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De la mise en place d’un protocole d’étude
à la relation thérapeutique en psychomotricité
Généralités sur l’épilepsie
Selon un rapport de l’Organisation Mondiale de la Santé, l’épilepsie est la maladie neurologique la plus répandue en Europe ; elle touche 6 millions de patients de tous âges et est responsable de 33.000 décès chaque année souvent de morts subites et inattendues. En France, elle touche 500.000 personnes, soit 1% de la population dont 30% sont des formes pharmaco-résistantes. Les épilepsies pharmaco-résistantes sont définies par la persistance de crises après deux ans de traitement médical adapté ; autrement dit, ayant comporté au moins deux antiépileptiques à dose efficace (OMS, Epilepsie, aide-mémoire N°999, Février 2017). Le taux de prévalence est de 5% en France avant 60 ans et 1% après 60 ans (Vidal, Janvier 2018). Les décès sont 2 à 3 fois plus fréquents chez les patients épileptiques que dans la population générale. Cette surmortalité est liée à des conséquences directes (état de mal, mort subite) et indirectes (noyades, traumatismes). Le risque de mort subite inattendue (SUDEP) a une incidence de 3 à 9/1000 patients.
- L’épilepsie Le terme épilepsie vient du grec « epilambanein » qui signifie « attaquer par surprise ». L’épilepsie est une maladie neurologique chronique caractérisée par la répétition de crises épileptiques survenant de façon aléatoire et par la présence d’anomalies épileptiques à l’électroencéphalogramme (EEG) à distance d’une crise et/ou de la préexistence d’une lésion corticale épileptogène.
La crise épileptique Les crises d’épilepsie sont des manifestations cliniques paroxystes motrices, sensitives, sensorielles ou psychiques accompagnées ou non d’une perte de connaissance, liées à une décharge anormale, excessive et hypersynchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones du cortex cérébral. Autrement dit, lors de la crise d’épilepsie, il y a une perturbation électrique des neurones du cerveau qui peut être provoquée par un déséquilibre de la balance 8 excitation/inhibition des neurones. La transmission de l’influx nerveux d’un neurone à un autre se fait par l’intermédiaire d’un neurotransmetteur et résulte de variations de concentrations ioniques : le potassium, sodium et calcium sont chargés positivement tandis que l’ion chlorure, l’oxygène et le glucose sont chargés négativement. Ces flux ioniques sont à l’origine de phénomènes de polarisation et de dépolarisation du neurone récepteur. Alors que les neurones oscillent entre des états d’excitation et d’inhibition, il existe un équilibre entre ces phénomènes permettant un fonctionnement global, harmonieux et adapté au système nerveux. Lors de la crise, les neurones épileptiques sont soumis à des activations synaptiques excitatrices simultanées. Ils répondent par une dépolarisation de grande amplitude et de longue durée à l’origine de la crise. Celle-ci étant la conséquence de l’arrivée excessive de l’influx excitateur ou d’une inhibition insuffisante. La décharge électrique se propage entraînant une réaction en chaîne, jusqu’à ce qu’un nombre suffisant de neurones soit mis en jeu. L’origine de la crise épileptique se situe dans la majorité des cas dans le cortex cérébral. Les décharges peuvent variablement activer les systèmes neuronaux de la motricité, des organisations cognitives, des émotions, des systèmes végétatifs et même des comportements. La diversité des aires cérébrales concernées explique la grande variété des symptômes. Il existe différentes épilepsies qui sont des syndromes de pronostic et de traitement différents, répertoriés selon plusieurs critères : – Le type de crise épileptique – Les anomalies à l’EEG – L’étiologie et les signes neurologiques associés. II. Classification des crises d’épilepsie Depuis la première classification des crises d’épilepsie proposée en 1964 par Gastaut (Gastaut et al. 1964), l’ILAE (International Ligue Against Epilepsy) a contribué à mettre à jour des classifications plus efficientes en 1981, 1985 et 1989. Aujourd’hui, l’ILAE, après des années de recherches et d’expériences cliniques, propose une classification récente (Scheffer et al.2017) des différents types et crises d’épilepsie qui s’appliquent à tous les âges. Ainsi, les terminologies ont été modifiées ; l’épilepsie focale remplace l’épilepsie partielle et on parle de « conscience » ou de « conscience altérée ». Cette classification devrait 9 permettre aux cliniciens d’identifier le type d’épilepsie des patients et si possible d’identifier le syndrome épileptique. Si cela n’est pas possible, le clinicien pourra néanmoins référer le patient à un type de crise d’épilepsie. Cependant, certaines épilepsies et crises d’épilepsie restent inclassables.
- Crises généralisées
Sémiologie Les signes cliniques des crises généralisées résultent de l’hyperactivité d’un réseau de neurones étendu, bilatéral et cortico-sous-cortical. Les deux manifestations cliniques au premier plan, associées ou non, sont les signes moteurs et les troubles de la conscience. Les signes moteurs sont d’emblée bilatéraux et symétriques : · Toniques : contractions musculaires segmentaires soutenues · Cloniques : secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques · Tonico-cloniques : succession dans le temps d’une phase tonique et d’une phase clonique · Atoniques : interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps · Myocloniques : contractions de muscles agonistes isolément ou en salves brèves Les troubles de la conscience peuvent être de durée brève (quelques secondes) et constituer le principal signe de la crise au cours d’une absence, ou plus longs (quelques minutes) et associés à des signes moteurs marqués au cours d’une crise généralisée tonico-clonique. L’altération de la conscience se définit par l’incapacité d’interagir de façon adaptée avec son environnement, du fait d’une altération de la perceptivité et/ou de la réactivité.
La crise généralisée tonico-clonique
La plus connue du public et la plus spectaculaire. Elle se déroule en trois phases : La phase tonique (10 à 20 secondes) : abolition de la conscience, révulsion oculaire, contraction tonique soutenue axiale et des membres, d’abord en flexion puis en extension. Troubles végétatifs (tachycardie, augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire), morsure latérale de la langue possible. 10 La phase clonique (20 à 30 secondes) : secousses bilatérales, synchrones et intenses s’espaçant progressivement La phase évolutive (ou postcritique) (quelques minutes) : coma profond, hypotonie, relâchement musculaire complet avec possibilité d’une énurésie. En postcritique, il existe une confusion mentale parfois accompagnée d’agitation. Le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise. Il se plaint de céphalées, de courbatures voire de douleurs en relation avec le traumatisme occasionné par la chute initiale.
Les myoclonies bilatérales Ce sont les seules crises généralisées sans trouble de la conscience. Elles se caractérisent par des secousses musculaires en éclair isolées ou répétées en salves, en extension-flexion. Elles sont spontanées ou provoquées par des stimulations notamment lumineuses intermittentes.
Les absences Le terme « absence » signifie rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes. On distingue l’absence typique qui est isolée, simple sur le plan clinique (il n’existe aucun autre symptôme associé), de l’absence atypique qui se caractérise par une rupture de contact associée à d’autres symptômes.
Les crises focales
Sémiologie
La décharge épileptique se situe sur un réseau de neurones localisé au niveau cortical et peut éventuellement se propager secondairement. Les crises focales comportent une séquence de signes ou symptômes cliniques corrélés avec les régions corticales successivement impliquées par la décharge épileptique. Au début de la crise, le signal symptôme a une grande valeur localisatrice. Il peut être absent si la décharge initiale intéresse une zone corticale associative. Pendant la crise, la succession temporelle des signes cliniques reflète la localisation initiale puis la propagation de la 11 décharge épileptique. Lorsque cette décharge se propage de façon étendue, bilatérale dans les réseaux sous corticaux, la crise est dite secondairement généralisée et comporte une phase tonique puis clonique bilatérale avec des troubles de la conscience. Après la crise, on peut observer des signes cliniques déficitaires : déficit moteur, amnésie, confusion, aphasie qui témoignent de l’épuisement de la région corticale touchée par la crise.
Les crises focales simples La décharge épileptique prend son origine et reste généralement localisée aux cortex primaires (somatosensitif, somatomoteur, visuel, auditif, vestibulaire, olfactif, gustatif). Il n’y a pas de modification de la conscience.
Les crises focales complexes Elles se caractérisent par une rupture du contact associée ou non à une amnésie et une modification du comportement moteur (automatisme gestuel). Il y a également une altération de la conscience.
Introduction |
