Embryologie du rein

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L’étude de l’embryologie rénale est très importante pour la prise en charge chirurgicale des néphroblastomes notament des néphroblastomes sur rein malformé (par exemple sur rein en fer à cheval).

Au cours de la troisième semaine de la vie embryonnaire, le mésoblaste se divise en trois portions [2, 3]:
o Le mésoblaste para-axial ou somitique.
o Le mésoblaste intermédiaire.
o Le mésoblaste latéral.

Les ébauches urogénitales dérivent du mésoblaste intermédiaire ou cordon néphrogène et se développent dans le sens cranio-caudal en donnant successivement 3 organes : le pronephros, le mésonephros et le métanephros :

1. Le pronephros situé dans la région cervicale, apparaît et disparaît au cours de la 4ème semaine de la vie embryonnaire.

2. Le mésonephros apparaît à la fin de la 4ème semaine dans la région thoracoabdominale. Les tubules mésonephriques étagés s‘ouvrent souvent dans le conduit mésonéphrique, qui s‘abouche dans le cloaque. Seuls quelques tubules et le conduit mésonéphrique persistent pour former chez l‘homme les conduits génitaux et chez la femme les reliquats vestigiaux.

3. Le métanephros apparaît dans la région caudale vers la 5ème semaine.

Il se développe à partir de deux structures d’origines différentes : le diverticule métanéphrique et le blastème métanéphrogénique :

o Le diverticule métanéphrique naît de la partie distale du conduit mésonéphrique et s‘accroît dans le sens dorso-crânial. Il donne naissance à l‘uretère, au pelvis rénal, aux calices et aux conduits collecteurs.
o Le blastème métanéphrogénique dérive du mésoblaste. Il se fragmente en « coiffes métanéphrogéniques » qui recouvrent les extrémités des conduits collecteurs. Chaque « coiffe » métanéphrogénique se différencie en vésicules métanéphrogéniques, puis en tubules métanéphrogéniques .

L‘extrémité distale de chaque tubule s‘élargit et s‘invagine pour former la capsule glomérulaire. Le blastème métanéphrogénique donne ainsi le néphron et la capsule rénale.

HISTOLOGIE NORMALE DU REIN:

L‘appareil urinaire comprend 2 portions qui différent sur les plans embryologique, morphologique et physiologique [2, 4]:
o Il y a une portion glandulaire qui correspond aux néphrons et leur système vasculaire.
o Il y a une portion excrétrice qui correspond aux voies excrétrices de l‘urine. Ces voies sont intra et extra rénales.

Anatomie microscopique :
Le rein est constitué de deux régions :
o Une région interne plus claire : c’est la médullaire qui coiffe le hile du rein.
o Une région périphérique : c’est la corticale de couleur rose foncé.

La médullaire :
Elle est constituée par 4 ou 5 territoires triangulaires à base externe : les pyramides de Malpighi. Leur sommet fait hernie dans le hile et se termine au niveau de la papille dans une espèce d‘entonnoir qui débouche dans le calice. Tous les calices débouchent dans le bassinet qui se continue par l‘uretère. Les pyramides de Malpighi présentent une striation longitudinale faite de l‘alternance de traits clairs (tubes urinaires) et de traits sombres (vaisseaux droits) qui convergent vers la papille. Les pyramides de Malpighi sont séparées les uns des autres par des prolongements de la corticale : les colonnes de Bertin.

La corticale :
On y observe des formations triangulaires implantées par leur base sur les pyramides de Malpighi, ce sont les pyramides de Ferrein (4 à 500 par pyramide de Malpighi). Entre les pyramides de Ferrein, il y a les labyrinthes dans lesquels il y a de petites formations arrondies : les capsules de Malpighi qui existent également au niveau des colonnes de Bertin.

Notion de lobe et de lobule :
Il y a deux notions qui se dégagent de ce schéma :

o Le lobe rénal : Portion du parenchyme centrée par une pyramide de Malpighi et limitée sur les côtés par des plans qui passent dans l‘axe des colonnes de Bertin adjacentes.
o Le lobule rénal : Portion de parenchyme centrée par une pyramide de Ferrein et limitée sur les côtes par des plans qui passent dans l‘axe des labyrinthes adjacents.

