EPIDÉMIOLOGIE DU CANCER DU TESTICULE

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Le Tératome

Il représente 6,2 % des tumeurs du testicule. C’est une Tumeur germinale développée dans le sens somatique et composée de cellules provenant des trois feuillets embryonnaires (ectoderme, endoderme, mésoderme). Le développement de ces dérivés peut être mature, immature ou intermédiaire (mature ou immature). Il est admis actuellement que les tératomes entièrement matures ont une évolution bénigne tandis que la présence de tissus immatures implique un potentiel malin. Les formes pures sont rares (moins de 3%), les formes associées sont fréquentes (30% des tumeurs germinales). En fonction de l’âge de survenue, on distingue :
Les tératomes de l’enfant en dessous de 5 ans qui sont presque constamment purs, matures, bénins. Les tératomes survenant de la puberté à l’âge adulte : sont constamment associés, immatures ou intermédiaires de comportement toujours malin. Les tératomes matures de l’adulte n’existent pas ou sont exceptionnels. Ils sont constamment associés au séminome ou au carcinome embryonnaire chez l’adulte.
Macroscopie : Il s’agit d’une tumeur hétérogène, souvent volumineuse avec des zones kystiques à contenu claire ou mucineux et des zones solides avec des plages chondroïdes.
Microscopie : Le tératome est associé en proportion variable à des contingents tissulaires appartenant aux trois feuillets qui se disposent de façon anarchique (ectoderme, endoderme, mésoderme).
-Le dérivé ectodermique : apparaissant sous forme de kyste à revêtement malpighien kératinisé ou non ou sous forme d’éléments neuroides.
-Le dérivé endodermique : apparaissant sous forme de glandes muco-sécrétantes et de structure ressemblant au tractus respiratoire, gastro-intestinal, ou urinaire.
-Le dérivé mésodermique : apparaissant sous forme de cartilage d’os ou de tissus lymphoides. Ces différents constituants présentent des degrés variables de maturité et permettent de décrire [46;59]:
•Tératomes matures : ils représentent 33% des Tératomes, exclusivement constitués de tissus bien différenciés.
• Tératomes immatures : ils représentent 67% des tératomes constitués de tissus peu différenciés.
• Tératomes cancérisés : ils comportent, à côté d’un tératome, une composante maligne, identique à celle que l’on rencontre classiquementdans d’autres organes ou tissus. Il n’existe pas de marqueurs sériques spécifiques des tératomes.
* Les variantes des tératomes :
> Tératome monodermique ou spécialisé :
-Le kyste dermoide : Exceptionnel dans le testicule, est un tératome à comportement malin dont le contingent immature n’a pas été détecté. Il doit être différencié du kyste épidermique pur qui est une lésion testiculaire très rare et bénigne exclusivement formée d’un kyste uniloculaire à revêtement malpighien kératinisé sans aucune formation annexielle dans le voisinage.
-Le carcinoide : Très rare, est le plus souvent pur parfois associé à d’autres éléments tératomateux d’origine métastatique. L’évolution habituelle est favorable.
 Le polyembryome
C’est une tumeur formée essentiellement de corps embryoïdes rarissime et hautement maligne, jamais retrouvée à l’état pur.
• Tumeurs germinales à plusieurs composantes histologiques
Il s’agit de tumeurs germinales différenciant plus d’un type histologique, y compris le séminome, à l’exception du séminome spermatocytaire. Les formes mixtes représentent actuellement 70 à 80% des tumeurs germinales non séminomateuses [74].
L’association la plus fréquente est faite d’une prépondérance de carcinome embryonnaire et de tératome : c’est le tératocarcinome. Dans 2/3 des cas la tumeur est extratesticulaire, volumineuse associant des zones kystiques (tératomateuses) et des zones charnues nécrotiques (carcinome embryonnaire). Les marqueurs sériques sont très fréquemment élevés. Leur extension locale et générale est très largement conditionnée par la proportion de carcinome embryonnaire au sein de l’association, car seul le carcinome embryonnaire et le trophoblaste auraient la capacité de donner des métastases à distance avec possibilité de différenciation tératomateuse ultérieure dans les différents sites métastatiques.

La néoplasie germinale intratubulaire (NGIT)

Il s’agit de la présence de cellules germinales dans les tubes séminifères au voisinage des tumeurs germinales invasives. Les cellules germinales atypiques sont les précurseurs de tumeurs germinales. On parle de carcinome in situ (CIS). C’est Skakkebaek qui, en 1972, observant à l’état isolé cette prolifération intra tubulaire dans les testicules d’hommes infertiles lui donna le nom de «carcinome in situ (CIS)» et démontra son évolution ultérieure en tumeur germinale invasive. Le terme de carcinome in situ « CIS » est préféré à celui de « séminome in situ » car il ne préjuge pas du type de tumeur invasive qui se développera ultérieurement, donc il est actuellement remplacé par celui de néoplasie germinale intra tubulaire « NGIT ». Elle est retrouvée de façon quasi constante en bordure des tumeurs germinales invasives séminomateuses et non séminomateuses [74]. A l’état isolé elle a été retrouvée dans 0,5 à 1% des biopsies testiculaires d’hommes infertiles ; elle est plus fréquente en cas d’antécédents de cryptorchidie ou d’orchidopexie.
Macroscopie : On n’observe pas de déformation testiculaire. Microscopie : La néoplasie germinale intra tubulaire est faite de grandes cellules atypiques et claires qui remplacent les spermatogonies souches en se disposant en couches continues le long de la membrane basale des tubes séminifères. Ces cellules ont un noyau volumineux souvent en mitoses. La NGIT isolée évolue dans 50% des cas dans un délai de 5 ans en tumeur germinale invasive séminomateuse ou non séminomateuse. La surveillance de ces patients porteurs de CIS est fondamentale (intérêt d’autopalpation).

Autres types de tumeurs germinales du testicule

Les « Burn out tumor » ou tumeurs consmées :
Certaines tumeurs testiculaires ont un développement rapide dépassant les possibilités de leur apport vasculaire. Ceci entraîne une involution de la tumeur pour laquelle l’examen histologique ne retrouve que des tissus cicatriciels fibreux sans cellules tumorales. Cet aspect cicatriciel (petites zones échogènes) est retrouvé lors d’échographie sur testicules sans anomalie palpable, réalisée à la recherche d’une lésion pouvant être à l’origine de métastases rétropéritonéales ou sus claviculaires et évoquant une tumeur germinale [47].
> La Tumeur à cellules de Sertoli :
C’est une tumeur caractérisée par la présence de cellules de grande taille à cytoplasme claire et à noyau irrégulier présentant un certain polymorphisme cytonucléaire et quelques rares mitoses. Ces éléments cellulaires s’organisent en tubes au sein d’un stroma fibro-collagène peu dense [25].Les tumeurs non germinales du testicule

Il s’agit de tumeurs rares. On peut rencontrer

Les tumeurs du stroma gonadique et des cordons sexuels Elles sont rares, ne représentent que 4 à 5% de l’ensemble des tumeurs du testicule. Les formes anatomopathologiques les plus fréquemment décrites sont celles composées d’une seule catégorie de cellules : Tumeur à cellules de Leydig, Tumeur à cellules de la granulosa [25 ; 59]. Les formes intriquées avec plusieurs contingents cellulaires sont exceptionnelles. Les cellules du stroma gonadique et des cordons sexuels dérivent embryologiquement de la crête génitale. Les tumeurs mixtes issues de ces cellules sont exceptionnelles et peuvent survenir à tout âge avec un pic de fréquence chez l’enfant et l’adulte jeune. A la différence des tumeurs à cellules de Leydig, l’activité endocrine de ces formes mixtes est peu commune et la tumeur est souvent d’une découverte fortuite. Les formes sécrétantes se manifestent chez l’enfant par un tableau de pseudo-puberté précoce, alors que chez l’adulte apparaissent des signes de féminisation à type de gynécomastie. La gynécomastie est liée soit à un excès de production d’œstrogènes dans les cellules tumorales, soit à un défaut de synthèse des androgènes. Histologiquement : ce petit groupe de tumeur se compose d’éléments cellulaires variés :
-large contingent de cellules tumorales faiblement acidophiles, à noyau central rond ou ovalaire. Ces cellules forment des lobules compacts avec des corps de Call et Exner ou constituent des follicules de taille variable arrondis et dont la lumière est occupée par un matériel mucineux, parfois les cavités folliculaires sont élargies réalisant un aspect kystique : contingent à cellules de la granulosa [25).
-Contingent à cellules de Leydig: Il s’agit de cellules polyédriques de taille moyenne à petite, à limite cytoplasmique peu nette et à noyau nucléolé dense légèrement excentré [25]. Ces éléments sont groupés en nappes ou en cordons séparés par un fin réseau vasculaire. Par ailleurs, on ne note pas de foyer de nécrose ni d’invasion vasculaire. La majorité des tumeurs mixtes des cordons sexuels et du stroma gonadique sont bénignes. Cependant quelques cas sporadiques de forme maligne sont rapportés. Cette malignité est l’apanage des formes de l’adulte et est difficile à affirmer car les critères histologiques de malignité font souvent défaut. Mais pour certains auteurs quelques éléments de présomption plaideront pour la malignité : taille de la tumeur supérieure à 5 cm, emboles vasculaires tumoraux sanguins ou lymphatiques, activité mitotique élevée, nécrose tumorale, atypie cytonucléaire, polymorphisme cellulaire, envahissement de l’albuginée, de l’épididyme ou du cordon. En fait le seul témoin fidèle de malignité est l’apparition de métastases (ganglions, poumons, foie, os, reins) ces dernières pouvant survenir tardivement.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIÈRE PARTIE : LES RAPPELS
1. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
1.1. La formation des gonades
1.2. Différenciation de la gonade
1.3. Voies génitales
1.3.1. Stade indifférencié
1.3.2. Stade indifférencié
1.4. Les organes génitaux externes
1.4.1. Stade indifférencié
1.4.2. Stade différencié
1.4.3. La migration testiculaire
2. RAPPELS ANATOMIQUES
2.1. Anatomie descriptive
2.2. Rapports
2.2.1. Avec les enveloppes
2.2.2. A l’intérieur des enveloppes
2.3. Vascularisation et innervation
2.3.1. Les artères
2.3.2. Les veines
2.3.3. Les lymphatiques
2.3.4. Les nerfs
3. RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
3.1. Fonctions endocrines du testicule
3.2. La spermatogenèse
4. RAPPELS ANATOMO-PATHOLOGIQUES
4.1. Les tumeurs germinales du testicule
4.1.1. Les tumeurs séminomateuses du testicule
4.1.2. Les tumeurs non séminomateuses du testicule > Le carcinome embryonnaire
4.1.3 Autres types de tumeurs germinales du testicule.
4.2. Les tumeurs non germinales du testicule
5. EPIDÉMIOLOGIE DU CANCER DU TESTICULE
5.1. Incidence
5.2. Facteurs de risque
5.3. Théories actuelles des mécanismes de la carcinogenèse.
5.4. Histoire naturelle
6. ASPECTS CLINIQUES
6.1. Signes
6.1.1. Type de description : cancer unilatérale sur testicule intrascrotale
6.1.1.1. Circonstances de découverte
6.1.1.2. Examen physique
6.1.1.3. Examens complémentaires
6.1.1.4. Bilan d’extension
6.1.1.5. Classifications
6.1.2. Les formes cliniques
6.2. Diagnostic
6.2.1. Diagnostic positif
6.2.2. Diagnostic différentiel
6.2.3. Facteurs étiologiques
7. ASPECTS THÉRAPEUTIQUES
7.1. Buts
7.2. Moyens et méthodes
7.3. Indications thérapeutiques et résultats
7.4. Réévaluation des tumeurs métastatiques
7.5. Prise en charge des masses résiduelles après chimiothérapie
7.6. Récidives tardives
8. EVOLUTION
8.1. Eléments de surveillance
8.2. Modalités évolutives
8.3. Pronostic
DEUXIEME PARTIE
9. CADRE DE L’ÉTUDE
10. PATIENTS ET MÉTHODES
10.1. Patients
10.2. Méthodes
11. RÉSULTATS
11.1. Année du diagnostic
11.2. Age
11.3. Incidence
11.4. Aspects cliniques
11.4.1. Circonstances de découverte
11.4.2. Examen physique
11.5. Explorations paracliniques
11.5.1. Marqueurs tumoraux
11.5.2. Imagerie médicale
11.6. Aspects thérapeutiques
11.7. Aspects histo-pathologiques
11.8. Extension et classification
11.9. Traitement complémentaire.
11.10. Suivi
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
12. EPIDÉMIOLOGIE
12.1. Fréquence
12.2. Age
13. ASPECTS CLINIQUES
13.1. Motifs de consultation
13.2. Facteurs de risque
13.3. Examen physique
14. ASPECTS PARACLINIQUES
14.1. Marqueurs tumoraux
14.2. Imagerie
14.2.1. Echographie
14.2.2. Tomodensitométrie
14.2.3. IRM
14.2.4. Aspects histologiques
14.2.5. Aspects thérapeutiques
15. SUIVI DES PATIENTS
CONCLUSION
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES