La fente labio-palatine est une malformation fréquente de la phase qui apparaît tôt durant le développement embryonnaire de la face :
– Une pour 700 naissances dans sa forme Labio-palatine [1]
– Une pour 2 500 pour la fente palatine .
Ils ont sur le développement de l’enfant une incidence triple : esthétique, fonctionnelle et sociale. L’impact psychologique de la malformation est très lourd notamment chez les parents pouvant entraîne un drame familial devant cet enfant tant désiré. Parfois, la famille attribue la malformation à des phénomènes magique ou encore à une malédiction.
EMBRYOLOGIE DES FENTES LABIO-PALATINES
Les fentes labio-palatines résultent d’un défaut de soudure des bourgeons faciaux entre eux. Les acquisitions récentes de l’embryologie ont montré le rôle de crêtes neurales céphaliques dans le développement de ces malformations.
Embryologie de la crête neurale durant le premier mois de vie embryonnaire
Au cours de la deuxième semaine du développement embryonnaire se différencient au niveau des boutons embryonnaires du blastocyte, l’endoblaste puis l’ectoblaste. Pendant la gastrulation, au début de la troisième semaine se met en place le chordomésoblaste par migration des cellules ectoblastiques qui glissent en profondeur au niveau de la ligne primitive. Puis très rapidement aux environs du 17ème jour débute la neurulation. La plaque neurale résulte de la différenciation et de l’épaississement de l’ectoblaste sus chordal.
Elle s’invagine pour former la gouttière neurale dont les bords se soudent, ceci aboutissant au tube neural. La neurulation se termine au environ du 21ème jour. L’ectoblaste alors séparé du tube neural constitue l’épiblaste. Mais avant la fermeture complète de la gouttière nerveuse, des groupes cellulaires s’individualisent à la fonction avec l’ectoblaste. Ce sont les crêtes neurales.
A la fin du premier mois les bourgeons faciaux
A la fin du premier mois, l’embryon humain est branchial et caudé. On admet qu’a Madagascar sera complètement développé vers la fin de la 5ème semaine. L’extrémité céphalique est très développée et rabattue sur la face ventrale. Le stomadoeum ou bouche primitive de l’embryon est entouré de cinq bourgeons faciaux délimités par les sillons faciaux. Les bourgeons faciaux sont constitués par de mésenchyme avec un revêtement épiblastique. A partir du 30ème jour, les cellules des crêtes neurales céphaliques migrent d’un segment de la gouttière neurale vers un territoire embryonnaire facial ou cervical. Sur les sites de migration, elles se divisent en phénotypes cellulaires variés ; elles assurent ainsi le développement volumétrique des bourgeons faciaux et contribuent à leur confluence et leur fusion. Sont ainsi produits des tissus osseux, cartilagineux, dermiques, détails et musculaires…
Les cellules des crêtes neurales céphaliques sont territorialisées
– Les crêtes neurales proencephaliques migrent vers le bourgeon naso-frontal ;
– Les crêtes neurales mésencéphaliques migrent vers les bourgeons maxillaires, mandibulaires et l’œil ;
– Les crêtes neurales rhomberncephaliques migrent vers les arcs branchiaux et aortiques .
Transformation de l’embryon a partir de la cinquième semaine
Trois phénomènes essentiels se déroulent :
– Le développement du cerveau ;
– Le modelage de la face ;
– Le cloisonnement du stomadoeum par le palais.
A la fin de la cinquième semaine chaque placode olfactive se transforme à l’extérieur de chaque fossette et constitue un bourgeon nasal externe, le berge interne un bourgeon nasal interne A ce stade, les bourgeons faciaux apparaissent plus ou moins nettement séparés par des sillons ou des fentes :
– Sillons inter-maxillaires : séparation des bourgeons maxillaires et mandibulaires ;
– Sillon lacrymo-nasal : bourgeon nasal externe et plaçode cristallinienne ;
– Fente oro-nasale : bourgeon nasal externe et bourgeon nasal interne.
Au cours de la sixième semaine commence la confluence des bourgeons fiscaux. [6] La fusion des bourgeons nasaux internes et maxillaires s’effectue entre le trente cinquième et le quarantième jour.
Les deux bourgeons nasaux internes fusionnent sur la ligne médiane où ils se soudent aux bourgeons maxillaires supérieurs très rapprochés et aux bourgeons nasofaciaux. Ils constituent ainsi le seuil narinaire. Sous le seuil narinaire, la partie centrale de la lèvre supérieure se trouve constituée par l’extrémité des bourgeons nasaux internes fusionnés. En profondeur, la fusion des bourgeons nasaux internes qui ont rappelons le, une composante labiale (philtrum), une composante gingivale (4 incisives supérieures), une composante palatine (palais primaire triangulaire), s’effectue de la même façon avec les bourgeons maxillaires supérieurs.
Au cours de la cinquième semaine, à la face interne des bourgeons maxillaires supérieurs apparaissent deux bourgeons longitudinaux. Les processus palatins se développent d’abord vers le bas, puis lors de l’abaissement de la langue à la septième semaine, pivotent pour devenir horizontaux et se soudent en avant au palais primaire, puis entre eux sur la ligne médiane d’avant en arrière. A la fonction de deux processus palatins et du palais primaire persiste pendant quelques semaines un orifice, le Foramen incisif. La soudure des processus palatins se met en place définitivement. Elle sépare les fosses nasales de la cavité-buccale, en avant le palais osseux, en arrière le palais membraneux. La période critique de fermeture du palais est la septième semaine chez l’embryon de type masculin, la huitième semaine chez l’embryon de type féminin.
Il est à noter que les processus palatins restent séparés sur la partie médiane par une crête verticale issue du bourgeon frontal (ce septum nasal) et que le mésodermisation secondaire renforce la coalescence entre processus palatins et septum nasal.
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