Clinique de Pneumophtisiologie du Centre Hospitalier National Universitaire de Fann

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PID liée aux connectivites

Les manifestations pulmonaires des connectivites sont diverses. Les pneumopathies interstitielles se rencontrent surtout au cours de la polyarthrite rhumatoïde, où elles sont alors souvent « cellulaires » et inflammatoires, et au cours de la sclérodermie, où prédomine la fibrose. Les pleurésies sont surtout observées au cours du lupus érythémateux disséminé. L’hypertension artérielle pulmonaire par atteinte vasculaire est le plus souvent rencontrée au cours de la sclérodermie et du lupus érythémateux disséminé. Les anomalies fonctionnelles isolées (baisse de la diffusion du CO par exemple) ne sont pas rares au cours des connectivites. Ces manifestations pulmonaires surviennent le plus souvent alors que la connectivite est déjà connue. [17] Le Tableau XI illustre les principales manifestations respiratoires des connectivites Polyarthrite Rhumatoïde (PR) Première connectivite pourvoyeuse de pathologies respiratoires responsable du poumon rhumatoïde, la PR est particulière par la fréquence des atteintes pulmonaires associées (> 50% des patients). L’atteinte pulmonaire peut précéder l’atteinte articulaire et extrathoracique. Ces atteintes peuvent être :
– pleurale : exsudat lymphocytaire avec hypoglycopleurie ; bronchiques : sous forme de DDB parfois asymptomatiques ; parenchymateuses :
sous forme de nodules (rares, le risque est l’excavation sous corticothérapie puis la surinfection par mycobactérie ou Aspergillus) ; sous forme de pneumopathie infiltrante : il est parfois difficile de distinguer si ces atteintes sont secondaires à une prise médicamenteuse ou en relation avec la maladie elle-même. En effet cette maladie peut se compliquer de pneumopathie interstitielle mais les médicaments couramment utilisés en sont également pourvoyeurs : le méthotrexate principalement, en raison de sa large utilisation-les sels d’or et la D-pénicillamine ne sont actuellement plus utilisés sous forme bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée (BOOP) avec des opacités alvéolaires multiples parfois migratrices, ou une pneumopathie infiltrante réticulo nodulaire diffuse. L’évolution est favorable sous corticoïdes dans 80% des cas[17]
Le diagnostic : L’association des Rhumatologues Américains a proposé en 1987 une série de critères pour la classification de la polyarthrite rhumatoïde (Tableau XII). Au moins 4 des 7 critères sont exigés. Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6 semaines. Plus récemment des critères ACR/EULAR ont été proposés pour la classification et le diagnostic de polyarthrite nécessitant un traitement de fond par le méthotrexate, ce qui peut être assimilé aux polyarthrites rhumatoïdes. Ces critères s’appliquent aux formes sans érosion osseuse aux radiographies (Tableau XIII). Un score supérieur à 6 permet de poser le diagnostic de la PR. La prise en charge d’une polyarthrite rhumatoïde repose sur deux types de traitements généraux habituellement utilisés en association :
les anti-inflammatoires (non stéroïdiens et corticoïde), qui visent à maîtriser les phénomènes inflammatoires articulaires ; leur action est purement suspensive ; la récidive survient dès l’arrêt du traitement.
 Sclérodermie systémique : C’est une maladie rare prédominant chez la femme (3 femmes pour 1 homme) avec une prévalence de 158/million d’habitants en France, 6 000 à 8 000 patients ont une sclérodermie en France. La tranche d’âge la plus touchée est entre 45 et 55 ans. Elle est caractérisée par une sclérose cutanée prédominant aux extrémités (sclérodactylie) presque toujours accompagnée d’un phénomène de Raynaud et de télangiectasies. Elle est classée sous deux (2) formes :
La forme cutanée limitée (atteinte cutanée en distalité des coudes et genoux) dont le CREST Syndrome (Calcinose, phénomène de Raynaud, dyskinésie œsophagienne, Sclérodactylie, Télangiectasie). La forme cutanée diffuse systémique où les auto-anticorps sont des anticorps anti-nucléaires de type anti-centromère (surtout dans la forme cutanée limitée) et anti-opoisomérase (Scl-70) (surtout dans la forme cutanée diffuse). Le pronostic vital dépend des atteintes viscérales, notamment pulmonaire. La TDM thoracique haute résolution est très sensible, montre une atteinte bilatérale, symétrique, sous-pleurale avec une localisation préférentielle aux segments postérieurs des lobes inférieurs : prédominance périphérique et basale dont la sémiologie est très proche de la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), qui se traduit par des opacités en verre dépoli ou condensation associées à des signes de fibrose (rayons de miel, bronchiectasies par traction, épaississements interstitiels intra-lobulaires, épaississements septaux inter-lobulaires irréguliers, interfaces irrégulières), d’épaississement ou épanchement pleural, de micronodules centro-lobulaires (bronchiolite folliculaire),de dilatation œsophagienne et adénomégalies. (Figure 45).
