Cancer du cavum chez le sujet jeune

Le cancer du cavum chez le sujet jeune est fréquent dans le pourtour méditerranéen où il présente 18% de l’ensemble des carcinomes du nasopharynx chez le sujet moins de 20 ans [1] et au Maroc où il présente 31% des cancers du cavum chez le sujet moins de 40 ans [2].

Ce cancer se caractérise par une répartition géographique particulière avec une incidence élevée supérieure à 30 cas/100000 habitants/an en Asie du Sud-est et en Sud de Chine [3], intermédiaire (8 à 12 /100000 habitants/an) dans les pays du pourtour méditerranéen dont le Maroc [4] et enfin des zones avec une incidence faible (<2/100000 habitants/an) en Europe et dans les pays occidentaux [5; 6].

L’incidence du cancer du cavum se caractérise par une répartition bimodale avec un premier pic chez le sujet jeune entre 20 et 30 ans et un deuxième pic après 60 ans [7].

La localisation anatomique profonde et la symptomatologie clinique trompeuse, sont à l’origine d’un retard du diagnostic.

La radiothérapie est la pierre angulaire du traitement, et les progrès récents notamment la radiothérapie conformationnelle et l’irradiation avec modulation d’intensité permettent maintenant d’envisager une meilleure probabilité de contrôle tumoral tout en limitant les effets secondaires qui altèrent la qualité de vie des patients qui ont une survie importante.

La répartition géographique très contrastée du cancer du cavum représente une des caractéristiques de la maladie. En effet, A l’échelle mondiale, il existe 3 zones avec 3 niveaux d’incidence .

− Une zone à très haute fréquence représentée par l’Asie du Sud- Est en particulier la chine du sud où l’incidence atteint 30 à 80 cas/100 000 habitants/an [3].
− Une zone à fréquence intermédiaire: englobant la Taiwan, le Vietnam, la Thaïlande, la Malaisie, les Philippines, les Caraïbes, le bassin méditerranéen (Maghreb et Moyen-Orient), l’Alaska et le Groenland où l’incidence atteint 8 à 12 cas/100 000 habitants/an [4].
− Une zone à faible fréquence qui corresponde à l’Europe et aux Etats Unis, avec une incidence de 0,5 à 2 cas /100 000 habitants/an .

Au Maroc, l’incidence des NPC est estimée à environ 3,8 / 100 000 hb / an et représente 4,1% de tous les cancers déclarés par le Registre du Cancer de la Région de Casablanca (CRCR édition 2012) [19] et 2.5/100000hb selon le registre des cancers de Rabat.

Le cancer du cavum de l’adulte jeune est relativement fréquent au pourtour méditerranéen où il représente 5 à 18% de l’ensemble des carcinomes du nasopharynx en Tunisie [20; 21], 10% en Algérie [22; 23] et 3.43% dans une étude faite à Rabat [24]. Dans notre série, il représente 28.84% de l’ensemble des cancers du cavum traités durant la période entre Janvier 2003 et Décembre 2014. Cette variation de fréquence peut être expliquée par la différence des limites d’âge définies pour l’inclusion dans chaque étude, dans notre étude, on a inclus les patients âgés de moins ou égal à 40 ans. Les différentes séries publiées rapportent une distribution bimodale du cancer du cavum selon l’âge avec un pic de fréquence entre 20 et 30 ans et un 2ème pic après l’âge de 60 ans [7]. Dans notre série ce pic de fréquence est situé entre 30 et 40 ans avec un âge moyen de 24,87 ans.

L’étude des facteurs environnementaux a montré que l’éclairage de type traditionnel à l’aide des bougies, l’absence de l’eau potable, l’exposition aux fumées domestiques, la pratique de l’élevage et donc le milieu rural font courir à un risque plus élevé de contracter le cancer du cavum mais pas de manière significative .

Dans notre série la majorité de nos patients étaient d’origine urbaine avec un pourcentage de 61.33%, ce qui rejoint les résultats publiés des études menées à Fès et Rabat [24; 31] .Ces résultats contradictoires avec la littérature internationale peuvent être expliqués par la meilleure accessibilité aux soins des patients vivant en milieu urbain mais aussi par le niveau éducatif plus élevé de ces derniers.

Plusieurs études ont suggéré l’association d’un risque accru du cancer du nasopharynx à certains phénotypes et génotypes HLA avec une certaine spécificité antigénique et allélique, variable selon l’origine géographique notamment (A2, B46) à l’extrême orient et (A23 ,B13) à l’Afrique du nord, par contre certains antigènes HLA sont moins exprimés chez les malades par rapport au témoin semble jouer un rôle protecteur notamment l’A11,B22 dans le sud de la chine et le A9-DR11 dans l’Afrique du nord. Elles montrent aussi que d’après la distribution d’âge, l’association entre NPC et HLA B18 et A10 a été notée surtout chez le sujet adulte tandis que la fréquence des HLA B13 et A19 était plus élevée chez les jeunes. Cette même association a été retrouvée chez les jeunes Chinois. Selon des différentes séries Le profil A2Bw46 semble être impliqué à un risque relatif de 2,3 chez les sujets de plus de 30 ans, et le profil Aw19B17 à un risque relatif de 6,3 chez les moins de 30 ans .

La vie en milieu agricole et le contact avec des substances toxiques sont significativement liés au NPC [30]. Une prédominance d’agriculteurs a déjà été trouvée pour des cas de NPC, de lymphomes et de cancer du sinus maxillaire, du larynx et de la peau , due à une exposition aux solvants, aux poussières, aux engrais, aux pesticides, aux insecticides organophosphatés ou aux herbicides à base d’acide phénoxyacétique et aux rayons ultraviolets.

Selon plusieurs études l’exposition au formaldéhyde est également incriminée dans la genèse du cancer du nasopharynx notamment l’UCNT, et par conséquent, depuis 2009, le cancer du nasopharynx est reconnu comme une maladie professionnelle (préparation du formol, utilisation dans certains laboratoires, vernissage des parquets) [36 ; 37]. Dans notre étude 12% des patients étaient des agricoles, alors qu’aucun cas d’exposition au formol n’a été observée, cependant plus de donnés seront nécessaires pour établir une relation entre l’exposition professionnelle et le cancer du cavum dans notre région.

Plusieurs études ont suggéré le rôle de l’alimentation dans la genèse du cancer du nasopharynx .Les aliments les plus incriminés et qui sont communs aux populations à haut risque sont ceux qui contiennent les diméthyl-nitrosamines, retrouvées dans le poisson salé consommé par les Chinois du Sud, et la N-nitrosopyrrolidine, contenue dans le épices tunisiennes. Ces aliments sont reconnus comme agents carcinogènes, avec un tropisme pour la muqueuse respiratoire .

Dans notre contexte, nous avons retenu, quelques facteurs susceptibles d’être liés à l’apparition du cancer du cavum, dont la consommation de smen (beurre fermenté),  de khlii (viande séchée, salée, cuite et conservée dans de la graisse bovine fondue), de saumures, de harr ou de condiments piquants sous toutes leurs formes : poivre, harissa (mélange d’huile d’olive, de sel, de piment rouge, d’ail et de carvi) et piment fort, sans pour autant pouvoir se prononcer sur leur signification statistique.

Le rôle de l’intoxication tabago-alcoolique reste controversé, plusieurs études ont révélé qu’il n’ya aucune relation entre l’intoxication tabago alcoolique et l’UCNT, alors qu’elle est incriminée dans la genèse du carcinome épidermoide bien différencié [40].Deux types d’infections virales sont associées à une augmentation du risque de cancer ORL : les infections par l’Epstein barre virus et celles par certains papillomavirus. L’Epstein Barr virus est un des facteurs étiologiques les plus importants, son rôle dans la pathogenèse du NPC a été confirmé par plusieurs études [6; 41] L’EBV infecte plus de 95% des individus adulte et persiste dans l’organisme toute la vie dans de petits foyers de réplication régulièrement localisés dans la muqueuse oropharyngée. Cette affection maligne résulte d’une prolifération monoclonale qui se développe à partir d’une cellule infectée par l’EBV [42]. Dan notre étude 16 % de nos patients étaient tabagiques, et 5.33 % alcooliques.