GENETIQUE ET FORMES ASSOCIEES HEREDITAIRES

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LES ASPECTS DE LA DISCUSSION

LES ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

FREQUENCE

En 10 ans, de 2005 à 2015, nous avons colligé onze cas de phéochromocytomes. Le phéochromocytome demeure une affection rare en Afrique [98] et dans le monde rendant l’épidémiologie difficile à établir. En effet, quatre cas avaient été rapportés à l’Hôpital Aristide le Dantec entre 1961 et 1976 [5,13], et 48 cas en 25 ans en Afrique [67]. Neuf cas ont été observés par LEYE entre 1981 et 1998 dans une étude multicentrique réalisée dans trois hôpitaux de Dakar [67]. Deux cent quatre-vingt deux cas ont été révélés par l’enquête de l’Association Française de Chirurgie (AFC) en 1994 sur une période de 10 ans [67].
Vingt-quatre cas de phéochromocytomes entre 1981 et 1998 ont été colligés à Hong Kong en Chine [67], 43 par ROJO ALVARO [97] à Pamploune en 15 ans. L’incidence annuelle des phéochromocytomes est estimée à 1/100000 habitants. Elle est probablement sous-estimée [2, 7, 79, 91]. Leur prévalence chez l’hypertendu est estimée entre 0,3 à 0,5 % [2, 10,74, 79, 91].
La fréquence des cas rencontrés semble dépendre du niveau de développement des explorations biologiques et de l’imagerie dans une région donnée à une autre, elle augmente au fil des années.
Cinquante et un cas de phéochromocytomes ont été rapportés à Marseille en France entre 1994 et 2001 [51].
Onze cas de phéochromocytomes en 3 ans entre 1997 et 2000 ont été colligés à Nancy en France [19] contre 15 cas en 39 ans à Houston aux Etats Unis d’Amérique entre 1968 et 2007 [71]. En 2005, sur 220 surrénalectomies réalisées entre 1994 et 2003, LIFANTE notait 69 cas de phéochromocytomes soit 31 % des cas à Lyon. [68]. Cent dix-neuf cas de phéochromocytomes ont été rapportés de 1986 à 2009 en Corée [62]. Trente-huit cas de PH ont fait l’objet d’une étude.

LE SEXE

Les onze cas observés dans notre étude sont tous de sexe féminin (100%). Cette prédominance féminine est retrouvée dans la littérature par BRUNAUD [19], KWANG [62] et CHUNG-YAU [31] qui ont noté près de 63% de femmes dans leurs études. LUDWIG a également retrouvé près de 53 % de femmes [71] contre LEYE [67] qui retrouvait une prédominance masculine de près de 70%. LIFANTE a également noté une forte prédominance féminine avec près de 83% [68], de même que Chavez-Rodriguez [29] qui a trouvé 70% de femmes dans sa série. TAHERI a eu dans son étude un sexe ratio égal à 1 [99].
Cette homogénéité de notre étude par rapport à la littérature pourrait s’expliquer par la faiblesse de notre échantillon (un seul hôpital était concerné). Nos résultats semblent s’accorder avec ceux de la littérature.

L’AGE

Dans notre courte série, nos patientes sont assez jeunes avec un âge moyen de 33 ans avec des extrêmes de 12 et 66 ans. LEYE [67] note également un âge moyen de 31,61ans avec des extrêmes de 19 et 55 ans comparable à notre série de même que TAHERI qui a eu 38 ans d’âge moyen (18-70) [99].
KWANG [62] rapportait un âge moyen de 43,8 avec des extrêmes de 30 et 58 ans, de même que BRUNAUD [19], MIGNON [78] et ROJO ALVARO [97] qui notaient un âge moyen de 45,9 avec des extrêmes de 40 et 50 ans ; chiffres également rapportés par ERBIL [42] avec un âge moyen de 44,1 pour des extrêmes de 23 et 76 ans. Nous notons à la suite de nos observations un cas pédiatrique de phéochromocytome chez une fillette de 12 ans, ce qui a été constaté par LUDWIG [71] et HOEFFEL [52] qui ont noté un âge moyen de 11 ans vu la rareté de l’affectation chez l’enfant. L’âge moyen de nos patientes légèrement plus bas que celui trouvé dans la littérature pourrait s’expliquer par la taille de notre échantillon et du fait des moyens d’exploitation relativement limités dans notre contexte.

LES FACTEURS ETIOLOGIQUES

Nous n’avons pas noté de signe cutané, dysmorphique ou quelque autre signe pouvant orienter vers une maladie de Von Recklinghausen ou une maladie de Von Hippel Lindau dans nos observations. Il en est de même concernant l’étude de LEYE [67].
TAHERI lui rapporte respectivement 4 et 5 patients présentant une NF1 et une VHL [99]. Cependant CAIAZZO [21] et ZOGRAPHOS [108] rapportent respectivement un cas de phéochromocytome au cours d’une maladie de Von Recklinghausen et un cas de phéochromocytome associé à une maladie de Von Hippel Lindau. KWANG [62] et BRUNAUD [19] rapportent chacun 2 cas pour lesquels l’un associé à une maladie de Von Recklinghausen et l’autre à une maladie de Von Hippel Lindau. Aucun cas d’association à une NEM n’a été retrouvé dans nos observations comme pour la série de LEYE [67]. Le concept de phéochromocytome s’intégrant dans le cadre d’une NEM 2a ou 2b est cependant bien établi dans la littérature [2, 10, 67, 79].
En Afrique, TAHERI [99] a rapporté cinq cas de PH associés à un NEM 2a sur une collecte de 18 ans. CHAPELIER [66] en France rapportait un cas associé à une NEM contre six cas rapportés par KWANG [62] en Asie.
L’absence de facteurs étiologiques peut probablement s’expliquer par la relative faiblesse de nos moyens d’explorations ou par le coût élevé de certains examens en Afrique.