 Hypertension artérielle pulmonaire : Seconde cause de dyspnée dans la sclérodermie (~10%), plus fréquente au cours des formes cutanées limitées avec des symptômes communs à toutes les HTP L’HTAP est détectée par l’échographie cardiaque, elle doit être confirmée par un cathétérisme cardiaque droit. [17] Le diagnostic se fait par l’intermédiaire des critères de l’ARA (American Rheumatology Association):

1 critère majeur ou 2 critères mineurs :Critères majeurs

Sclérodermie cutanée proximale ou dépassant les doigts ou les orteils Critères mineurs : Sclérodactylie Cicatrice déprimée ou ulcération de l’extrémité d’un doigt. Fibrose pulmonaire bilatérale prédominant aux bases. Il n’existe pas de traitement de fond validé dans la sclérodermie systémique. La corticothérapie est actuellement déconseillée car elle majore le risque rénal. Les formes graves sont traitées par cyclophosphamide en cures intraveineuses mensuelles. Le traitement symptomatique et la prévention des complications vasculaires digitales, rénales et pulmonaires sont très importants et semblent avoir amélioré le pronostic vital. Ainsi, le phénomène de Raynaud justifie la prescription de calcium bloqueurs mais requiert parfois par des cures courtes répétées d’Iloprost (Ilomédine®) intraveineux. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion sont actifs dans la prévention et parfois le traitement des redoutables crises rénales. L’hypertension artérielle pulmonaire peut être traitée par isoprosténol (Flolan®) en perfusions continues, par iloprost en aérosols, ou depuis peu, en première intention par bosentan (Tracleer®) par voie orale. La rééducation est importante dans la prise en charge du patient sclérodermique, et vise à éviter les rétractions cutanées notamment des mains et l’aggravation du syndrome restrictif pulmonaire. La survie des patients ayant une PID au cours d’une sclérodermie est en moyenne de 85% à 5 ans, bien meilleure que celle des patients ayant une FPI.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS SUR LES PIDC
