploïde issue du méat moyen. Dans les cas évolués, le cavum peut être totalement comblé et le polype peut être vu à l’examen oropharyngé dans 31.6 % des cas[82] . Il s’y associera alors une rhinolalie. La TDM non injectée met en évidence une opacité du sinus maxillaire, de la fosse nasale homolatérale et parfois du cavum avec un élargissement du méat moyen. Seul l’examen anatomopathologique pourra trancher et faire le diagnostic de polype de KILLIAN.

Mucocéles nasosinusiennes [18,27]

Les mucocéles sont des pseudo-kystes développés aux dépens de la muqueuse des cavités nasosinusiennes. Elles sont en nette augmentation depuis l’avènement de la chirurgie endonasale. La localisation fronto-ethmoïdale antérieure est de loin la plus fréquente. Elles peuvent survenir à tout âge sans prédominance de sexe. Cliniquement elles sont le plus souvent asymptomatiques ou être révélées par des déformations faciales, des signes orbitaires ou des complications en fonction de la localisation, du volume et de l’extension de la mucocéle. La TDM est l’examen clé montrant un aspect soufflé des structures osseuses, l’absence de rehaussement après injection, le caractère iso ou hypodense de la masse. Néanmoins il faut garder à l’esprit qu’une mucocél peut être secondaire à une tumeur nasosinusienne lorsque cette dernière entraine une obstruction des voies de drainage sinusien.

Meningocéles[18]

Elles sont dues à une déhiscence de la paroi supérieure des fosses nasales ou du toit de l’éthmoïde pouvant aboutir à une hernie méningée. Elles sont le plus souvent d’origine post-traumatique, mais parfois congénitale ou d’apparition spontanée. L’endoscopie endonasale peut mettre en évidence une masse unilatérale comblant les méats moyens ou supérieurs, et parfois comblant la fosse nasale. Elle est souvent de couleur grisâtre, parfois battante. Elle est peut être accompagnée de rhino-liquorrhée révélatrice d’une brèche méningée associée. La biopsie est alors contre-indiquée. L’IRM avec injection de gadolinium permet de confirmer le diagnostic en montrant une formation isosignal au liquide céphalo-rachidien en T1 et T2, non rehaussée après injection.

Kystes radiculo-dentaires [18]

Ce sont des kystes d’origine dentaire développés autour d’une racine dentaire. Ils peuvent être consécutifs soit à une infection apicale chronique soit à l’évolution d’un granulome. Ces kystes se développent vers le haut en direction du sinus maxillaire et en refoulant la paroi inférieur. Cliniquement, l’évolution passe par une période de latence peu symptomatique pour aboutir à une période de déformation vestibulaire ou nasal. Radiologiquement, le diagnostic peut être évoqué devant une TDM montrant une opacité en général homogène, centrée sur une dent et bordé d’un liseré osseux témoignant du refoulement du sinus maxillaire dont la cavité est réduite. On note également une érosion des apex dentaire de voisinage. La liste est non exhaustive : pourront être évoqués les rhinosinusites chronique polypoïde, les granulomatoses infectieuses et auto-immunes, les encéphalocéle.

Panorama des tumeurs bénignes nasosinusiennes

Les papillomes naso-sinusiens

Papillomes inversés [14,18,20,61]

L’incidence du papillome inversé est de 0,2 à 0,6 cas pour 100 000 personnes. Le sex-ratio est de 3/1. L’évolution est lente et l’âge moyen de découverte est de 55 ans. L’étiologie du papillome admise à savoir l’infection à HPV (6 et 11++). Les signes révélateurs ne sont pas spécifiques et sont à type d’obstruction nasale unilatérale (58 % des cas) ou bilatérale (12 %), d’épistaxis (17 %), de rhinorrhée (14 %). La lésion tumorale siège le plus souvent au niveau de la lame de cornets, plus particulièrement le cornet moyen et le méat moyen envahissant le complexe osteoméatal. Le papillome inversé peut se révéler très agressif avec destruction ou refoulement osseux. Une telle atteinte est fréquente (estimée entre 7 % et 50 %) au niveau de la cloison inter-sinuso-nasale et au niveau de la lame orbitaire de l’ethmoïde. Les destructions osseuses ne sont pas synonymes de transformation maligne. L’examen tomodensitométrique avec injection permet de noter un léger rehaussement de la tumeur. Des calcifications peuvent être présentes et sont fortement évocatrices. Macroscopiquement, l’aspect est variable, le plus souvent il s’agit d’une masse de surface rugueuse ou villeuse, ferme, gris-blanchâtre voir rosé ou rouge et peu saignante spontanément pouvant donner un aspect cérébriforme (figure 28). Elle peut être masquée par un polype sentinelle.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
1. HISTORIQUE
1.1. Embryologie et développement des cavités naso-sinusiennes
1.1.1. Les fosses nasales
1.1.2. Les cavités sinusiennes
1.1.2.1. Le sinus maxillaire
1.1.2.2. Le labyrinthe ethmoïdal
1.2.2.1.Le sinus frontal
1.2.2.2.Le sinus sphénoïdal
1.3.Anatomie des cavités naso-sinusiennes
1.3.1.Anatomie descriptive et rapports
1.3.1.1.Les fosses nasales
1.3.1.1.1.La paroi interne ou septum nasal ou cloison nasale
1.3.1.1.2.La paroi externe ou paroi turbinale
1.3.1.1.2.1. La région pré-turbinale ou antérieure
1.3.1.1.2.2. La région moyenne ou turbinale
1.3.1.1.2.2.1. Les cornets
1.3.1.1.2.2.1.1. Le cornet inférieur
1.3.1.1.2.2.1.2. Le cornet moyen
1.3.1.1.2.2.1.3. Le cornet supérieur ou cornet de MORGAGNI
1.3.1.1.2.2.1.4. Les cornets inconstants
1.3.1.1.2.2.2. Les méats
1.3.1.1.2.2.2.1. Le méat inférieur
1.3.1.1.2.2.2.2. Le méat moyen
1.3.1.1.2.2.2.3. Le méat supérieur
1.3.1.1.2.3. La région sus-turbinale
1.3.1.1.3.La paroi supérieure ou toit ou plafond
1.3.1.1.4.La paroi inférieure ou plancher
1.3.1.1.5.Les orifices
1.3.1.1.5.1. Orifice antérieur
1.3.1.1.5.2. Orifice postérieur
1.3.1.2. Les cavités sinusiennes
1.3.1.2.1. Le sinus maxillaire
1.3.1.2.2.Le sinus éthmoïdal
1.3.1.2.3.Le sinus frontal
1.3.1.2.4.Le sinus sphénoïdal
1.3.2.Vascularisation – innervation
1.3.2.1.Irrigation artérielle
1.3.2.1.1.Le système carotidien externe
1.3.2.1.2.Le système de la carotide interne
1.3.2.2.Drainage veineux
1.3.2.3.Les lymphatiques
1.3.2.4.L’innervation
