Les tumeurs cutanées
Bénignes : Verrues, naevi, kystes épidermiques par inclusion Pré malignes : kératoses actiniques, radiodermites, mélanose de Dubreuilh,, maladie de Bowen Malignes : épithéliomas basocellulaires, épithéliomas spinocellulaires, épithélioma sudoripares, sarcome de Kaposi, mélanomes malins.
Les tumeurs des parties molles
Les tumeurs conjonctives : les kystes synoviaux, kystes mucoïdes, tumeurs à cellules géantes, lipomes, fibromes, histiocytofibromes et histiocytomes ; fibromatoses adultes et juvéniles ; les tumeurs conjonctives envahissantes dont les fibromatoses pseudosarcomateuses (fasciites nodulaires, tumeurs dermoïdes), myxomes ; et les tumeurs 20 conjonctives malignes telles les sarcomes synoviaux, les sarcomes épithélioïdes, liposarcomes, fibrosarcomes, histiocytosarcomes fibreux. Les tumeurs cartilagineuses des parties molles : les chondromes et les chondrosarcomes. Les tumeurs musculaires : léiomyomes, rhabdomyosarcomes. Les tumeurs nerveuses : Schwannomes, neurofibromes, fibrolipomes du nerf médian, pacinomes, tumeurs nerveuses malignes. Les tumeurs vasculaires : -Angiodysplasies : les hémangiomes immatures et matures, les angiomes complexes disséminés (dont les angiomes neurocutanés de Sturge Weber, Von Hippel-Lindau ; et les angiomes ostéodystrophiques de Klippel, Trenaunay, Rendu Osler, Mafucci Kast,…) et les lymphangiomes. -Tumeurs vasculaires: hémangioendothéliomes, hémangiopéricytomes, angioléiomyomes, angiosarcomes, et lymphangiosarcomes. Les tumeurs métastatiques
Les tumeurs ostéocartilagineuses
Les tumeurs cartilagineuses : enchondromes solitaires, multiples, maladie d’Ollier, chondroblastomes, chondrosarcomes, fibromes chondromyxoïdes. Les tumeurs osseuses : ostéomes ostéoïdes, ostéoblastomes, sarcomes ostéogéniques. Les tumeurs fibreuses : dysplasies fibreuses, fibrosarcomes. Les autres tumeurs osseuses : vasculaires, graisseuses, épidermiques, kyste intraosseux, dystrophies osseuses (kystes essentiels, kystes anévrismaux, myosites ossifiant), 21 les tumeurs « non identifiées » telles que les tumeurs à cellules géantes et les sarcomes d’Ewing ; et les tumeurs métastatiques. 4. Les tumeurs unguéales : Elles regroupent les verrues péri- et sous-unguéales, les naevi matriciels, les bandes unguéales, les botryomycomes, les kératoacanthoses, la maladie de Bowen, les épithéliomas basocellulaires, les épithéliomas spinocellulaires et les panaris mélaniques. Traitement Le traitement est à la fois chirurgical et médical. Plus la tumeur est large, plus l’incision est grande, avec un élargissement de la dissection et la création de rabat lors des excisions secondaires ; aboutissant en un niveau de contamination plus élevée, devant être sujette à une large excision en bloc ou une amputation ultérieurement. La proximité de la tumeur par rapport à un tissu fonctionnel tel qu’un nerf, un tendon ou des vaisseaux augmente le risque de contamination d’une excision non planifiée. Le résultat peut être dévastateur pour les patients qui nécessitent grandement une amputation, un grand recouvrement des tissus mous, qui présentent un risque élevé de marge positive á la résection définitive, un risque élevé de récurrence locale, et finalement á la mort faisant directement suite á une biopsie ou une excision non planifiée (19). La radiothérapie est fréquemment utilisée comme traitement adjuvant local après une résection large en bloc des sarcomes des tissus mous des extrémités. Une radiation adjuvante externe peut réduire le risque de récurrence locale des sarcomes de haut et de bas grade(8). La brachythérapie peut aussi avoir des effets en réduisant le risque de récidive locale pour les sarcomes de haut grade, mais semble avoir moins d’effet sur les sarcomes de bas grade. La radiation adjuvante est typiquement indiquée pour les tumeurs de plus de 5 cm à moins qu’on ait une très large marge d’excision. On discute couramment si une radiothérapie est nécessaire ou non pour des lésions des extrémités de moins de 5 cm(20).Ces radiations amènent de véritables risques, particulièrement sur les mains : lésions cutanées, ostéite, contractures, sarcome post-irradiation (21-22). Le rôle de la chimiothérapie dans les sarcomes des tissus mous des extrémités reste à définir et fait le sujet d’un continuel débat. Doxorubicine, ifosfamide et dacarbazine sont des agents qui ont été connus pour avoir des effets significatifs. Les publications sur les protocoles de chimiothérapie rapportent des résultats contradictoires. Une méta-analyse des publications qui abondaient avant 1990 avait suggéré un avantage absolu de survie à 7% en 10 ans pour les lésions des extrémités avec une amélioration des intervalles libres des récidives locales. Une récente étude randomisée sur l’épidoxorubicine et l’ifosfamide dans les lésions des extrémités suggère une survie en général de 13% en 2 ans et de 19% en 4 ans(23).