I. DEFINITON
II. EPIDEMIOLOGIE
1. Prévalence – Incidence
2. Mortalité
III. RAPPEL ANATOMIQUE
1. Lobule de Miller
2. Tissu interstitiel pulmonaire
IV. PATHOGENIE DES PID
1. Agression tissulaire
2. Réponse inflammatoire
3. Réparation tissulaire
V. Diagnostic positif
1. Circonstances de découverte
2. Eléments du diagnostic positif
2.1. Interrogatoire
2.2. Examen clinique
2.2.1. Signes généraux
2.2.2. Signes en rapport avec la PID
2.3. Imagerie thoracique
2.3.1. Radiographie thoracique standard
2.3.2. TDM-HR thoracique
VI. Diagnostic différentiel
VII. Diagnostic étiologique
1. Recherche étiologique
1.1. Interrogatoire
1.2. Examen clinique
1.3. Radiographie thoracique
1.4. Scanner thoracique
1.4.1. Lignes
1.4.1.1. Lignes interlobulaires
1.4.1.2. Lignes intralobulaires
1.4.1.3. Lignes translobulaires
1.4.1.4. Lignes sous-pleurales
1.4.2. Nodules
1.4.2.1. Micronodules
1.4.2.2. Nodules
1.4.2.3. Masse
1.4.2.4. Distribution centrolobulaire
1.4.2.5. Distribution périlobulaire
1.4.2.6. Distribution hématogène
14.3. Kystes
1.4.3.1. Sans paroi
1.4.3.2. Avec paroi
1.4.4. Rayon de miel
1.4.5. Verre dépoli
1.4.6. Condensation
1.5. Biologie
1.6. Fibroscopie bronchique avec LBA, biopsie des éperons bronchiques
1.7. Biopsies pulmonaires
1.8. Autres
2. Etiologies
2.1. Classification
2.2. Principales étiologies
2.2.1. PID idiopathiques
2.2.1.1. PID majeurs
2.2.1.2. PID rares
2.2.2. PID secondaires
2.2.2.1. PID médicamenteuse
2.2.2.2. PID liée aux expositions
2.2.2.3. PID liée aux connectivites
2.2.2.4. PID liée aux vascularites systémiques
2.2.3. PID liée à la granulomatose sarcoïdose
2.2.4. Autres types de PID
2.2.4.1. Lymphangioléomyomatose
2.2.4.2. Histiocytose Langerhans Pulmonaire
2.2.4.3. Syndrome Birt Hogg Dubé
2.2.4.4. Proteinose alvéolaire
2.2.4.7. Pneumopathie à éosinophile
VIII. Diagnostic de gravité
1. Urgence diagnostique et thérapeutique
2. Patient stable.
2.1. Test de marche de 6 minutes
2.2. Epreuve d’effort
2.3. DLCO
2.4. EFR
IX. Traitement
1. Traitement Curatif
1.1. Buts
1.2. Moyens
1.2.1. Moyens spécifiques
1.2.1.1. Corticoïdes
1.2.1.2. Immunosuppresseurs
1.2.1.3. Anti-fibrotiques
1.2.1.4. Autres médicaments
1.2.2. Traitement symptomatique
1.2.3. Traitement chirurgical : la transplantation pulmonaire
1.3. Indications
1.4. Surveillance- Evolution – pronostic
1.4.1. Eléments de surveillance
1.4.2. Modalités évolutives
1.4.2.1. Complications cardio-vasculaires
1.4.2.2. Embolie pulmonaire :
1.4.2.3. Cancer broncho-pulmonaire
1.4.2.4. Infections pulmonaires :
1.4.2.5. Pneumothorax :
1.4.2.6. Insuffisance respiratoire chronique
1.4.2.7. Complications iatrogènes
1.4.3. Pronostic
2. Perspectives thérapeutiques
3. Traitement préventif
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. CADRE D’ETUDE
1.1. Clinique de Pneumophtisiologie du Centre Hospitalier National Universitaire de Fann
1.2. Service de Pneumologie de l’Hôpital Principal de Dakar
II. Méthodologie
2.1. Type et période d’étude
2.2. Population d’étude
2.2.1. Critères d’inclusion
2.2.2. Critères de non inclusion
2.3. Déroulement de l’étude et aspect éthique
2.4. Recueil des données
2.5. Paramètres étudiés
2.6. Saisie et analyse des données
2.7. Difficultés rencontrées
III. Résultats
3.1. Etude descriptive
3.1.1. Données sociodémographiques
3.1.1.1. Genre
3.1.1.2. Age et classes d’âge
3.1.1.3. Profession et secteur professionnel à risque
3.1.2. Profil clinique
3. 1.2.1. Comorbidités, Terrains et Antécédents
3.1.2.2. Durée d’évolution des symptômes
3.1.2.3 Signes fonctionnels
3.1.2.4. Signes physiques Respiratoires
3.1.2.5. Signes généraux
3. 1.3. Données paracliniques
3.1.3.1. Imagerie thoracique
3.1.3.2. Exploration fonctionnelle respiratoire
3.1.3.3. Bilan de retentissement cardiaque
3. 1.4. Profil étiologique
3.1.4.1. Bilan étiologique
3.1.4.2. Etiologies
3.1.5. Sur le plan thérapeutique
3.1.6. Sur le plan évolutif
3.2. Etude analytique
3.2.1. Données sociodémographiques et étiologies des PIDC
3.2.1.1. Relation entre genre et étiologies des PIDC
3.2.1.2. Relation entre tranche d’âge et étiologies des PIDC
3.2.1.4. Relation entre profession de cultivateur et étiologies des PIDC
3.2.2. Profil clinique et étiologies des PIDC
3.2.2.1. Relation entre tabagisme et étiologies des PIDC
3.2.2.2. Relation entre Signes cutanés et étiologies des PIDC
3.2.3. Données de l’imagerie thoracique et étiologies des PIDC
3.2.3.1. Relation entre lésions élémentaires radiologiques et PIDC professionnelle
3.2.3.2. Relation entre lésions élémentaires radiologiques et PIDC secondaires aux
3.2.3.3. Relation entre syndrome alvéolaire excavé et PID secondaire aux vascularites
3.2.3.4. Relation entre lésions élémentaires radiologiques et sarcoïdose
3.2.3.5. Relation entre lésion élémentaire de type crazy paving et autres types de PIDC
IV. Discussion
4.1. Données sociodémographiques
4.1.1. Genre
4.1.2. Age et classes d’âge
4.1.3. Profession et secteur professionnel à risque
4.2. Profil clinique
4.2.1. Comorbidités, Terrains et Antécédents
4.2.2. Durée d’évolution des symptômes
4.2.4. Signes physiques
4.2.5. Signes généraux
4.3. Profil paraclinique
4.3.1. Imagerie thoracique
4.3.2. Exploration fonctionnelle respiratoire
4.3.3. Bilan de retentissement cardiaque
4.4. Profil étiologique
4.4.1. Bilan étiologique
4. 6. Sur le plan évolutif
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES