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CARCINOMES BASOCELLULAIRES PERIORBITAIRES
DEFINITION
L’infiltration du derme par des masses épithéliales, sans limites nettes définit une tumeur maligne. (9) La tumeur est formée de cellules rappelant les cellules basales du corps muqueux de Malpighi. Elles sont semblables à leur structure, et ne subissent pas une maturation cornéenne. Au total, les carcinomes basocellulaires sont des tumeurs épithéliales malignes formées de cellules analogues à celles de la couche germinative basale, ils sont d’évolution lente, essentiellement locale et siègent généralement au niveau du visage, du cou, et de la partie supérieure du tronc, ne métastasent pour ainsi dire jamais. (10) 6 1 Muscle corrugator des sourcils 7 Muscle releveur de la bouche 2 Muscle orbiculaire(partie palpébrale) 8 Ligament palpébral médial 3 Ligament palpébral latéral 9 Muscle procérus 4 Muscle orbiculaire (partie orbitaire) 10 Muscle nasal (partie transverse) 5 Muscle releveur de la lèvre supérieure 11 Muscle nasal (partie alaire) 6 Muscle petit zygomatique 12 Muscle releveur de la lèvre supérieur et de l’aile du nez
EPIDEMIOLOGIE
Les CBC surviennent principalement chez les sujets à peau claire. La plupart apparaissent après 50 ans d’une manière apparemment sporadique. Ils sont dans les 2/3 des cas, de siège cervico-facial (10) L’incidence varie en fonction du phototype et de la latitude Ainsi dans les pays de fort ensoleillement pour une population de phototype claire, comme en Australie, l’incidence augmente à 788 cas pour 100000 habitants par an. Les cancers cutanés y représentent 77% de l’ensemble des cancers.(11) Dans quelques états des Etats unis, 40% des sujets de plus de 85ans présentent cette pathologie. (12) Cependant, il existe des situations à risque comme les maladies congénitales rares prédisposant à leur développement : la Xeroderma Pigmentosum, la noevomatose basocellulaire, et l’immunodépression où les CBC représentent les 2/3 des cancers cutanés en général. (10)
ETIOLOGIES
Exposition au soleil
Deux types d’exposition solaire peuvent être néfastes : exposition intermittente aigue sur une peau non préparée, et une exposition chronique. Cette exposition peut agir non seulement comme initiateur d’anomalie génétique, mais également comme promoteur. Elle se fait directement ou indirectement par le biais du rayon ultraviolet (plus on se rapproche de l’équateur, plus l’ensoleillement est plus élevé en durée et en intensité). Les peaux les plus claires prennent volontairement les coups de soleil. Son association avec le tabagisme augmente le risque du CBC.
Prédisposition génétique
Au cours des xeroderma pigmentosum et l’albinisme, le risque est accru à cause d’un déficit autosomique récessif des enzymes de réparation des dégâts de l’ADN induits par les ultraviolets. (14) 8 – Au cours de la naevomatose basocellulaire ou syndrome de Gorlin Goltz : maladie héréditaire de transmission autosomique dominant.
Déficits immunitaire
Sur un certain nombre de patients greffés rénaux suivis de 1966 à 1981, on observe une incidence globale du CBC dix fois supérieure par rapport à la population générale. (Étude hollandaise).
2.3.4.Expositions professionnelles
Le risque est très élevé chez les travailleurs caucasiens en plein air, il dépend de la durée d’exposition au soleil et de son intensité. (16) Les rayons ultraviolets (cabine à UV, photothérapie) et les radiations ionisantes, l’arsenic, en particulier chez les viticulteurs, les produits toxiques comme certains hydrocarbures polycycliques et les goudrons.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Si le diagnostic du carcinome cutané est souvent posé cliniquement, il faudra toujours le confirmer par une analyse biopsique. Elle permettra de plus d’en préciser le type histologique et ainsi d’adapter le geste thérapeutique. (18) Le carcinome basocellulaire est fait de cellules basophiles de petites tailles connectées à l’épiderme. Les cellules sont assez régulières de type basaloïde (elles ressemblent aux cellules de la couche basale de l’épiderme). Le stroma est riche en mucine et en fibroblaste, et est souvent inflammatoire. Les mitoses sont peu fréquentes. L’infiltrat péri tumoral est composé de lymphocytes et de plasmocytes. (18) Ainsi, on constate au microscope, des différentes formes: Le CBC sclérodermiforme est fait de petites travées de cellules épithéliales basophiles. Les éléments tumoraux occupent habituellement toute la hauteur du derme. (19) Le CBC nodulaire est constitué de cellules basaloïdes dont les noyaux sont agencés en palissade en périphérie (20) Le CBC superficiel se définit par la présence d’un nid tumoral appendu à l’épiderme et/ou aux follicules pileux. (20) 9 Le CBC infiltrant se présente sous deux formes : La forme trabéculaire est définie par la présence de foyers tumoraux de petite taille, mal limités, intradermiques ou parfois dermo-hypodermiques. (21) La forme micronodulaire est caractérisée par de multitudes de foyers tumoraux de petites tailles, formant des lobules bien limités. (21) Le fibro-épithéliome de Pinkus comporte des travées épithéliales grêles, ramifiées et anastomosées, appendues à l’épiderme (20) Le CBC méta typique est une forme transitionnelle avec le carcinome épidermoïde. (21) Le carcinome mixte est une association de CBC et d’un carcinome épidermoïde, chaque composante étant clairement identifiable. (21)
INTRODUCTION |