Structure histologique topographique :
Le tube urinaire :
Le rein est constitué par un grand nombre de tubes urinaires comprenant les néphrons et les tubes collecteurs. Le néphron est une formation tubulaire constituée des éléments suivants :
o Le corpuscule de Malpighi, format arrondie comprenant un pôle vasculaire, lieu d‘arrivée et de départ des artérioles afférentes et efférentes, et un pôle urinaire en continuité.
o Le tube proximal, dont le trajet se fait de façon très contournée au voisinage et autour du corpuscule de Malpighi.
o L‘anse de Henlé, tube en épingle à cheveux fait de deux branches grêles, descendante et ascendante.
o Le tube distal, il comprend d‘une part un segment rectiligne qui correspond à la fonction ascendante large de l‘anse de Henlé, et d‘autre part un segment contourné qui se met en contact intime avec le pôle vasculaire du corpuscule de Malpighi.
o Le tube contourné distal se jette à angle aigu dans le canal d‘union. Les canaux d‘union se jettent dans les tubes collecteurs qui se jettent à leur tour dans les tubes de Bellini. Ces derniers se continuent au niveau de la papille par les canaux papillaires qui débouchent dans les petits calices à travers la lamina Cribrosa.
o Il existe deux variétés de néphrons :

✓ Les néphrons courts (85%) : Ils sont caractérisés par un glomérule de petit volume, situé dans la région corticale superficielle (glomérule cortical), une anse grêle courte ne possédant pratiquement pas de branche grêle ascendante.

✓ Les néphrons longs (15%) : le glomérule plus volumineux situé près de la base de la pyramide de Malpighi (glomérule juxta-médullaire). L‘anse grêle est longue. Ce sont des néphrons gardeurs de sel.

La circulation rénale :
L‘artère rénale aborde le rein au niveau du hile où elle donne des branches de subdivision. Celles-ci donnent à leur tour des branches qui parcourent les colonnes de Bertin : ce sont les artères interlobaires qui abandonnent quelques artérioles afférentes aux corpuscules de Malpighi. Les artères interlobaires se terminent presque à angle droit en artères arciformes. De ces dernières naissent les artères interlobulaires qui donnent les artérioles afférentes aux corpuscules de Malpighi. De ces dernières partent des artérioles efférentes très courtes qui se résolvent en réseaux capillaires péritubulaires qui vont rejoindre ensuite les veines interlobulaires. En ce qui concerne le retour veineux, les veines interlobulaires se jettent dans les veines arciformes et ces dernières rejoignent les veines interlobaires, puis les veines rénales.

Table des matières

INTRODUCTION
I- CADRE ET PERIODE DE L’ETUDE:
PATIENTS ET METHODES
II- CRITERES D’INCLUSION
III- CRITERES D’EXCLUSION
IV- VARIABLES ETUDIEES
1- DONNEES SOCIO-DEMOGRAPHIQUES
2- DONNEES CLINIQUES ET PARA CLINIQUES
3- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
4- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE :
5- TYPE HISTOLOGIQUE
6- EVOLUTION ET COMPLICATION.
V- ANALYSE STATISTIQUE
VI- FICHE D‘EXPLOITATION
I- CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES :
RESULTATS
1- FREQUENCE
2- DONNEES SOCIODEMOGRAPHIQUES
2.1. L‘âge
2.2. Le sexe :
2.3. Le niveau économique
2.4. L‘origine géographique
2.5. Les antécédents des malades
II- CARACTERISTIQUES CLINIQUES:
1- DUREE D‘EVOLUTION DES SYMPTOMES
2- MANIFESTATIONS CLINIQUES :
3- SIGNES PHYSIQUES
3.1. Examen général :
3.2. Examen abdominal :
3.3. Examen cardio-vasculaire
3.4. Examen pleuro-pulmonaire
3.5. Examen neurologique
3.6. Examen des aires ganglionnaires :
3.7. Examen des organes génitaux externes
III- BILAN RADIOLOGIQUE :
1- LA RADIOGRAPHIE PULMONAIRE
2- LA RADIOGRAPHIE DE L‘ABDOMEN SANS PREPARATION : ASP
3- L‘ECHOGRAPHIE ABDOMINALE
4- LA TOMODENSITOMETRIE
4.1. La TDM abdominale
4.2. La TDM thoracique
5- IRM ABDOMINALE
6- SCINTIGRAPHIE
IV- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE :
1- LE DELAI ENTRE L‘HOSPITALISATION ET LE TRAITEMENT
2- LES MOYENS THERAPEUTIQUES
2.1. La chimiothérapie pré-opératoire :
2.2. Le délai entre la dernière cure de chimiothérapie et la chirurgie
2.3. La chirurgie :
2.4. Délai entre la chirurgie et les résultats anatomopathologiques
2.5. Résultats anatomopathologiques
2.6. La chimiothérapie post opératoire
2.7. La radiothérapie :
V- EVOLUTION ET COMPLICATIONS :
VI- DIFFICULTES ET LIMITES DE NOTRE ETUDE
I- DONNEES GENERALES SUR LE REIN :
DISCUSSION
1- EMBRYOLOGIE DU REIN :
2- HISTOLOGIE NORMALE DU REIN
2.1. Anatomie microscopique :
2.2. Structure histologique topographique
3- ANATOMIE DU REIN
3.1. Généralités :
3.2. Moyen de fixité
3.3. Rapports chirurgicaux
3.4. Vascularisation rénale :
3.5. Les espaces rétro péritonéaux
II- PARTICULARITES EPIDEMIOLOGIQUES DES NEPHROBLASTOMES :
III- FACTEURS PREDISPOSANTS AU NEPHROBLASTOME
1- LES FORMES FAMILIALES
2- LES SYNDROMES DE PREDISPOSITION ET LES MALFORMATIONS ASSOCIEES AU NEPHROBLASTOME
2.1. Le syndrome de WAGR
2.2. Le syndrome de Denys-Drash
2.3. Le syndrome de beckwith-wiedemann :
2.4. Le syndrome de perleman
2.5. Le syndrome de bloom
2.6. D’autres syndromes d’hyper croissance :
3- LES FORMES SPORADIQUES :
IV- MANIFESTATION CLINIQUES DES NEPHROBLASTOMES :
1- CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :
2- EXAMEN CLINIQUE
V- L’APPORT DE L’IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC ET LA PEC DE NEPHROBLASTOME
1- LE DIAGNOSTIC POSITIF [26, 27] :
1.1. La radiographie de l’abdomen sans préparation : ASP
1.2. L’échographie abdominale
1.3. Le scanner abdominal
1.4. Imagerie par résonance magnétique (IRM) :
2- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
3- BILAN D’EXTENSION :
3.1. Extension locale
3.2. Extension à distance
4- SUIVI SOUS TRAITEMENT :
5- NEPHROBLASTOMES BILATERAUX
6- NEPHROBLASTOMATOSE :
VI- APPORTS DE L’ANATOMO-PATHOLOGIE DANS LE DIAGNOSTIC DU NEPHROBLASTOME
1- Macroscopie
1.1. Etude macroscopique
1.2. Macroscopie après chimiothérapie
2- MICROSCOPIE
3- CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE
3.1. Classification histologique de Stockholm 1994 des tumeurs rénales de l’enfant
3.2. Classification histologique de néphroblastome SIOP 2001[33, 34] :
4- LA NEPHROBLASTOMATOSE :
4.1. Définition
4.2. Classification
VII- APPORTS DE LA BIOLOGIE DANS LE DIAGNOSTIC DE NEPHROBLASTOME:
VIII- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE :
1- LA CHIMIOTHERAPIE :
2- LE TRAITEMENT CHIRURGICAL
3- LA RADIOTHERAPIE :
4- INDICATIONS THERAPEUTIQUES
4.1. Formes localisées unilatérales (stades 1, 2 et 3)
4.2. Formes d’emblée métastatiques (stade 4)
IX- FACTEURS PRONOSTIC :
X- LE TRAITEMENT CHIRURGICALE
1- HISTORIQUE :
2- PROTOCOLES
3. NEPHRECTOMIE A CIEL OUVERT [42, 44, 59, 99] :
3.1. Urétéro-néphrectomie totale élargie
3.2. Néphrectomie partielle conservatrice
3.3. Chirurgie du néphroblastome avec extension dans la veine rénale ou la VCI :
3.4. Complications de la chirurgie à ciel ouvert :
4- LA CHIRURGIE MINI-INVASIVE
4.1. Néphrectomie élargie par voie rétro péritonéale
4.2. Néphrectomie élargie par laparoscopie transpéritonéale
4.3. Les complications opératoires spécifiques
5- CHIRURGIE DE TUMEUR BILATERALE OU SUR REIN UNIQUE
6- LA CHIRUGIE EN URGENCE
7- CHIRURGIE DES NEPHROBLASTOMES METASTATIQUE (STADE IV) :
7.1. Chirurgie de métastase pulmonaire
7.2. Chirurgie de métastase hépatique
7.3. Chirurgie des métastases osseuses :
8- CHIRURGIE DE TUMEUR DE WILMS SUR REIN EN FER A CHEVAL :
9- CLASSIFICATION PAR STADE
9.1. Staging du protocole SIOP 93
9.2. Staging selon la SIOP 2001 :
9.3. Critères NWTSG pour la classification du néphroblastome :
CONCLUSION