Mesures échographiques
La SAC était définie par une sténose modérée à critique associée à une diminution de la fonction ventriculaire gauche, une ducto-dépendance au ventricule droit via le canal artériel et/ou la nécessité d’une perfusion de prostaglandine E1.
L’échographie cardiaque transthoracique (ETT) apportait les mesures suivantes : Nombre de feuillets sur la valve aortique, soit le caractère unicuspide, bicuspide ou tricuspide. Dans certains cas, le diagnostic de bicuspidie ou d’unicuspidie a été porté en per-opératoire ou dans les ETT de suivi après la DBP, nous avons ajusté les données au diagnostic final.
Présence ou absence d’un obstacle supra-aortique, défini par une accélération du flux aortique thoracique de plus de 2 m/secondes associée à une diminution du calibre de la lumière artérielle > 2 DS. L’association à une CoAo ou un risque de CoAo a été pris en compte comme un obstacle supra-aortique.
Surface de l’anneau : Le diamètre de l’anneau aortique a été évaluée selon les recommandations de la société américaine d’échocardiographie (American Society of Echocardiography) à l’aide de la distance entre l’insertion de deux feuillets, en télésystole, en vue parasternale grand axe16. La valve aortique étant circulaire, la surface aortique a été estimée en utilisant la règle mathématique permettant d’obtenir la surface d’un cercle à partir de son diamètre : S = D² x 𝜋/4 (où S est la surface du cercle, en m², et D son diamètre, en m).
Enfin, la surface valvulaire indexée a été obtenue en ramenant la surface aortique à la surface corporelle du patient.
Gradient trans-aortique : Le gradient trans-aortique a été obtenu via l’utilisation du Doppler continu sur la valve aortique en coupe apicale 5 cavités. Les gradients moyen et maximal étaient obtenus après avoir manuellement ou automatiquement, selon l’appareil, dessiné une trace autour du flux d’éjection.
Fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) et épaisseur du septum interventriculaire (SIV) : la FEVG et le SIV ont été obtenus par mode TM en coupe parasternale long axe. Le caractère hypertrophié ou non du ventricule gauche a été évalué selon des Z-Scores validés par la communauté scientifique.
Fuites aortique et mitrale : Enfin, l’évaluation des fuites aortique et leur gradation était visuelle dans la majorité des cas.
Dilatation percutanée au ballon
La première description de dilatation percutanée au ballon dans le traitement de la SVA remonte à 1984. La technique a évolué depuis, grâce aux avancées technologiques, notamment en termes de matériel. Sous anesthésie générale et après intubation naso ou orotrachéale, l’opérateur choisit un abord artériel (en général une artère fémorale, parfois par voie ombilicale chez le nouveau-né) pour insérer un premier cathéter. Dans certains cas, en présence d’une communication inter-atriale (CIA), un abord veineux fémoral antérograde pourra être choisi, le cathéter passant par l’oreillette gauche via la CIA. Cette technique permet d’éviter un abord vasculaire et limite le risque de saignement per et post-opératoire. Les ballons pouvant être montés sur des cathéters mesurant 3 à 4 French, l’opérateur choisira généralement du matériel de ce calibre. Cet abord artériel complexe peut être réalisé sous contrôle échographique. L’opérateur fait ensuite monter un cathéter « pigtail » de façon rétrograde jusqu’à la racine aortique, sous contrôle scopique . Une fluoroscopie et un aortogramme sont alors réalisés à l’aide de produit de contraste iodé, permettant de visualiser la sténose aortique et de mesurer le diamètre de l’anneau aortique, ce qui permettra d’évaluer la taille du ballon à utiliser pour la dilatation.
Un cathéter est ensuite inséré dans le ventricule gauche à travers la valve aortique, afin de mesurer le gradient de pression pic-à-pic, puis retiré pour laisser la place au cathéter contenant le ballon. Le volume du ballon est décidé après mesure du diamètre de l’anneau aortique par fluoroscopie. Son diamètre et en général entre 0.8 et 1 fois celle du diamètre de l’anneau aortique. Le ballon est monté vide et sa position sur le cathéter est facilement reconnaissable grâce à deux marques radio-opaques délimitant ses extrémités. Une fois le ballon vide en place sur l’anneau aortique, l’opérateur le gonfle manuellement pendant quelques systoles, puis le dégonfle . La pression générée à l’intérieur du ballon peut monter jusqu’à 6 atm21 .
L’opérateur retire ensuite le ballon vidé et réalise à nouveau les mesures de gradient pic-à-pic. En cas d’efficacité insuffisante, il pourra être amené à réitérer le geste ou à augmenter le volume du ballon. Le résultat diffère selon le type de valve aortique du patient. La dilatation de valve bicuspide va permettre de déchirer les commissures fusionnées et ainsi obtenir une diminution du gradient de pression au prix d’une fuite aortique. A l’inverse, la dilatation d’une valve unicuspide aura tendance à séparer les feuillets opposés et n’obtenir qu’une diminution partielle du gradient avec une fuite aortique majeure.
Le résultat de l’opération est immédiatement obtenu, il consiste en une diminution significative du gradient trans-aortique (pic-à-pic, maximal ou moyen) associé à une disparition des signes d’insuffisance cardiaque. La diminution moyenne du gradient de pression était de 60 % pour une mortalité liée à la procédure de 1.9% en 1996.
Les complications immédiates les plus notables sont des lésions vasculaires, qui touchent plus les enfants de moins de 2.5 kg (risque de survenue de 6 % si moins de 2.5 kg contre 0.9% chez les enfants pesant entre 2.5 et 3.5 kg), l’apparition d’une fuite aortique pouvant nécessiter une réparation chirurgicale en extrême urgence, des accidents vasculaires cérébraux ou l’occlusion de l’abord artériel.
Valvuloplastie chirurgicale
Il existe plusieurs techniques de réparation chirurgicale de la valve aortique en période néonatale. Elles se déroulent sous circulation extra-corporelle (CEC) avec cardioplégie et hypothermie thérapeutique pour assurer une protection myocardique optimale.
La VC est une option intéressante chez les patients jeunes car elle permet la croissance de la valve aortique et augmente la durée de vie sans remplacement valvulaire aortique.
Après une sternotomie médiane et mise en place de la CEC, le chirurgien procède à une aortotomie du segment ascendant de l’aorte, de sorte à visualiser la face supérieure de la racine aortique. Après inspection minutieuse, le chirurgien procède à des incisions des zones épaissies et jointes de tissu commissural, permettant de dégager des feuillets individualisés . En cas d’obstacle sous-valvulaire associé, une myomectomie ou une myotomie est réalisée. Selon la situation spécifique du patient, le résultat permet d’obtenir une valve aortique bi ou tricommissurale. Si nécessaire, le chirurgien peut réséquer des excroissances nodulaires ou du matériel dégénératif (technique du shaving).
Pour élargir la racine aortique, le chirurgien peut associer la valvulotomie à une plastie de la valve aortique, en insérant un patch de péricarde, de Dacron® ou de Gore-Tex® à la base du sinus non coronaire de Valsalva, parfois étendu au sinus coronaire droit.
Dans certains cas, une cure de CoAo ou une ligature du canal artériel est réalisée dans le même temps opératoire.
Caractéristiques post-opératoires immédiates
A l’ETT post-opératoire , la FEVG moyenne était de 66 % ± 11 % dans le groupe DBP et de 65 % ± 1 % dans le groupe VC (p = 0.7).
La moyenne des gradients trans-aortique maximaux dans le groupe DBP était de 37 mmHg ± 15 mmHg. Dans le groupe VC nous retrouvions une moyenne de gradients trans-aortiques maximaux à 32 mmHg ± 17 mmHg (p = 0.11). Concernant les gradients moyens, leur moyenne dans la groupe DBP était de 22 mmHg ± 8 mmHg et dans le groupe VC, la moyenne de gradients moyens était à 26 mmHg ± 12 mmHg (p = 0.18).
Concernant la fonction valvulaire aortique post-opératoire , on ne retrouvait pas de différence significative entre les deux groupes (p = 0.44). Il n’y avait pas de fuite valvulaire chez 18.1 % (6/33) patients, on retrouvait une fuite valvulaire aortique grade I chez 60.6 % (20/33) des patients, de grade II chez 15.1 % (5/33), de grade III chez 6.2 % (2/33) et aucune fuite de grade IV (0 %, 0/33) dans le groupe DBP. Dans le groupe VC on ne retrouvait pas de fuite chez 25.8 % (8/31) des patients, on retrouvait une fuite de grade I chez 61.3 % (19/31), de grade II chez 12.9 % (3/31), aucune fuite de grade III (0%, 0/31) ni de grade 4 (0%, 0/31, p = 1). Enfin, les données étaient manquantes pour 5.8 % (2/35) et 14.2 % (4/35) des groupes DBP et VC, respectivement. Concernant la fonction valvulaire mitrale post-opératoire, on ne retrouvait pas non plus de différence significative entre les deux groupes (p=0.76). Il n’y avait pas de fuite valvulaire chez 63.6 % (21/33) patients, on retrouvait une fuite valvulaire mitrale de grade I chez 24.2 % (8/33) des patients et de grade II chez 12.2 % (4/33). Dans le groupe VC on ne retrouvait pas de fuite chez 66.6 % (20/30) des patients, on retrouvait une fuite de grade I chez 26.6 % (8/30) et de grade II chez 6.8 % (2/30). Aucun des patients des deux groupes ne présentaient de fuite de grade III ou IV. Les données étaient manquantes chez 5.7 % (2/35) des patients du groupe DBP et 14.3 % (5/35) des patients du groupe VC.
Mortalité toutes causes
Dans le groupe DBP, 11.5 % des patients (4/35) sont décédés durant le suivi et aucun patient (0/35) n’est mort durant le suivi dans le groupe VC (p = 0.04) .
La survie à 5 ans était, dans le groupe DBP, de 83 % ± 5 % alors qu’elle était de 100 % dans le groupe VC (log-rank p = 0.004).
L’âge moyen au décès était de 21.8 jours ± 15 jours. En moyenne, les patients sont décédés à 12 jours ± 14 jours du cathétérisme interventionnel. L’ensemble des patients sont décédés dans les 30 jours suivant l’intervention et aucun n’avait quitté le service de réanimation entre l’intervention et le décès. Parmi les patients décédés, l’un était né grand prématuré (28 SA) et avait été diagnostiqué d’un syndrome de Lennox-Gastaut. Le gradient moyen trans-aortique pré-interventionnel était à 39 mmHg, sa valve aortique était bicuspide. Il pesait 1.100 kg lors de l’intervention. Le geste s’est compliqué d’une défaillance cardiologique et l’enfant est décédé 2 jours après l’intervention, en service réanimation pédiatrique. Un autre patient décédé avait été pris en charge à deux jours de vie dans le cadre d’une défaillance cardiologique sévère ducto-dépendante et nécessitant l’administration d’amines vasopressives pour maintenir un débit cardiaque. Sa valve était unicuspide et sa FEVG était estimée à 12 % avant le geste. L’intervention n’a pas permis d’améliorer le débit cardiaque ou de soulager l’obstacle, il est décédé des suites d’un arrêt cardiorespiratoire à 6 heures post-intervention.
Un troisième enfant avait été pris en charge à 7 jours de vie pour une SAC sévère avec un gradient moyen à 47 mmHg, en contexte de bicuspidie aortique. L’intervention s’est compliquée d’un arrêt cardiorespiratoire lors de la dilatation, malgré un geste efficace. Un support cardiorespiratoire extracorporel (ECMO, ExtraCorporeal Membrane Oxygenation) a été mise en place au bloc opératoire et l’enfant est décédé des complications de réanimation 30 jours plus tard (arrêt de thérapeutiques actives devant un tableau de lésions neurologiques sévères, de sepsis et d’insuffisance rénale nécessitant une dialyse).
Table des matières
Introduction
Matériels et méthodes
Population
Mesures échographiques
Procédures
Suivi des patients
Analyse statistique des données
Résultats
Population
Caractéristiques démographiques des patients
Comorbidités
Caractéristiques des patients lors du geste
Caractéristiques post-opératoires immédiates
Mortalité toutes causes
Durée de vie sans réintervention
Caractéristiques du suivi des patients
Discussion
Conclusion
ANNEXES
REFERENCES
