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Stade de différenciation gonadique
Après la 7ème semaine se produit la différenciation des gonades indifférenciées en testicules ou en ovaires(le support génétique de la différenciation dans le sens mâle se situe sur le chromosome Y), les cellules de Leydig qui vont produire la testostérone dès la 7e semaine de gestation et les cellules de Sertoli. Les cordons sexuels primitifs continuent à proliférer pour former les cordons testiculaires (ou cordons médullaires)[13].
Les cellules de Sertoli
Dans la gonade mâle, les cellules de Sertoli ou cellules sustentaculaires sont les premières cellules testiculaires qui se différencient. Une fois dans la gonade, elles établissent entre elles des jonctions et englobent les cellules germinales primitives, les isolant ainsi de tout autre contact. Cela conduit à la formation des cordons séminifères, observés entre la sixième et la septième semaine de gestation.
Dans les cordons les cellules de Sertoli prolifèrent et expriment spécifiquement différents facteurs ; l’hormone anti Mullerinne (Mullerian aduct Inhibiting Factor ) détectée entre la 6ème et la 8 ème semaine de gestation entraîne la régression des canaux de Müller, la Transferrine ,transporteur de fer aux cellules germinales, l’Activine et l’Inhibine dont les rôles exacts dans le testicule fœtal humain restent inconnus[10].
Les cellules germinales
Les cellules germinales passent dans le mésoderme extra embryonnaire, puis, au début de la quatrième semaine de gestation dans l’endoderme du sac vitellin, et enfin, dans le pédicule allantoïdien. Elles migrent ensuite, vers le mésentère dorsal, puis atteignent les crêtes génitales vers la cinquième semaine et finissent de la coloniser lors de la sixième semaine.
Lors de cette migration et après la formation des cordons sexuels primitifs le nombre des cellules germinales primordiales alors appelées gonocytes augmente considérablement.
Les gonocytes donnent naissance progressivement aux prospermatogonies M (Multiplying, mitotiquement actives) à partir de la 9ème semaine de gestation, les prospermatogonies T (Transitionnelles) puis les spermatogonies A [10].
Les cellules de Leydig
Les cellules de Leydig se différencient et prolifèrent fortement jusqu’aux alentours de la 14ème semaine, puis leur nombre reste stationnaire jusqu’à la 24ème semaine. Par la suite, leur volume décroît et certaines dégénèrent.
Après la naissance, elles connaissent une nouvelle phase de croissance au moment où apparaissent les cellules de Leydig néonatale aux 2ème et 3ème mois, avant de décroître à nouveau jusqu’à la puberté et la mise en place des cellules de Leydig adultes.
La production de testostérone peut être divisée en deux phases pendant la vie fœtale. Une première phase de forte sécrétion, de la 6ème à la 12ème semaine de gestation environ. La deuxième phase correspond à une diminution forte de la production de testostérone, de la 14ème à la 16ème. La testostérone sécrétée pendant la vie fœtale permet la masculinisation du tractus génital ainsi que le développement du gubernaculum et la descente des testicules.
L’autre facteur primordial produit par les cellules de Leydig est l’Insl-3 qui est la troisième hormone impliquée dans la différenciation masculine après l’AMH et la testostérone. Son rôle majeur pendant la vie fœtale, en combinaison avec les androgènes et les œstrogènes est de permettre la descente des testicules.
La différenciation initiale des cellules de Leydig fœtales est gonadotrophine-indépendante. En effet, la LH est secrétée par l’hypophyse après la détection de testostérone dans le testicule et la cytodifférenciation des cellules de Leydig [10].
Formation des voies génitales
Initialement, les embryons des deux sexes possèdent deux systèmes pairs de conduits génitaux :
– les canaux de Wolf (ou canaux mésonéphrotiques) constitueront la voie d’excrétion génitale principale mâle, l’épididyme, le canal déférent et le canal éjaculateur ;
– les canaux de Müller (ou canaux paramésonéphrotiques) formeront le canal utéro-vaginal.
Le développement et la différenciation des voies génitales sont soumis à l’influence des hormones sécrétées à partir de la 7-8ème semaine de gestation [11].
La migration testiculaire
La descente testiculaire est divisée en deux phases embryonnaires :
– Intra-abdominale (1er au 7ème mois) : Le gubernaculum s’élargit, entraînant le testicule vers la région inguinale.
Le testicule et les vestiges du mésonéphros sont appendus à la paroi postérieure de l’abdomen par le méso urogénital; à son pôle caudal apparait une condensation mésenchymateuse: le gubernaculum testis. Ce dernier avant la descente du testicule se termine dans la région inguinale.
– Canaliculaire ou inguino-scrotale (7 ème au 9 ème mois): Le raccourcissement de la portion extra-abdominale du gubernaculum.
Lors de la descente du testicule à travers l’anneau inguinal, il apparaît une portion extra-abdominale du gubernaculum qui raccourcit et progresse en direction inguinale vers les bourrelets scrotaux. Elle complète alors l’attraction du testicule dans le scrotum [11].
Rappel anatomique
Anatomie descriptive du testicule et du canal inguinal
Le testicule est une glande sexuelle masculine, paire, assurant la production des spermatozoïdes et une partie des hormones sexuelles.
Le testicule est situé dans les bourses à la partie antérieure du périnée, sous la verge.
Chaque testicule a une forme ovoïde, aplati transversalement, de consistance ferme .
Les enveloppes testiculaires sont en continuité avec des plans de couverture abdominale, avec de dehors en dedans :
– le scrotum, enveloppe cutanée du testicule ;
– le dartos (muscle lisse). Le dartos et le scrotum jouent un rôle important dans la thermorégulation du testicule ;
– la tunique celluleuse : formée de tissu conjonctif lâche ;
– la tunique fibreuse superficielle : appelée également fascia spermatique externe ou fascia de Cooper ;
– la tunique musculeuse ;
– la tunique fibreuse profonde ou fascia spermatique interne provient du fascia transversalis ;
– la vaginale: Elle est formée de deux feuillets : un pariétal et un viscéral adhérant à l’albuginé (enveloppe conjonctive déjà présente avant la traversée) [13].
Les voies spermatiques extra-testiculaires présentent successivement :
– l’épididyme qui coiffe le testicule comme un cimier de casque et s’étend tout au long de son bord dorso-cranial ;
– le conduit déférent, qui s’étend depuis la queue de l’épididyme jusqu’ à la base de la prostate; Il chemine sur la face médiale du testicule puis traverse successivement la racine des bourses, la région inguinale, la fosse iliaque et la cavité pelvienne. Sa longueur est de 35 à 45 cm. Son diamètre extérieur de 2 à 3 mm. Sa paroi très épaisse lui confère une résistance particulière qui permet de le palper facilement car « il roule » sous les doigts.
– la vésicule séminale ;
– le canal éjaculateur, formé par l’anastomose du canal déférent avec le conduit de la vésicule séminale [13].
Le canal inguinal est formé à partir d’une évagination du péritoine (qui suit le gubernaculum testis lors de sa descente jusqu’au scrotum) ainsi que des muscles et fascia qui l’entourent.
Sa paroi antérieure est limitée par 2 faisceaux tendineux du grand oblique (les piliers interne et externe de l’anneau inguinal) et les fibres arciformes du grand oblique ; sa paroi inférieure est formée par l’arcade crurale ; sa paroi supérieure regroupe les faisceaux inférieurs du petit oblique et du transverse. Sa paroi postérieure comporte 4 plans superposés d’avant en arrière:
– Le pilier postérieur (grand oblique) ;
– Le tendon conjoint (petit oblique et transverse) ;
– Le ligament de Henle (expansion latérale du grand droit) ;
– Le fascia transversalis renforcé par le ligament de Hesselbach et la bandelette ilio-pubienne [13].
Le contenu du canal inguinal :
– Le cordon spermatique ;
– Les rameaux génitaux des nerfs abdominaux-génitaux ;
– Les rameaux génitaux des nerfs génito-cruraux.
Le canal inguinal est muni de deux orifices (interne et externe).La vascularisation d’origine aortique, suit le testicule au cours de la migration et les vaisseaux spermatiques cheminent de leur origine lombaire vers la région inguino-scrotale 13].
Vascularisation et innervation
La vascularisation artérielle du testicule est assurée par :
– l’artère testiculaire (provient de l’aorte abdominale) ;
– l’artère déférentielle (provient de l’artère iliaque interne) ;
– l’artère crémastérique (provient de l’artère iliaque externe).
Il existe par ailleurs un vaste réseau de collatérales entre les vaisseaux testiculaires et déférentiels [17,18].
Le retour veineux est assuré par deux groupes veineux :
– Le groupe veineux antérieur ou plexus pampiniforme constitue la veine spermatique ou veine testiculaire ;
– Le groupe veineux postérieur est constitué par la veine crémastérique et la veine déférentielle.
Les lymphatiques sont issus d’un réseau d’origine situé dans le testicule .Ils se drainent par des collecteurs qui suivent les vaisseaux [13].
L’innervation du testicule provient de deux sources : Le plexus spermatique qui naît du plexus péri-aortique et le plexus déférentiel issu du ganglion hypogastrique [19].
Anatomo-pathologie
La plupart des testicules cryptorchides sont histologiquement normaux à la naissance, mais perdent progressivement et irréversiblement les spermatogonies et subissent des altérations de structure, s’ils restent en dehors du scrotum après
la 2ème année de vie. Ces testicules ont un haut degré de tissu dysgénésique, responsable de leur potentiel de transformation maligne.
En période pré-pubertaire on retrouve une diminution du diamètre des tubes séminifères, un épaississement de la gaine péri-tubulaire et une fibrose du tissu interstitiel.
Dans les formes extrêmes, l’histologie donne le tableau de syndrome de « cellules de Sertoli seules » ou Sertoli cell only syndrome. (aplasie des cellules germinales) [1,21,22].
Cranial
Figure 4 : Le canal inguinal [20] avant 1.A.v. iliaques externes,2.colon sigmoides,3.péritoine vésical,4.ligament inguinal,5. Conduit déférent,6.ligament suspenseur du pénis,7.espace rétro-pubien,8.corps caverneux ;m.ischio caverneux,9.corps spongieux,10. Fascia pénien profond,11.fascia pénien superficiel, 12.gland, 13.prépuce,14. Espace rétrorectale, 15.uretère,16.glande séminale, 17. Rectum,18.ampoule du conduit déférent,19.septum recto-vesical,20.pprostate,21.m.élévateur de l’anus,22.ligament ano-coccygien,23.sphincter externe de l anus,24.centre tendineux du périnée,25.uscle transverse pprofond ;glande bulbourétrale,26.muscle bulbo-spongieux,27.vagin,28.fascia spermatique interne,29.fascia superficiel, 30.testicule,31. épididyme
Figure 5 : Vascularisation et innervation du testicule [20] :1.ganglion aortico-rénal 2.nœuds lymphatiques pré et latéro-caves 3.a.et v.testiculaiores dtes 4.nerf testiculaire 5.lymphonoeux interiliaque 6.lymphoneud iliaqueexterne 7 .a.épigastrique inf. 8.a.du conduit déférent 9.cordon spermatique 10.épididyme 11.testicule 12.a.et v.rénales gauches 13.lymphonoeuds latéro et pré-aortiques 14.a.et v.testiculaires gauches 15.ganglions mésentériques inf.16. lymphonoeuds iliaques internes 17.a.du conduit déférent 18.vessie 19.a.crémastérique.
Rappel physiologique
Le testicule assure deux grandes fonctions : la gamétogenèse et la stéroïdogenèse. La gamétogenèse correspond à la mise en place et au développement des cellules germinales pendant la vie fœtale et néonatale et à la spermatogenèse qui s’instaure après la puberté et aboutit à la production de spermatozoïdes.
La stéroïdogenèse correspond, quant à elle, à la synthèse et à la sécrétion par les cellules de Leydig des hormones stéroïdes, la principale étant la testostérone. Cette hormone est responsable de la masculinisation chez le fœtus, de l’établissement du maintien des caractères sexuels secondaires mâles et de la spermatogenèse chez l’adulte [11]
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. Epidémiologie
II. Rappel embryologique
1. Formation de la gonade : Chronologie de mise en place des principaux types cellulaires
1.1. Stade de gonade indifférenciée
1.2. Stade de différenciation gonadique
1.2.1. Les cellules Sertoli
1.2.2. Les cellules germinales
1.2.3. Les cellules de Leydig
2. Formation des voies génitales
3. La migration testiculaire
III. Rappel anatomique
1. Anatomie descriptive du testicule et du canal inguinal
2. Vascularisation et innervation
IV. Anatomo-pathologie
V. Rappel physiologique
VI. Etiologies
1. Etiologies génétiques de la cryptorchidie
1.1. Anomalies d’expression de l’Insuline Like-3 (Insl-3) et/ou son récepteur Leucinerich repeat-containing G protein-coupled Receptor-8(LGR-8)
1.2. Le récepteur aux androgens
1.3. Anomalies d’expression de la 5 alpha-réductase de type 2
1.4. Anomalies d’expression de l’AMH et son récepteur de type II
1.5. Les anomalies cytogénétiques
1.6. Les causes dites centrales
1.7. Les syndromes polymalformatifs
2. Les causes mécaniques
3. Les causes testiculaire
4. Les causes toxiques ou environnementales.
VII. Diagnostic
1. Diagnostic positif
1.1. Examen clinique
1.2. Examens complémentaires
1.2.1. Biologie
1.2.2. Imagerie
1.3. Laparoscopie
2. Diagnostic différentiel
VIII. TRAITEMENT
1. But
2. Moyens et méthodes
2.1.Traitement médical
2.1.1. Hormonothérapie
2.1.2. Traitement adjuvant (péri-opératoire)
2.2. Traitement chirurgical .
2.2.1. Orchidopexie conventionnelle ou classique
2.2.2. La chirurgie en deux temps
2.2.3. Technique de Fowler et Stephens
2.2.4. Autres techniques
2.2.4.1. Anastomose microchirurgical
2.2.4.2. Voie scrotale haut
2.2.5. La laparoscopie
2.2.6. L’orchidectomie
3. Indications
3.1. Cryptorchidie avec testicule palpable ou repéré dans le canal inguinal
3.2. Cryptorchidie avec testicule non palpable
3.3. Cryptorchidie avec testicule abaissable
3.4. Cryptorchidie avec testicule non abaissable
IX. Résultats
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. CADRE D’ETUDE
1. Description des lieux
2. Le personnel
3. Les activités du service
II. PATIENTS
1. Critères d’inclusion
2. Critères d’exclusion
3. Population d’étude
III. METHODE
1. Type d’étude
2. Collecte des données
3. Paramètres étudiés
3.1. Les aspects thérapeutiques
3.2. L’évolution immédiate (J7), à court (J7-M3) et à moyen terme (M3-M6)
4. Traitement des données
IV. RESULTATS
1. Les Aspects thérapeutiques
1.1. Les délais opératoires
1.2. La technique chirurgical
1.3. Les aspects anatomo-chirurgicaux
1.3.1. Longueur du cordon
1.3.2. Localisation du testicule cryptorchide
1.3.3. Taille du testicule
1.3.4. Aspect du déférent et de l’épididyme
1.3.5. L’association épididymo-testiculaire
1.3.6. Le gubernaculum testis
1.3.7. L’existence d’un processus péritonéo-vaginal
1.3.8. La dissection
1.3.9. Le niveau d’abaissement testiculaire
1.3.10. Le mode de fixation du testicule
2. L’évolution
V. DISCUSSION
1. Les aspects thérapeutiques
2. L’évolution
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXES
