Le suivi à long terme des adultes guéris d’un cancer pédiatrique

Incidence des cancers

Les données d’incidence les plus récentes concernant la tranche d’âge 0-14 ans datent de la période 2010-2014 . L’incidence annuelle est estimée à 151,9 cas par million d’enfants, ce qui représente environ 1780 nouveaux cas de cancer chaque année dans cette population en France, soit un enfant sur 440 environ. Cette incidence est stable depuis 2000 (estimations très proches de celles obtenues sur la période 2000-2004) .
Les cancers de l’enfant diffèrent de ceux de l’adulte par leurs caractéristiques histopathologiques et biologiques. Alors que les carcinomes sont majoritairement rencontrés chez l’adulte, ces types de cancers sont extrêmement rares chez l’enfant.
Les principaux types de cancer observés chez l’enfant sont les leucémies (29% des cas, dont 80 % de leucémies aiguës lymphoblastiques), les tumeurs du système nerveux central (SNC) (25%) et les lymphomes (10%). Un quart des tumeurs de l’enfant sont des tumeurs embryonnaires (néphroblastomes, neuroblastomes, rétinoblastomes…), quasiment inexistantes chez l’adulte. Un même type histologique peut souvent toucher des sites anatomiques multiples, ce qui rend la classification topographique, utilisée chez l’adulte, inadaptée chez l’enfant. C’est pourquoi les cancers sont décrits selon une classification spécifique fondée sur le type histologique et le site primaire : l’International Classification of Childhood Cancer, 3e édition (ICCC-3) qui comprend 12 groupes diagnostiques.
L’incidence des cancers varie de façon importante selon l’âge. Près de la moitié des cancers de l’enfant surviennent avant l’âge de 5 ans. Les lymphomes, les tumeurs osseuses et les tumeurs épithéliales prédominent après l’âge de 5 ans alors que les tumeurs embryonnaires sont particulièrement précoces.

Survie des enfants atteints de cancer

La survie globale des enfants atteints de cancer sur la période 2000-2014 est estimée à 92% à 1 an et 82% à 5 ans, tous types de cancers et tous âges confondus (résultats similaires à ceux publiés sur la période 2000-2008).
La probabilité de survie à 5 ans varie selon le groupe diagnostique de 72-73% pour les tumeurs du SNC et les sarcomes des tissus mous à 99% pour les rétinoblastomes. Elle varie également selon le type histologique à l’intérieur même d’un groupe diagnostique. Ainsi, pour les leucémies, la survie à 5 ans est de 90% pour les leucémies aiguës lymphoblastiques et de 68% pour les leucémies aiguës myéloblastiques. Pour les tumeurs du SNC, la survie des astrocytomes, le plus souvent pilocytiques, est de 86%, alors que celle des gliomes de plus haut grade de 38%. Le pronostic des tumeurs embryonnaires du SNC (médulloblastome et tumeur neuro ectodermique primitive sus-tentorielles) est mitigé avec 54% de survie à 5 ans.
L’âge influence la survie, mais de manière différente selon le type de cancer : le pronostic des leucémies et des tumeurs du SNC est nettement plus sombre avant l’âge d’un an (59% et 62 % de survie à 5 ans respectivement) alors que l’inverse est observé pour les tumeurs du système nerveux sympathique (neuroblastomes) et les tumeurs hépatiques (88-89 % de survie à 5 ans avant l’âge d’un an).

Mortalité des cancers pédiatriques

Le cancer représente la 4ème cause de décès entre 0 et 14 ans, après les affections néonatales (37%), les malformations congénitales (17%) et les causes mal définies incluant la mort subite (13%) et les accidents (10%) .
Il faut cependant noter que cette répartition est très différente entre la première année de vie et la tranche d’âge 1-14 ans. En effet, les cancers représentent moins de 1 % des décès avant 1 an et 24 % entre 1 et 14 ans. Le cancer représente la 2ème de cause de décès entre 1 et 14 ans après les accidents (27%) et donc la 1ère cause de décès par maladie.
Le nombre de décès par cancers pédiatriques diminue chaque année, suivant ainsi l’amélioration continue de la survie par cancer dans cette tranche d’âge. Ainsi entre 1999 et 2014, le nombre de décès par cancer est passé de 360 à 287. Néanmoins, le nombre de décès toutes causes confondues a également diminué, passant de 5000 en 1999 à 3686 en 2014. La part des décès par cancers parmi la totalité des décès pédiatriques reste ainsi quasiment stable, de 7,2 % en 1999 à 7,8% en 2014 .
Les principales localisations cancéreuses responsables de décès sont le système nerveux central et les leucémies (respectivement 40% et 28% des décès par cancers) .

Objectifs des traitements : la « guérison »

Le but des traitements est d’obtenir et de maintenir une rémission, c’est-à-dire une diminution ou disparition des signes et des symptômes de la maladie. On parle de rémission complète lorsqu’il n’existe plus de cellules cancéreuses décelables dans l’organisme par l’ensemble des examens cliniques, biologiques et radiologiques.
La guérison est acquise lorsque la durée de la rémission est déclarée suffisante, écartant ainsi le risque d’une rechute ultérieure. Cette durée dépend du type de cancer. Elle est souvent de plusieurs années, 5 ans en moyenne et parfois plus dans certains cas. Cependant, la notion de «guérison» est à relativiser, car elle ne tient pas forcément compte du taux accru de morbi-mortalité tardive lié aux séquelles physiques et psychosociales tardives des traitements.

Séquelles psychosociales

Des séquelles psychologiques ou psychiatrique comme des troubles anxieux, des syndromes de stress post traumatique, des troubles de l’humeur, des troubles de la sexualité, une baisse d’estime de soi, peuvent se manifester à l’adolescence et parfois perdurer ou bien apparaitre à l’âge adulte . Ces séquelles semblent liées à plusieurs facteurs, à l’épreuve du cancer mais également aux problèmes de santé chroniques résultants des traitements .
Il en découle une altération de la qualité de vie avec parfois des difficultés d’insertion sociale et professionnelle. De plus, ces éléments peuvent être à l’origine d’une mauvaise hygiène de vie (tabac, alcool, drogues, alimentation déséquilibré, troubles du sommeil…). Concernant l’insertion sociale et socioprofessionnelle, les résultats de plusieurs grandes études en Europe et en Amérique du nord retrouvent que les survivants de tumeurs cérébrales ou de leucémies (traitées par irradiation corporelle totale) seraient exposés à une moins bonne situation socio-professionnelle. Au contraire, les survivants d’autres diagnostics exerceraient plus souvent une profession de cadre et auraient un taux de chômage légèrement inférieure que la population française du même âge et du même sexe. Ces résultats sont controversés.

Table des matières

A INTRODUCTION
A.1 Epidémiologie des cancers pédiatriques en France
A.1.1 Chez les enfants de moins de 15 ans
A.1.2 Chez les adolescents de 15 à 19 ans
A.2 Les thérapeutiques actuelles des cancers pédiatriques
A.2.1 Différents types de traitements
A.2.2 Objectifs des traitements : la « guérison »
A.3 Justification du suivi à long terme
A.3.1 Population croissante des survivants du cancer pédiatrique
A.3.2 Morbidité tardive élevée
A.3.3 Excès de mortalité tardive
A.4 Les complications tardives potentielles des traitements
A.4.1 Séquelles physiques
A.4.2 Séquelles psychosociales
A.5 Objectifs du suivi à long terme
A.5.1 Dépister pour mieux prendre en charge les complications
A.5.2 Prévenir, éduquer et responsabiliser
A.5.3 Améliorer les connaissances pour mieux soigner
A.6 Organisation dans le monde du suivi à long terme des survivants de cancers pédiatriques
A.6.1 Les recommandations de suivi à long terme
A.6.2 Les modèles de suivi
A.6.3 Des patients peu suivis
A.7 État des lieux en France du suivi à long terme des patients guéris d’un cancer pédiatrique
A.7.1 Un enjeu national avec le 3ème Plan cancer 2014-2019
A.7.2 Le droit à l’oubli
A.7.3 La couverture sociale pour le suivi médical prolongé des patients
A.7.4 Les associations
A.7.5 Description actuelle du suivi à long terme en France
A.7.6 Les programmes de soins de suivi à long terme.
A.7.7 Les cohortes françaises pour la recherche
A.7.8 Organisation du suivi à long terme au CHU de Rouen
B MATERIELS ET METHODES
B.1 Objectifs de l’étude
B.2 Type d’étude
B.3 Population de l’étude
B.4 Recueil des données
B.4.1 Constitution de la population de l’étude
B.4.2 Élaboration du questionnaire
B.4.3 Mode d’administration du questionnaire
B.4.4 Période de l’enquête
B.5 Analyse et traitement des données
C RESULTATS
C.1 Taux de réponse et nombre de médecins inclus
C.2 Caractéristiques socio-démographiques des médecins généralistes de notre échantillon
C.3 Nombre de patients traités pour un cancer pédiatrique par patientèle
C.4 Connaissances des médecins généralistes sur le suivi à long terme
C.5 Enquête de pratique des médecins généralistes
C.5.1 Caractéristiques des patients guéris d’un cancer pédiatrique
C.5.2 La participation des médecins généralistes au suivi à long terme
C.5.3 Les modalités du suivi réalisé par les 36 médecins généralistes
C.6 Difficultés rencontrées et pistes d’amélioration pour l’avenir
D DISCUSSION
D.1 Forces de l’étude
D.2 Limites et biais
D.2.1 Principale limite : la constitution de l’échantillon de l’étude
D.2.2 Limites liées au questionnaire
D.2.3 Biais d’interprétation des résultats
D.3 Caractéristiques socio-démographiques des médecins de notre échantillon
D.4 Les connaissances des médecins généralistes
D.4.1 Des connaissances incomplètes
D.4.2 Des informations peu accessibles
D.5 La participation des médecins au suivi à long terme
D.5.1 Taux de participation à la réalisation du suivi à long terme
D.5.2 Caractéristiques socio-démographiques des médecins participant au suivi à long terme
D.5.3 Les connaissances des médecins participant au suivi à long terme
D.6 Un suivi difficile à effectuer pour le médecin traitant
D.6.1 Un suivi complexe, spécialisé et multidisciplinaire
D.6.2 Un soutien insuffisant
D.7 Un suivi difficile à aborder avec le patient
D.7.1 Changement de médecin et non venue du patient en consultation
D.7.2 Manque d’aisance dans la communication
E CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES