Archives des comptes rendus d’ACP

Les lymphomes

– Epidémiologie :
Les lymphomes primitifs surviennent préférentiellement chez les immunodéprimés (en particulier au cours du SIDA).
– Macroscopie :
Ils peuvent constituer une masse unique ou mutilple, et/ou infiltrer de façon diffuse le parenchyme cérébral. Leur siège le plus fréquent est dans les régions profondes, périventriculaires du cerveau.
– Microscopie :
L’aspect caractéristique est une infiltration lymphomateuse de type B (le plus souvent immunoblastes ou lymphoblastes) avec collerettes réticuliniques périvasculaires.
– Evolution :
La malignité est habituellement élevée, mais les protocoles thérapeutiques actuels permettent d’espérer des survies supérieures à 5 ans.

Les adénomes hypophysaires :

– Epidémiologie :
Ce sont, de loin, les plus fréquentes des tumeurs hypophysaires.
– Macroscopie :
De taille variable, pouvant aller d’une tumeur purement intra-hypophysaire à une tumeur géante sortant de la selle turcique et venant comprimer la base du cerveau.
– Microscopie :
Les adénomes hypophysaires se répartissent en deux grands groupes :
Les adénomes sans signification fonctionnelle reconnue (adénomes chromophobes vrais) sont faits de cellules de taille variable, sans affinités tinctoriales définies, organisées de façon massive ou trabéculaire, voire de façon palissadique ou papillaire. Les adénomes homonogènes sont identifiables grâce à l’immunohistochimie en leurs diverses variétés, fonctions du type cellulaire qui leur donne naissance : adénomes somatrotopes de l’acromégalie, adénomes à prolactine des syndromes d’aménorrhée-galactorrhée, adénomes corticotropes et adénomes mélanotropes de certaines maladies de Cushing, adénomes thyréotropes, le plus souvent réactionnels à un myxoedème thyroïdien.

Les crâniopharyngiomes

– Epidémiologie :
Ils sont observés surtout chez l’enfant et l’adolescent.
– Macroscopie :
Ce sont des tumeurs encapsulées, solides et/ou kystiques, en rapport anatomique intime avec l’hypophyse et la tige pituitaire.
Les crâniopharyngiomes sont des tumeurs supra-sellaires comprimant le chiasma en avant, l’hypophyse en bas est le 3ème ventricule en haut.
Bien qu’il s’agisse de tumeurs histologiquement bénignes, elles envoient souvent des prolongements dans des directions variées, rendant leur exérèse complète difficile.
– Microscopiquement :
Les régions solides de la tumeur sont faites de cordons ou plages de cellules épithéliales. En leur sein peuvent se voir de petits kystes bordés de cellules palissadiques, ainsi que des dépôts de tissu conjonctif souvent étroits contenant des vaisseaux sanguins. Ces derniers prennent souvent un aspect très polymorphe lié à des dégénérescences microkystiques, à la présence de cristaux de cholestérol, de macrophages, de cellules géantes à corps étrangers et d’infiltrats lymphocytaires. Les régions kystiques de la tumeur sont bordées par un épithélium pavimenteux stratifié reposant sur une mince couche de tissu conjonctif.
Le liquide intrakystique contient de nombreux cristaux de cholestérol.
Autour de la tumeur, il se développe souvent une gliose dense au sein de laquelle peuvent se voir de petits îlots épithéliaux, apparemment détachés de la masse tumorale.

Les choléstéatomes

Ce sont des tumeurs rares de la fosse postérieure, de la région sellaire et supra-sellaire. On note deux principales variétés : les kystes épidermoïdes et dermoïdes.
Les hémangioblastomes
– Epidémiologie :
Ils représentent environ 1 à 2,5% de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes. Les hémangioblastomes peuvent se voir à tout âge, mais sont plus fréquents chez les sujets jeunes et d’âge moyen.
Les localisations les plus fréquentes sont dans le cervelet mais on peut aussi en rencontrer dans la moelle, dans le bulbe et plus rarement dans l’étage supratentoriel.
– Macroscopie :
Ils sont souvent uniques ou multiples. Les hémangioblastomes sont des tumeurs bien limitées, très fréquemment kystiques. L’abondance des lipides qu’ils contiennent leur donne souvent un aspect jaune assez évocateur. L’abondance de la vascularisation tumorale rend compte de la fréquence des hémorragies intra-tumorales.
– Microscopie :
L’aspect est très caractéristique. Il existe de très nombreux capillaires de tailles variables, séparés par des travées ou plages plus ou moins étendues de cellules claires à noyau arrondi ou allongé. Ces cellules tumorales, dépourvues de toute anomalie cytonucléaire, présentent souvent un aspect spongieux dû à l’abondance de vacuoles inracytoplasmiques vidées de leur contenu lipidique par les techniques histologiques. Un fin réseau de fibres de réticuline entoure les capillaires et les cellules tumorales.
– Evolution :
Les hémangioblastomes sont des tumeurs histologiquement bénignes, mais les récidives post-opératoires et surtout l’éclosion d’hémangioblastomes dans d’autres localisations peuvent assombrir le pronostic.

Les Tumeurs secondaires (métastases)

Les métastases d’un cancer viscéral primitif sont certainement l’une des variétés histologiques les plus fréquentes (environ 20%) de tumeurs intracrâniennes.
Elles peuvent siéger dans le système nerveux central lui-même, dans les nerfs crâniens ou dans les enveloppes méningées (méningites carcinomateuses, métastases dure-mériennes de la base du crâne ou de la convexité).
Les métastases peuvent être uniques mais sont le plus souvent multiples et leur volume va de celui d’un grain de mil à celui d’un oeuf de poule.
Elles se présentent en règle sous l’aspect de nodules bien circonscrits, durs ou mous (du fait d’une hémorragie intratumorale), d’une fonte nécrotique ou d’une dégénérescence kystique).
Les cancers bronchiques chez l’homme et les cancers du sein chez la femme sont leurs deux étiologies principales ; viennent ensuite les mélanomes malins, les cancers du rein et les cancers digestifs.
Microscopiquement, les métastases reproduisent grossièrement le type histologique du cancer primitif. Toutefois, des aspects très atypiques ne sont pas rares, et si le cancer primitif n’est pas préalablement connu, le diagnostic histologique de l’origine de la métastase est, dans bon nombre de cas, difficile, voire impossible.