Commande ventilatoire et système nerveux autonome

Commande ventilatoire et système nerveux autonome

La commande ventilatoire est un processus complexe, qui fait intervenir des mécanismes variés. Elle dépend tout d’abord d’une commande « automatique » située au niveau bulbaire et pontique, impliquant le complexe pré-Bötzinger (préBötC) et les noyaux parafacial et rétrotrapézoïde (RTN/pFRG), associés aux neurones bulbospinaux. Ils sont composés de zones chémosensibles et de zones rythmogéniques. Ils reçoivent des afférences à la fois neuromodulatrices (chémorécepteurs, etc.), supra-pontiques (volitionnelles ou émotionnelles) et sensorielles (tissu pulmonaire, musculaire, température, etc.)1. Ainsi, le tronc cérébral reçoit des informations de chémorécepteurs et de mécanorécepteurs lui permettant d’adapter la ventilation aux niveaux de pression artérielle en CO2 (PaCO2) et de pression artérielle en O2 (PaO2). La transmission de l’information entre les récepteurs périphériques et les structures centrales se fait grâce au système nerveux autonome (SNA). Dans certaines pathologies, comme par exemple le syndrome d’Ondine, une dysfonction du SNA entraîne une hypoventilation alvéolaire, ayant pour conséquence une hypercapnie diurne et nocturne, par défaut de sensibilité des chémorécepteurs et d’adaptation de la commande centrale2. 1.3 Hypoventilation alvéolaire d’origine musculaire L’hypoventilation alvéolaire d’origine musculaire est principalement décrite chez les patients atteints de maladies neuromusculaires. Elle est secondaire au déclin progressif des capacités motrices et à une atteinte des muscles respiratoires. Cette atteinte est à l’origine d’un syndrome restrictif (que l’on peut observer lors des Explorations Fonctionnelles Respiratoires ou EFR) ainsi que d’une insuffisance respiratoire chronique. Celle-ci est majorée lors du sommeil (période pendant laquelle l’hypotonie est maximale), entraînant une hypoventilation alvéolaire nocturne2. La réalisation régulière d’enregistrements gazométriques nocturnes (pression transcutanée en CO2 ou PtcCO2, pression transcutanée en O2 ou PtcO2 et saturation en O2 ou SpO2) et/ou de polysomnographies (PSG) est indispensable au suivi des patients. L’hypoventilation alvéolaire se caractérise par une hypercapnie associée à une hypoxémie. Lorsqu’elle est importante, elle pose l’indication de la mise en route d’une Ventilation Non Invasive (VNI) nocturne. Les critères de mise en route de la VNI chez l’enfant sont peu consensuels et différents de ceux utilisés chez les patients adultes. Cependant, plus de 25% du temps de sommeil passé avec une PtcCO2 > 50 mmHg est un critère utilisé dans la plupart des équipes prenant en charge ces patients3.

Les échanges gazeux peuvent être altérés par une obstruction des voies aériennes et en particulier des voies aériennes supérieures (secondairement à un obstacle oto- rhino-laryngologique = ORL ou à un collapsus). Lorsque cette obstruction se produit durant le sommeil, elle peut entraîner un Syndrome d’Apnées Obstructives du Sommeil (SAOS). Le SAOS a une incidence de 1 à 3% dans la population pédiatrique générale4. Il se manifeste par des symptômes diurnes (somnolence, céphalées et troubles de l’attention) et nocturnes (ronflement, pauses respiratoires et hypersudation)5,6. Les critères cliniques du SAOS de l’enfant sont rapportés en Annexe 1. Ces signes cliniques sont parfois difficiles à caractériser chez l’enfant. Les principaux facteurs favorisants du SAOS sont l’hypertrophie des tissus lymphoïdes, l’obésité et les malformations faciales. Le diagnostic repose sur la PSG nocturne, considérée comme pathologique chez l’enfant lorsque l’index d’apnées hypopnées (IAH) est> 1 par heure7. Le traitement est en première intention étiologique, par exemple une adéno- amygdalectomie dans le cadre d’une hypertrophie amygdalienne ou une perte de poids dans le cadre d’une obésité. Si ce traitement n’est pas suffisant une ventilation par pression positive continue (PPC) nocturne est nécessaire. Une hypoventilation alvéolaire qui persiste (PtcCO2 > 50 mmHg pendant au moins 25% du temps de sommeil) malgré le traitement par PPC fera discuter la mise en route d’une VNI nocturne3. Les apnées obstructives sont responsables d’une diminution de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque, puis d’une hypoxémie. Cela entraîne une activation du système sympathique qui permet la normalisation de la tension artérielle ainsi que de la fréquence cardiaque. La fin de l’apnée est marquée par une reprise de la ventilation et un éveil8.