Nephroblastome

Nephroblastome

 Vascularisation artérielle

Les artères rénales sont au nombre de deux, une par organe. Elles naissent du bord latéral de l’aorte au niveau de la deuxième vertèbre lombaire. A droite, l’artère rénale est plus longue et chemine en arrière de la veine cave pour arriver au hile rénal. Les artères se divisent alors en branches pré-pyélique et rétropyélique. Les anomalies sont fréquentes, essentiellement représentées par les artères qui naissent directement de l’aorte, polaire inférieure plus souvent que supérieures. La vascularisation intra rénale est représentée par des branches terminales qui pénètrent dans le parenchyme au voisinage des papilles. Ces branches péri pyramidales ou artères lobaires se divisent en branches interlobulaires au niveau de la base de la papille. Des anastomoses existent entre le système artériel terminal rénal et des artères voisines, en particulier au bord externe du rein où un arc exo-rénal reçoit des ramifications d’artères surrénaliennes, spermatiques ou ovariennes, urétériques, et diaphragmatiques. Ces anastomoses peuvent partiellement suppléer une interruption du flux artériel principal si elles sont particulièrement développées. Des caractères particuliers de cette vascularisation ont été notés : -La vascularisation rénale est de distribution radiaire et terminale, elle est responsable en cas de lésion vasculaire de l’ischémie du territoire intéressé. -L’absence de symétrie absolue entre les cotés droit et gauche -La grande variabilité des vaisseaux et l’absence de segmentation fixe, le plus souvent existent trois segments : antérieur, postérieur et inférieur ou deux segments, antérieur et postérieur séparés par le plan avasculaire de Hyrtl, situé un peu en arrière du bord externe du rein. -L’absence de corrélations entre les distributions artérielle, veineuse et calicielle.

Vascularisation veineuse

Les veines rénales naissent à la surface du rein, au niveau de formations veinulaires, les étoiles de Verheyen. A la base de la pyramide, elles constituent une voûte veineuse sus pyramidale, qui donne des veines péri pyramidales ou lobaires. Leur réunion dans le sinus donne les veines rénales. Elles émergent à ce niveau puis se jettent dans la veine cave inférieure à peu près au même niveau que la naissance des artères rénales. La veine rénale gauche plus longue chemine sur la face antérieure de l’aorte, dans la pince effectuée par l’artère mésentérique supérieure de l’aorte. Le système veineux rénal est riche en collatérales : -Les veinules de la capsule adipeuse du rein, formant une arcade exorénale, et anastomosée avec les veines intra-rénales et avec le réseau sous cutané. -Les veines du bassinet et de l’uretère -La veine rénale gauche reçoit en outre, la veine surrénale principale formant souvent un tronc commun avec les veines diaphragmatiques inférieures gauches, la veine surrénale inférieure, la veine spermatique ou la veine rénale gauche réalise ainsi une double anastomose : -Une anastomose porto-cave par la surrénale principale et la diaphragmatique inférieure qui draine en partie la face postérieure du cardia et de la grosse tubérosité de l’estomac. -Une anastomose cavo-cave par la racine interne de l’hémi-azygos inférieure qui naît de la veine rénale ou d’une anastomose entre la veine rénale et une veine lombaire sous-jacente. Cet ensemble veineux forme l’are réno-lombaire de Lejars.

Les vaisseaux lymphatiques du rein

Ils se distinguent, dans le pédicule rénal, en antérieurs, moyens et postérieurs, selon qu’ils sont placés en avant ou en arrière des vaisseaux rénaux, ou bien entre l’artère et la veine. Ils se rendent aux ganglions du pédicule rénal et aux ganglions latéro aortiques compris entre l’origine des artères rénales et celle de la mésentérique inférieure.

L’innervation rénale

Elle est assurée par les nerfs petits splanchniques, du plexus cœliaque, du ganglion aorto rénal et des ganglions mésentériques

Histologie normale du rein

Anatomie microscopique Le rein est constitué de deux régions : -Une région interne plus claire : c’est la médullaire qui coiffe le hile du rein. -Une région périphérique : c’est la corticale de couleur rose foncé. 

La médullaire

Elle est constituée par 4 ou 5 territoires triangulaires à base externe : les pyramides de Malpighi. Leur sommet fait hernie dans le hile et se termine au niveau de la papille dans une espèce d’entonnoir qui débouche dans le calice. Tous les calices débouchent dans le bassinet qui se continue par l’uretère. Les pyramides de Malpighi présentent une striation longitudinale faite de l’alternance de traits clairs (tubes urinaires) et de traits sombres (vaisseaux droits) qui convergent vers la papille. Les pyramides de Malpighi sont séparées par des prolongements de la corticale : Les colonnes de Bertin.

La corticale

On y observe des formations triangulaires implantées par leur base sur les pyramides de Malpighi, ce sont les pyramides de Ferrein (4 à 500 par pyramide de Malpighi). Entre les pyramides de Ferrein, il y a les labyrinthes dans lesquels il y a de petites formations arrondies : les capsules de Malpighi qui existent également au niveau des colonnes de Bertin. 1.3.1.3 Notion de Lobe et de lobule Il y a deux notions qui se dégagent de ce schéma °Le lobe rénal : Portion du parenchyme centrée par une pyramide de Malpighi et limitée sur les côtés par des plans qui passent dans l’axe de colonnes de Bertin adjacentes. °Le lobule rénal : Portion de parenchyme centrée par une pyramide de Ferrein et limitée sur les côtés par des plans qui passent dans l’axe des labyrinthes adjacents.

Table des matières

Introduction
Première partie (Rappel)
1. Le rein
1.1 Embryologie du rein
1.2 Anatomie du rein
1.2.1 Description générale
1.2.2 Moyens de fixité
.1.2.3 Rapports chirurgicaux
1.2.3.1 Rapports antérieurs
1.2.3.2 Rapports postérieurs
1.2.3.3 Autres rapports
1.2.4 Vascularisation rénale
1.2.4.1 Vascularisation artérielle
1.2.4.2 Vascularisation veineuse
1.2.4.3 Les vaisseaux lymphatiques du rein
1.2.4.4 L’innervation rénale
1.3 Histologie normale du rein
1.3.1 Anatomie microscopique
1.3.1.1 La médullaire
1.3.1.2 La cortical
1.3.1.3 Notion de Lobe et de lobule
1.3.2 Structure histologique topographique
2 .Le néphroblastome
2.1 Introduction
2.1.1 Définition
2.1.2 Historique
2.1.3 Intérêt
2.2 Épidémiologie et etiopathogénie
2.2.1 Fréquence
2.2.2 Age et sexe
2.2.3 Etiopathogénie
2.2.3.1 Facteurs génétiques
2.2.3.2 Facteurs environnementaux
2.3 Diagnostic
2.3.1 Diagnostic positif
2.3.1.1 La forme classique
2.3.1.2 Formes cliniques
2.3.2 Diagnostic différentiel
2.4 Classification et pronostic
2.4.1 Classification par stades des néphroblastomes
2.4.2 Classification histologique
2.5 Traitement
2.5.1 Moyens
2.5.1.1 La chimiothérapie
2.5.1.2 La chirurgie
2.5.1.3 La radiothérapie
2.5. 2 Les indications
2.5. 3 Evolution, surveillance
Deuxième partie
1. Matériel et méthodes
1.1 Le cadre d’étude
1.2 Le type d’étude
1.3Critères d’inclusion
1.4Critères d’exclusion
1.4 Recueil de données
2. Résultats
2.1Epidemiologie
2.1.1 Fréquence
2.1.2 Age
2.1.3 Sexe
2.1.4 La distance entre le lieu de résidence et l’hôpital
2.1.5 Le niveau socio-économique
2.2 Clinique
2.2.1 Les signes d’appel
2.2.1.1 Gros ventre
2.2.1.2 L’hématurie
2.2.1.3 Les douleurs abdominales
2.2.2 Examen physique
2.2.2.1 L’état général
2.2.2.3 Trophicité (poids, taille)
2.2.2.4 L’HTA
2.2.2.5 La masse abdominale
2.2.2.6 Le périmètre abdominal
2.3 Paraclinique
2.3.1 L’imagerie
2.3.1.1 L’échographie abdominale
– Topographie
– Métastase hépatique
– Dimensions de la tumeur
– Thrombus veineux
2.3.1.2 Autres examens radiologiques
2.3.1.2.1 TDM abdominale
2.3.1.2.2 UIV
2.3.1.2.3 Radiographie de thorax
2.3.2 La biologie
2.4 Prise en charge thérapeutique
3. Discussion
3.1 Epidémiologie
3.1.1 Fréquence
3.1.2 Age
3.1.3 Sexe
3.1.4 La distance entre le lieu de résidence et l’hôpital60
3.1.5 Le niveau socio-économique
3.2 Clinique
3.2.1 Les signes d’appel
3.2.1.1 Gros ventre
3.2.1.2 L’hématurie
3.2.1.3 Les douleurs abdominales
3.2.2 Examen physique
3.2.2.1 L’état général
3.2.2.3 Trophicité (poids, taille)
3.2.2.4 L’HTA
3.2.2.5 La masse abdominale
3.2.2.6 Le périmètre abdominal
3.3 Paraclinique
3.3.1 L’imagerie
– L’échographie abdominale
– Topographie
– Métastase hépatique
– Dimensions de la tumeur
– Thrombus veineux
3.3.1.2 Autres examens radiologiques
3.3.1.2.1 TDM abdominale
3.3.1.2.2 UIV
3.3.1.2.3 Radiographie de thorax
3.3.2 La biologie
Conclusion
Bibliographie

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