1.3.3.Anatomie endoscopique des cavités naso-sinusiennes
1.3.3.1.Les cavités nasales
1.3.3.1.1.Le vestibule
1.3.3.1.2.Le plancher ou paroi inférieure des fosses nasales
1.3.3.1.3.Le septum ou paroi médiale des fosses nasales
1.3.3.1.4. La paroi turbinale ou paroi externe des fosses nasales
1.3.3.1.4.1. Le cornet inférieur et son méat
1.3.3.1.4.2. Le cornet moyen et son méat
1.3.3.1.5.Le plafond ou voute des fosses nasales ou toit
1.3.3.1.6.La paroi postérieure
1.3.3.2. Les cavités sinusiennes
1.3.3.2.1. Le sinus maxillaire
1.3.3.2.2.Le labyrinthe éthmoïdal
1.3.3.2.3.Le sinus frontal
1.3.3.2.4.Le sinus sphénoïdal
1.3.4.Anatomie radiologique des cavités naso-sinusiennes
1.3.4.1.Radio-anatomie normale
1.3.4.1.1.Radiographie standard
1.3.4.1.2.Tomodensitométrie
1.3.4.1.2.1.Les coupes axiales
1.3.4.1.2.2.Les coupes coronales
1.3.4.1.2.3.Les coupes sagittales
1.3.4.1.3.Image par résonnance magnétique
1.3.4.2.Variantes anatomiques
1.3.4.2.1.Variantes à risques chirurgicales
1.3.4.2.2.Variantes à risques de confinement
1.4.Histologie et fonctions de la muqueuse des cavités naso-sinusiennes
1.4.1. Histologie
1.4.1.1. Muqueuse respiratoire
1.4.1.1.1. Épithélium
1.4.1.1.2. Chorion ou lamina propria.
1.4.1.2. Muqueuse olfactive
1.4.1.3. Système lymphoïde.
1.4.2. Les fonctions naso-sinusiennes
1.4.2.1. La ventilation naso-sinusienne
1.4.2.2. Conditionnement et réchauffement de l’air inspiré
1.4.2.3. La fonction de drainage muco-ciliaire
1.4.2.4. La fonction immunitaire
1.4.2.5. La fonction olfactive
1.5.CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE
2.ETUDE CLINIQUE
2.1.DIAGNOSTIC POSITIF
2.1.1.Circonstances de découverte
2.1.1.1.Devant des signes fonctionnels
2.1.1.1.1.Signes rhinologiques
2.1.1.1.2.Signes témoignant d’une extension de la tumeur aux os de la face ou d’un refoulement par la tumeur des os de la face
2.1.1.2.Devant des complications
2.1.1.2.1.Signes orbitaires et ophtalmologiques
2.1.1.2.2.Signes neurologiques et méningés
2.1.1.3.De façon fortuite
2.1.2.Examen clinique
2.1.2.1.Interrogatoire
2.1.2.1.1.Le malade
2.1.2.1.2.La maladie
2.1.2.2.Examen Physique : L’examen peut être strictement normal en cas de tumeur purement intra-sinusienne
2.1.2.2.1.Examen général : il apprécie l’état général du malade
2.1.2.2.2.Examen ORL
2.1.2.2.2.1.Peau cervico-faciale
2.1.2.2.2.2.Muqueuses
2.1.2.2.2.2.1.Rhinoscopie antérieure
2.1.2.2.2.2.2.La rhinoscopie postérieure
2.1.2.2.2.2.3.Endoscopie des fosses nasales
2.1.2.2.2.2.4.Examen de la cavité buccale et de l’oropharynx
2.1.2.2.2.2.5.Laryngoscopie indirecte
2.1.2.2.2.3.Otoscopie
2.1.2.2.2.4.Examen des paires crâniennes
2.1.2.2.2.5.Examen des glandes salivaires et de la thyroïde
2.1.2.2.2.6.Examen des aires ganglionnaires
2.1.2.2.3.Examen des autres appareils
2.1.2.2.3.1.Examen ophtalmologique
2.1.2.2.3.2.Examen somatique complet des autres appareils
2.1.3.Examens complémentaires
2.1.3.1.Biologie
2.1.3.2.Imagerie
2.1.3.2.1.Radiographie standard des sinus
2.1.3.2.2.Le scanner des sinus de la face
2.1.3.2.3.L’image par résonnance magnétique
2.1.3.3. Examen anatomo-pathologique
2.1.3.3.1.Prélèvements
2.1.3.3.2.Résultats
2.2.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
2.2.1.Pathologies tumorales malignes nasosinusiennes
2.2.2.Hématome enkysté / organisé
2.2.3.Rhinosinusite chronique mycosiques dans sa forme pseudo-tumorale
2.2.4.Polypose nasosinusienne
2.2.5.Polype de Killian
2.2.6.Mucocéles nasosinusiennes
2.2.7.Meningocéles
2.2.8.Kystes radiculo-dentaires
2.3.Panorama des tumeurs bénignes nasosinusiennes
2.3.1.Les papillomes naso-sinusiens
2.3.1.1.Papillomes inversés
2.3.1.2.Papillomes oncocytaires
2.3.1.3.Le papillome exophytique
2.3.2.Les lésions respiratoires épithéliales
2.3.2.1.L’hamartome adénomatoide respiratoire épithélial
2.3.2.2.L’hamartome séro-mucineux
2.3.3.Les tumeurs des glandes salivaires
2.3.3.1.Les adénomes pléomorphes
2.3.3.2.L’oncocytome ou adénome oxyphile
2.3.3.3.L’adénome monomorphe
2.3.4.Les tumeurs des parties molles
2.3.4.1.L’hémangiome
2.3.4.2.L’angiofibrome
2.3.4.3.Les schwannomes
2.3.4.4.Le neurofibrome
2.3.4.5.Le myxome et le fibromyxome
2.3.4.6.Les gliomes
2.3.5.Les tumeurs osseuses et cartilagineuses
2.3.5.1.L’ostéome
2.3.5.2.Fibrome chondro-myxoide et chondroblastome
2.3.6.Les tumeurs fibro-osseuses et l’osteochondromateuse
2.3.6.1.La dysplasie fibreuse
2.3.6.2.Le fibrome ossifiant
2.3.6.3.Osteochondrome
2.3.7.Les autres tumeurs
2.3.7.1.Les Méningiomes
2.3.7.2.Améloblastome ou adamantinome
2.3.7.3.L’hamartome chondro-mésenchymateux
3.TRAITEMENT
3.1.Buts
3.1.1.Enlever la tumeur en totalité
3.1.2.Eviter et/ou traiter les complications et récidives
3.2.Moyens
3.2.1.Médicaux
3.2.1.1.Antalgiques
3.2.1.2.Antibiotiques et Corticoïdes
3.2.2.Radiologie interventionnelle : artériographie + embolisation
3.2.3.Chirurgicaux
3.2.3.1.La chirurgie par voie externe
3.2.3.1.1.Voies trans-faciales
3.2.3.1.2.Voies sous-labiales
3.2.3.2.La chirurgie endonasale endoscopique mini-invasive
3.2.3.2.1.Instrumentation
3.2.3.2.1.1.La chaine video-optiques
3.2.3.2.1.1.1.Les optiques
3.2.3.2.1.1.2.La caméra
3.2.3.2.1.1.3.La source de lumière froide
3.2.3.2.1.1.4.Un écran vidéo et un système d’archivage numérique
3.2.3.2.1.2.Chirurgie assistée par neuro-navigation
3.2.3.2.1.3.Matériel chirurgical
3.2.3.2.1.3.1.Instrumentation de base
3.2.3.2.1.3.2. Compléments d’instrumentation de base
3.2.3.2.2. Anesthésie et installation
3.2.3.2.2.1. Installation:
3.2.3.2.2.2.Anesthésie locale
3.2.3.2.2.2.1.Premier temps
3.2.3.2.2.2.2.Deuxième temps
3.2.3.2.2.2.3.Troisième temps
3.2.3.2.2.3.Anesthésie générale
3.2.3.2.2.3.1.Induction
3.2.3.2.2.3.2.Entretien
3.2.3.2.3.Gestes et Techniques
3.2.3.2.4. Avantages et limites
3.2.3.2.4.1. Avantages
3.2.3.2.4.2. Limites
3.2.3.2.5.Complications et incidents opératoires
3.2.3.2.5.1.Les complications oculo-orbitaires
3.2.3.2.5.1.1.Fracture de la lame orbitaire
3.2.3.2.5.1.2.Déchirure du périoste orbitaire
3.2.3.2.5.1.3.Hernie de la graisse orbitaire
3.2.3.2.5.1.4.Blessure musculaire du droit médial
3.2.3.2.5.2.Les complications méningo-encéphaliques
3.2.3.2.5.2.1.La liquorrhée
3.2.3.2.5.2.2.Les plaies méningées et cérébrales
3.2.3.2.5.3.Les complications hémorragiques
3.2.3.2.5.3.1.Blessure de l’artère sphénopalatine
3.2.3.2.5.3.2.Blessure de l’artère ethmoïdale antérieure
3.2.3.2.5.3.3.Blessure de l’artère ethmoïdale postérieure
3.2.3.2.5.3.4.Blessure de l’artère carotide interne
3.2.3.2.5.4.Blessure de la voie lacrymale
3.2.3.2.6.Soins post-opératoires
3.2.4. Radiothérapie externe
3.3. Indications
3.3.1. Indications de manière générales
3.3.2. Quelques cas particuliers
3.3.2.1. Tumeurs vasculaires
3.3.2.2. Le papillome inversé
3.3.2.3. Les tumeurs osseuses
3.3.2.3.1. L’ostéome
3.3.2.3.2. La dysplasie fibreuse
DEUXIEME PARTIE
1. Cadre de l’étude
1.1. Les locaux
1.2. Le personnel
1.3. Activités
1.3.1. Activités hospitalières
1.3.1.1. L’équipe de consultation
1.3.1.2. L’équipe d’hospitalisation
1.3.1.3. L’équipe du bloc opératoire
1.3.1.4. La permanence et la garde
1.3.1.5. Les pansements externes
1.3.2.Activités universitaires
2. Matériels et méthodes
2.1. Type d’étude
2.2. Critères d’inclusions et de non inclusions
2.3. Recueil et traitement des données
2.4. Paramètres d’études
2.5. Procédure de prise en charge
3. Résultats
3.1. Données épidémiologiques
3.1.1. Age
3.1.2. Sexe
3.1.3. Origines
3.2. Données cliniques
3.2.1. Antécédents
3.2.2. Délai de consultation
3.2.3. Mode de début
3.2.4. Signes fonctionnels
3.2.5. Signes physiques
3.3. Données paracliniques
3.3.1. Tomodensitométrie
3.3.2. Image par résonnance magnétique
3.3.3. Biopsie au fauteuil
3.4. Données thérapeutiques
3.5. Anatomopathologie
3.6. Données évolutives
3.6.1. Court terme
3.6.2. Moyen terme et long terme
3.6.3. Les récidives
3.7. Panorama histologique de la série
3.7.1. Les papillomes inversés
3.7.2. L’adénome pléomorphe
3.7.3. L’adénome monomorphe
3.7.4. L’hémangiome capillaire
3.7.5. L’angiofibrome
3.7.6. Le schwanomme
3.7.7. Le neurofibrome
3.7.8. Le fibromyxome
3.7.9. Osteochondrome
4. Discussion
4.1. Sur le plan epidémiologique
4.2. Sur le plan clinique
4.2.1. Délai de consultation
4.2.2. Signes fonctionnels
4.2.3. Signes physiques
4.3. Sur le plan paraclinique
4.3.1. L’imagerie
4.3.1.1. TDM
4.3.1.2. IRM
4.3.1.3. Artériographie et embolisation
4.3.2. Biopsie
4.4. Sur le plan thérapeutique
4.5. Sur le plan évolutif
4.6. Sur le plan histologique
4.6.1. Papillome inversé
4.6.2. Les adénomes
4.6.2.1. L’adénome pléomorphe
4.6.2.2. L’adénome monomorphe
4.6.3. L’hémangiome capillaire
4.6.4. L’angiofibrome
4.6.5. Le neurofibrome solitaire
4.6.6. Le schwannome
4.6.7. L’ostéochondrome
4.6.8. Le fibromyxome
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXES