OMM-CLIC
RAPPEL DE LA NEUROPHYSIOPATHOLOGIE DE L’EPILEPSIE
En dépit du progrès des différentes recherches effectuées sur l’épilepsie, la physiopathologie de cette maladie reste encore mal connue. Les études électrophysiologiques expérimentales ou humaines (Electroencéphalogramme ou EEG, électrocorticographie, stéréoEEG) ont abouti à la notion de foyer épileptique au niveau duquel les neurones présentent une activité anormale. Il se produit une décharge électrique excessive de nombreux neurones et de leurs synapses (zone de communication entre les neurones), qui peut être provoquée par divers facteurs impliquant le mécanisme biochimique et électrique du cerveau : augmentation des mécanismes excitateurs, diminution des mécanismes inhibiteurs ou la combinaison de ces deux facteurs. Une anomalie des canaux ioniques, un trouble du métabolisme neuronal ou glial sont souvent évoqués à l’origine du déséquilibre synaptique.
Les structures gliales (les astrocytes et les oligodendrocytes) pourraient également jouer un rôle dans ce phénomène. Une étude a montréque la capacité du réseau à générer une bouffée épileptiforme dépend de la balance entre l’influence excitatrice glutamatergique d’effet rapide et l’inhibition Acide g aminobutyrique (ou GABA) de type B d’effet un peu plus lent. Si l’excitation n’atteint pas suffisamment rapidement le seuil de déclenchement, l’inhibition de type GABA B a le temps de se mettre en place et la bouffée est avortée. D’autre étude récente a été réalisée par l’équipe de Richard Miles en collaboration avec le Professeur Michel Baulac et le Dr. Stéphane Clemenceau (6). Il s’agit d’une étude sur du tissu épileptique après résection chirurgicale chez des patients atteints d’une épilepsie du lobe temporal, qui a montré qu’une activité rythmique synchronisée était générée spontanément, équivalent « in vitro » de l’activité épileptique intercritique des patients. Dans ces cellules, la transmission synaptique GABAergique normalement inhibitrice est devenue excitatrice comme la transmission glutamatergique.
Quand un groupe particulier de neurones envoie à différentes parties du cerveau des décharges anormales d’énergie électrique, une crisese produit. Ces décharges électriques peuvent se produire dans tout le cerveau en même temps et donnent une épilepsie généralisée ou Grand Mal. Elles peuvent aussi se produire dans une zone particulière du cerveau et donner l’épilepsie partielle ou focale.
C’est le cerveau qui contrôle les actes moteurs, la pensée, les sensations et les émotions. Il règle également les fonctions involontaires du cœur, des poumons, de l’intestin et de la vessie. Par conséquent, il est possible qu’aucune ou toutes ces fonctions motrices soient
entravées pendant une crise d’épilepsie.
CLASSIFICATION INTERNATIONALE DES EPILEPSIES ET LES DIFFERENTS TYPES DES CRISES EPILEPTIQUES
La commission sur la classification et la terminologie de la Ligue Internationale contre les épilepsies a créé un système de classification pour les crises épileptiques à partir de la sémiologie et des caractéristiques électro-encéphalographiques des crises (ILAE, 1981). La classification des épilepsies ou des syndromes épileptiques est aussi le résultat d’un consensus dépendant, en plus de la sémiologie et de l’EEG, des caractéristiques incluant l’âge de début des crises épileptiques, de l’étiologie et des prédispositions génétiques (ILAE, 1989).
CLASSIFICATION DES CRISES EPILEPTIQUES
En 1981, la Ligue Internationale a statué que les crises épileptiques seraient classées en crises partielles, généralisées, et non classifiables (tableau I) (12).
CRISES PARTIELLES(CP)
Par définition, ces crises impliquent une région anatomiquement ou fonctionnellement bien délimitée. Ainsi les symptômes seront en étroite corrélation avec la zone de la décharge électrique épileptique. Le symptôme signal apporte dans la plupart des cas des indications sur la localisation de la région corticale initialement concernée. Les CP peuvent s’étendre à l’ensemble du cortex ou même à d’autres structures sous-corticales : cette propagation est appelée généralisation secondaire de type tonico-clonique.
Toutes les CP se caractérisent par leur caractère paroxystique, leur brièveté, la stéréotypie des manifestations d’une crise à une autre. On distingue les :
– crises partielles simples, sans modification de la conscience et
– crises partielles complexes avec altération de la conscience, d’emblée ou secondairement.
L’altération de la conscience se définit par l’incapacité à répondre normalement à des stimuli exogènes du fait d’une altération de la perceptivité et/ou de la réactivité.
– Les crises partielles simples ( CPS)
Crises Partielles Simples avec signes moteurs
– La crise Bravais Jacksonienne
Elle traduit une décharge critique intéressant la zone rolandique opposée aux manifestations cliniques. La crise se manifeste par des secousses cloniques partielles unilatérales, pouvant être précédées ou suivies de paresthésies ou d’un spasme tonique intéressant le même territoire. La propagation de la décharge dans l’aire motrice se manifeste cliniquement par une extension des clonies, qui respecte l’organisation somatotopique du cortex moteur.
– Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans marche jacksonienne (cortex moteur primaire et régions pré-motrices). Sa particularité est sa diffusion d’emblée à l’ensemble de la musculature d’un hémicorps, et de sa durée particulièrement prolongée,qui peut être suivie d’un déficit moteur de durée plus ou moins longue (paralysie de Todd).
– Crise « versive »se traduit par un comportement moteur intéressant principalement les yeux, la tête, la musculature axiale et les membres supérieurs ; le plus souvent, mais pas toujours, du côté opposé à l’hémisphère siège de la décharge.
La crise oculogyre se manifeste par une déviation tonique et conjuguée des yeux. Elle peut s’accompagner d’une déviation de la tête dans la même direction.
La crise phonatoirecomporte une suspension de la parole, voire d’un cri (vocalisation), ou la répétition d’une même syllabe (palilalie). Plus exceptionnellement les crises versives comportent une giration de tout le corps, pouvant entraîner la chute (région préfrontale controlatérale).
Crises partielles complexes(CPC)
Par définition, toutes les crises épileptiques partielles comportant un trouble transitoire de la conscience avec perte du contact appartiennent àce groupe. Ces crises peuvent prendre des aspects très différents, selon les manifestations qui accompagnent le trouble transitoire de la conscience. Les symptômes critiques qui peuvent accompagner le trouble de conscience sont les suivants.
Troubles mnésiques
La rupture du contact et l’amnésie sont immédiats ou suivent un début partiel simple. Ces perturbations mnésiques peuvent se manifester par un sentiment de déjà vécu ou de déjà vu, ou au contraire par un sentiment d’étrangeté et de jamais vu. La suite comporte souvent une réaction d’arrêt moteur : le sujet reste immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures.
Automatismes moteurs
Les comportements moteurs sont multiples avec apparence d’automatismes oroalimentaires (mâchonnement, déglutition, dégustation, pourléchage) ou déclenchement d’une activité motrice nouvelle, dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers son entourage, son environnement immédiat (aggripement, manipulation).
Les automatismes gestuels complexes réalisent des séquences plus élaborées : déboutonner les vêtements, fouiller dans les poches, ranger des objets ; automatismes verbaux (onomatopées, chantonnements), ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) ou sexuels (masturbation) ou des séquences comportementales plus élaborées et spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…).
Perturbations instinctivo-affectives
Il s’agit d’un sentiment de peur, d’angoisse, beaucoup plus exceptionnellement de joie ou d’extase, associé ou non au comportement correspondant au vécu affectif, pâleur, horripilation, mimique de peur ou au contraire rirepathologique. Très exceptionnelles mais classiques sont les crises comportant des pleurs (crises dacrystiques).
– Des phénomènes hallucinatoires (hallucinations olfactives, visuelles ou auditives) ainsi que des manifestations végétatives peuvent également faire partie de la séméiologie des crises partielles complexes.
– Les crises partielles secondairement généralisées
Toute crise partielle, simple ou complexe, peut éventuellement se généraliser et donner lieu à une crise tonico-clonique. Il arrive même que, compte tenu de la rapidité de la généralisation, il soit impossible de déceler les signes focaux initiaux.
LES CRISES GENERALISEES(CG)
Rappelons que dans ce cadre, la décharge paroxystique est d’emblée propagée aux deux hémisphères, et semble de ce fait intéresser simultanément l’ensemble du cortex cérébral. Deux manifestations cliniques sont habituelles, ce sont les signes moteurs et la perte de connaissance Elles peuvent être associées ou non.
Les signes moteurs sont d’emblée bilatéraux et symétriques. Ils sont :
– toniques des contractions musculaires segmentaires soutenues ;
– cloniques, en raison de secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques ;
– tonico-cloniques avec succession dans le temps d’une phase tonique et clonique ;
– atoniques par l’interruption brève et soudaine dutonus de tout ou partie du corps ;
– myocloniques sous forme de contractions simultanées de muscles agonistes et antagonistes isolément ou en salves.
CLASSIFICATION DES SYNDROMES EPILEPTIQUES
Le contexte clinique couplé à l’EEG permet d’individualiser, particulièrement chez l’enfant et l’adolescent, des syndromes épileptiques bien définis dont la connaissance permet d’estimer le pronostic évolutif et proposer une thérapeutique. Ces syndromes appartiennent soit au cadre des épilepsies généralisées primaireset secondaires, soit à celui des épilepsies partielles primaires. Les syndromes épileptiques sont aussi groupés selon qu’ils sont idiopathiques (aucune cause sauf celle d’une prédisposition héréditaire), symptomatiques (conséquence d’une maladie connue ou suspectée), ou cryptogéniques (syndromes épileptiques présumés symptomatiques mais dont la cause demeure cachée ou occulte). C’est une classification qui a été établie en 1989 à l’issue du congrès de New Delhi (Tableau II) (19).
LES EPILEPSIES IDIOPATHIQUES
Ces épilepsies débutent en jeune âge, par définition on n’y retrouve pas des signes de lésions anatomiques ou de retard intellectuel, et l’ EEG est normal.
Les épilepsies généralisées idiopathiques se caractérisent par l’association des types spécifiques de crises épileptiques (absences typiques, crises myocloniques et/ou tonicocloniques) chez le nourrisson, l’enfant ou l’adolescent avec des fonctions cognitives et un examen neurologique normaux. Elles sont de pronostic favorable et même ont spontanément des rémissions. Il existe une forte prédisposition génétique, et pour certains syndromes, des gènes ont été identifiés.
Les épilepsies partielles idiopathiques atteignent les enfants, parfois les adultes, avec des crises épileptiques partielles et des anomalies électro-encéphalographiques focales sans lésion anatomique. Ces patients n’ont pas de déficit cognitif et l’examen neurologique est normal, mais des membres de leurs familles peuvent aussi avoir une épilepsie généralement bénigne.
LES EPILEPSIES SYMPTOMATIQUES ET/OU CRYPTOGENIQUES
Ce sont le résultat d’une lésion cérébrale, inclue une grande variété de syndromes dont la définition dépend largement de la localisation anatomique, de la sémiologie des crises, des caractéristiques cliniques, et des causes. Elles ont une évolution moins bénigne, les patients peuvent se détériorer, malgré le traitement médical. Les malades ont plus souvent un handicap intellectuel ou des déficits neurologiques, et l’activité électrœncéphalographique est fréquemment désorganisée. Dans les épilepsies généralisées symptomatiques, les crises épileptiques souvent multiples et complexes témoignent principalement d’une encéphalopathie diffuse. Parmi ces épilepsies symptomatiques deux sont particulièrement à signaler car elles sont souvent de pronostic défavorable voire sévère malgré une bonne observance thérapeutique. Ce sont :
Le syndrome de WEST ou maladie des spasmes en flexi on
Le syndrome de West est rare (3/10 000 naissances). Il apparaît entre le 4ème et le 7ème mois et se manifeste par une triade :
– des crises sous forme de spasmes infantiles, en salves, trois à cinq fois, plus souvent en flexion qu’en extension ;
– une régression psychomotrice : enfant indifférent, ne sourit plus, ne s’intéresse plus à rien, n’apprend plus rien, et perd même ensuite ses acquisitions antérieures ;
– un EEG pathognomonique appelé hypsarythmie. Le syndrome de WEST est primitif une fois sur trois : le pronostic n’est pas forcément péjoratif, si le traitement est entrepris tôt. S’il est secondaire, le plus souvent à une encéphalopathie fixée, quelques fois une maladie métabolique ou une phacomatose (maladie de BOURNEVILLE), le pronostic est catastrophique. Il peut évoluer vers un Syndrome deLennox Gastaut.
EXPLORATIONS FONCTIONNELLES DES EPILEPSIES
L’ELECTROENCEPHALOGRAMME(EEG)
Dans les épilepsies, l’électroencéphalogramme (EEG) conserve tout son intérêt dans la démarche diagnostique et dans la surveillance thérapeutique ou évolutive, malgré le développement des techniques d’imageries anatomiques (scanner X et IRM) ou fonctionnelles (Tomographie d’émission de photons simples ou de positons) (25). L’électro-encéphalogramme demeure le test clinique de choix pour identifier l’activité épileptique. Il permet d’enregistrer l’activité cérébrale électrique à l’aide d’électrodes posées sur le scalp du sujet (26).
Il s’agit dans la grande majorité des cas d’un enregistrement intercritique.
L’EEG montre des anomalies paroxystiques (pointes ou pointes-ondes) cohérentes avec la présentation clinique des crises. Il apporte alors des informations indispensables à l’identification des différents syndromes épileptiques (27). L’EEG, en montrant des anomalies focalisées peut révéler le point de départ d’une crise secondairement généralisée, qui peut avoir été considérée comme généralisée d’emblée sur les données de l’interrogatoire. Elle permet non seulement de déterminer la localisation du foyer épileptique mais aussi essentiel pour exclure d’autres pathologies comme des crises psychogènes, des syncopes ou encore des mouvements anormaux. L’EEG pourra servir de guide dans l’évaluation du succès d’un traitement médical particulièrement dans les épilepsies idiopathiques. La vidéo-EEG avec surveillance clinique permet de filmer une crise en même temps que l’enregistrement. Une caméra vidéo est installée et enregistre l’attitude du patient en même temps que son EEG.
IMAGERIES STRUCTURALES
Les nouvelles techniques d’imagerie permettent de diagnostiquer la cause de l’épilepsie en exposant le cerveau avec un détail plus précis, qui fournissent de l’information complémentaire sur la zone épileptogène et sur la relation qui existe entre un foyer épileptique et la lésion structurale. Elles permettent également d’étudier l’activité fonctionnelle du cerveau normal et lésé (21,22).
Les plus utilisées sont le scanner ou Tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).
– Le Scanner a été l’examen fondamental pour dépister les lésions cérébrales responsables de l’épilepsie. Dans les pays développés, il est supplanté par la RMN. En effet, sa
sensibilité pour détecter des lésions associées à l’épilepsie est assez faible (15 à 35%) et fortement liée au type d’épilepsie rencontrée à l’âge de début de la maladie et des signes neurologiques associés. Il peut toutefois être utile dans la mise au point d’un processus tumoral calcifié responsable de crises (24).
– La résonance magnétique nucléaire (RMN) est l’imagerie structurale la plus spécifique et la plus sensible. Elle permet la mise en évidence d’une lésion pathologique pouvant être responsable des crises et par conséquent permet d’orienter l’exploration électrophysiologique. Ces lésions vont des tumeurs aux malformations vasculaires en passant par des anomalies du développement cortical. Elle permet également de mettre en évidence des lésions atrophiques comme les scléroses mésiotemporales (la pathologie la plus fréquemment rencontrée chez les patients souffrant d’épilepsie réfractaire), et dans certains cas des dysplasies corticales focales (28).
IMAGERIES FONCTIONNELLES
Elles consistent à injecter un traceur radioactif que l’on va pouvoir ensuite suivre au travers d’une succession d’images prises à différents instants. On distingue la TEP (Tomographie à Emission de Positons) et la TEPS (Tomographie par Emission de Photons Simple).En mesurant soit le débit sanguin cérébral, soit le métabolisme du glucose dans le cerveau, ces méthodes d’imagerie permettent de repérer les foyers de l’épilepsie partielle. Ces examens peuvent être réalisés en dehors des périodes de crises (examen interictal) et dans ce cas, le foyer est identifiable grâce à la diminution du débit sanguin ou du métabolisme. En période de crise (TEP ictale), le foyer sera en hyperdébit ou en hypermétabolisme (22, 24).
Table des matières
INTRODUCTION I- RAPPEL SUR LA NEUROPHYSIOLOGIE ET ELECTROGENESE DU CERVEAU
I.1- LE NEURONE
I.2- ELECTROGENESE DU CERVEAU
II- RAPPEL DE LA NEUROPHYSIOPATHOLOGIE DE L’EPILEPSIE
III- RAPPEL ETIOPATHOGENIQUE DES CRISES EPILEPTIQUES
III.1- CONSIDERATION EPIDEMIOLOGIQUE
III.1.1- Prévalence
III.1.2- Incidence
III.1.3- Mortalité
III.2- CLASSIFICATION INTERNATIONALE DES EPILEPSIES ET LES DIFFERENTS TYPES DES CRISES EPILEPTIQUES
III.3.1- CLASSIFICATION DES CRISES EPILEPTIQUES
III.3.1.1- LES CRISES PARTIELLES
III.3.1.2- LES CRISES GENERALISEES
III.3.2- CLASSIFICATION DES SYNDROMES EPILEPTIQUES
III.3.2.1- LES EPILEPSIES IDIOPATHIQUES
III.3.2.2- LES EPILEPSIES SYMPTOMATIQUES ET/OU CRYPTOGENIQUES
III.4- EXPLORATIONS FONCTIONNELLES DES EPILEPSIES
III.4.1- ELECTROENCEPHALOGRAPHIE
III.4.2- IMAGERIES STRUCTURALES
III.4.3- IMAGERIES FONCTIONNELLES
III.5- CONSIDERATION DIAGNOSTIQUE DE L’EPILEPSIE
III.5.1- DIAGNOSTIC POSITIF
III.5.2- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III.5.3- ETIOLOGIES DES EPILEPSIES
III.5.3.1- LES ETIOLOGIES ACQUISES
III.5.3.2- LES ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT CORTICAL
IV- PRISE EN CHARGE DES EPILEPSIES
IV.1- LE TRAITEMENT MEDICAL
IV.1.1- Définition des antiépileptiques
IV.1.2- Mécanisme d’action des Antiépileptiques
IV.1.3- Effets secondaires des médicaments antiépileptiques
IV.1.4- Indication du traitement antiépileptique
IV.1.5- Règles Générales d’un Traitement Anti-Epileptique
IV.1.6- Suivi Du Traitement
IV.2- LA CHIRURGIE
IV.3- LA PSYCHOTHERAPIE DE SOUTIEN
IV.4- LA NEURO-PSYCHOLOGIE
IV.5- AUTRES TYPES DE TRAITEMENTS
IV.5.1- Traitement par stimulation chronique du nerf vague
IV.5.2- Traitement par la modification de l’alimentation
IV.6- EVOLUTION ET PRONOSTIC
IV.7- COMPLICATIONS DES EPILEPSIES
IV.7.1- L’état de mal épileptique
IV.7.2- Complications des crises épileptiques
V- LA BONNE OBSERVANCE THERAPEUTIQUE
V.1Définition
V.2- Les conséquences de l’inobservance
VI- LES PROBLEMES VECUS DANS LA PRISE EN CHARGE DE L’EPILEPSIE
VI.1- LES DIFFERENTS FACTEURS RESPONSABLES DE L’INOBSERVANCE THERAPEUTIQUE
VI.1.1- Histoire
VI.1.2- La Conception de l’épilepsie
VI.1.3- Raison financière
VI.1.4- Eloignement
VI.1.5- Facteurs liés au traitement
VII- METHODOLOGIE
VII.1- LAPOPULATION ETUDIEE
VII.2- CRITERES D’INCLUSION
VII.3- CRITERES D’EXCLUSION
VII.4- LES VARIABLES ETUDIEES
VIII- RESULTATS
VIII.1- Répartition des malades selon l’age et le sexe
VIII.2- Répartition des malades selon l’age de début de la maladie et le type de crise
VIII.3-Correlation entre l’age de début de la maladie et le type de traitement reçu
VIII.4- Corrélation entre l’age et la compliance au traitement médical
VIII.5- Evolution de la maladie avec le traitementmédical
VIII.6- les handicaps rencontres dans laprise en charge des épilepsies
VIII.7- Récapitulation
IX- COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
IX.1- COMMENTAIRE EPIDEMIOLOGIQUE
IX.1.1- COMMENTAIRE SELON LA PREVALENCE
IX.1.2- COMMENTAIRE SELON L’AGE
IX.1.3- COMMENTAIRE SELON LE SEXE
IX.2- COMMENTAIRE DIAGNOSTIQUE
IX.2.1- DIAGNOSTIC CLINIQUE
IX.2.2- DIAGNOSTIC ELECTROENCEPHALOGRAPHIQUE
IX.3- COMMENTAIRE THERAPEUTIQUE
IX.3.1- TRAITEMENT MEDICAL
IX.3.2- A PROPOS DE L’INOBSERVANCE THERAPEUTIQUE
X- SUGGESTIONS
CONCLUSION
