Définition de l’épilepsie 

L’épilepsie est une maladie cérébrale définie par l’une quelconque des manifestations suivantes [7] : -au moins deux crises non provoquées (ou reflèxes) espacées de plus de 24 heures -une crise non provoquée (ou reflèxe) et une probabilité de survenue de crises ultérieures au cours des 10 années suivantes similaires au risque général de récurrence (au moins 60 %) observé après deux crises non provoquées -diagnostic d’un syndrome épileptique La majorité des crises d’épilepsie se terminent spontanément en moins de deux minutes .

Définition de l’état de mal épileptique

Les états de mal épileptique (EM) expression maximale de l’épilepsie, sont des syndromes éléctrocliniques définis par la répétition à bref delai de crises épileptique récurrente, avec persistance, pendant la phase intercritique d’une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal des aires corticales impliquées dans les décharges épileptiques. On comprend ainsi qu’il puisse en théorie y avoir autant de variétés sémiologiques d’EM que de crises épileptiques [9]. Vue le nombre de question soulevée à partir de la définition proposée par l’OMS et la ligue internationale contre l’épilepsie(addendum IV de la classification clinique et revisée des crises d’épilepsie), le delai retenu par de nombreux auteur et groupe de travail pour parler d’EM prolongé ou se répétant sans reprise de conscience est de 30 minutes (basé sur expérience chez l’animal) [10]. Mais plus récemment, la définition opérationnelle proposée par Lowenstein et al sur EME convulsif généralisé a fait considerer le delai de 5 minutes (basé sur le pronostic, clinique, mortalité liée à l’EME convulsif généralisé) [11]. Etat de mal convulsif : on parle d’EMC dès la 5è minutes de convulsion continue ou dès la survenue de rois crises convulsives sans retour à un état de conscience normal ou antérieur entre les crises [12].  Etat de mal non convulsif : on parle d’EMNC devant une activité électrique paroxystique prolongée de type épileptique, associée à la présence de symptômes cliniques de type non convulsif durant plus de 30 minutes [12].  Etat de mal larvé : « subtle status epilepticus » correspond à l’évolution défavorable de l’EME tonicoclonique généralisée non traité ou traité de manière inadapté. Il se caractérise par une dissociation électromécanique, qui se manifeste par l’atténuation ou la disparition des manifestations motrices chez un patient comateux avec persistance des signes d’EME électrique [3].  EME refractaire : EME resistant aux médicament anti-épileptique de première ligne (benzodiazépine) et seconde ligne (phénitoine, phénobarbital ou valproate). Certains auteurs y adjoignent une notion du temps en moyenne 60 minutes de crises non contrôlées cliniquement ou électriquement mais la majorité ne pose l’accent que sur l’échec face à deux ou trois MAE & [13]

CLASSIFICATION 

Les nombreuses classification de l’EME dans la littérature varient selon leur approche (épidémiologique, clinique, électrophysiologique) [14]. Figure 1 : Types des états de mal convulsifs Sources : Legriel S. Actualités sur les états de mal épileptiques de l’adulte. Réanimation 2007 Figure 2 : Type des états de mal non convulsifs Sources : Legriel S. Actualités sur les états de mal épileptiques de l’adulte. Réanimation 2007 5 Tableau I : Classification proposée dans les recommandation formalisées d’experts sous l’égide de la société de réanimation de la langue française, 2009 EME avec pronostic vital engagé à court terme – EME convulsif généralisée tonico-clonique (d’emblée ou secondairement généralisé) – EME larvé EME avec pronostic vital et/ou fonctionnel engagé à moyen terme – EME confusionnel partiel complexe – EME convulsif focal avec ou sans marche Bravais-Jacksonienne EME n’engageant pas le pronostic vital à court terme – EME convulsif généralisé myoclonique – EME absence – EME àsymptomatologie élémentaire donc sans rupture de contact (hallucinations, aphasie… ) – Epilepsie partielle continue Source : Outin H. Recommandation formalisées d’experts sous l’égide de la société de réanimation de la langue française. Revue Neurologique 2009.