LES ASPECTS CLINIQUES

LA DUREE D’EVOLUTION

La durée d’évolution moyenne dans notre série est de 10,36 mois avec des extrêmes d’un à 36 mois. CHUNG-YAU [31] rapporte une durée d’évolution moyenne de 8 mois avec des extrêmes d’un et de 20 mois. De même que LUDWIG [71] qui a trouvé une durée d’évolution de 9,8 mois avec des extrêmes d’un mois et 24 mois alors que HOEFFEL rapporte une durée d’évolution moyenne de 24 mois [52].

LA TENSION ARTERIELLE

Une élévation de la tension artérielle a été le principal mode de révélation de nos cas de phéochromocytomes. L’HTA a été retrouvée chez 9 de nos 11 patientes tout comme BELTRAN [10], GOLDSTEIN [48], AMAR [2] et BRUNAUD [19] qui l’ont retrouvé dans 80 % de leurs cas. CHERKI [30] a retrouvé 100% d’HTA dans ses cas ; LEYE [67] a noté une élévation de la pression artérielle dans 78 % des cas ; contrairement à MATHONNET [76], KWANG [62] et TAHERI [99] qui ont retrouvé une hypertension artérielle dans 40 à 50 % des cas.
Malgré le nombre réduit de nos cas, cette prépondérance de l’HTA est retrouvée dans la littérature dans les mêmes proportions.

LES CEPHALEES

Les céphalées de type et d’intensité variables avaient été notées en association avec une HTA dans 72 % de nos cas de phéochromocytome. Cette proportion est superposable à celle de LEYE [67] qui avait trouvé les céphalées dans 78 % des cas. AMAR [2], LUDWIG [71] et HOEFFEL [52] notaient une proportion de 60 à 90% de céphalées. Dans la série de TAHERI [99], il a été rapporté 93% de céphalées associées ou non à une HTA.

LES MANIFESTATIONS DIGESTIVES

Six patientes ont présenté une masse de l’hypochondre (3 à gauche et 3 à droite) associée à des douleurs et parfois à des vomissements. LEYE [67] notait une proportion légèrement plus basse (43%) dans ses observations de même BELTRAN [10] et MIRALLIE [80] ; LUDWIG [71] rapportait les manifestations digestives dans 47 % ainsi que les CHAVEZ-RODRIGUEZ [29] qui les notait dans 51 % des cas alors que MATHONNET [76] les retrouvait dans 36 % des cas.

Table des matières

LISTE DES ABREVIATIONS
LISTE DES TABLEAUX
LISTE DES FIGURES
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I- RAPPELS
I.1- EMBRYOLOGIE
I.2- ANATOMIE
I.2.1- Situation
I.2.2- Rapports
I.2.3- Vascularisation
I.2.4- Lymphatiques
I.2.5- Innervation
I.3- HISTOLOGIE
I.4- PHYSIOLOGIE DE LA MEDULLO-SURRENALE
I.5- MANIFESTATIONS CLINIQUES DES PHEOCHROMOCYTOMES
I.5.1- Formes typiques
I.5.2- Formes cliniques
I.6- EXPLORATIONS DES PHEOCHROMOCYTOMES
I.6.1- Explorations biologiques
I.6.2- Explorations morphologiques
I.7- ASPECTS ANATOMO-PATHOLOGIQUES
I.7.1- Localisation des phéochromocytomes
I.7.2- Macroscopie
I.7.3- Microscopie
I.8- FACTEURS ETIOLOGIQUES DES PHEOCHROMOCYTOMES
I.8.1- GENETIQUE ET FORMES ASSOCIEES HEREDITAIRES
I.8.2- PHEOCHROMOCYTOMES SPORADIQUES
I.9- TRAITEMENT
I.9.1- Moyens médicaux et préparation préopératoire
I.9.2- Période opératoire
I.9.3- Traitement des complications préopératoires et postopératoires
I.9.4- Radiothérapie et chimiothérapie
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
II- MALADES ET METHODE
II.1- MALADES
II.2- METHODE
II.2.1- Type d’étude
II.2.2- Cadre d’étude
II.2.3- Critères d’inclusion
II.2.4- Paramètres étudiés
II.2.5- Stockage et traitement des données
III- RESULTATS
OBSERVATION N°1
OBSERVATION N°2
OBSERVATION N°3
OBSERVATION N°4
OBSERVATION N°5
OBSERVATION N°6
OBSERVATION N°7
OBSERVATION N°8
OBSERVATION N°9
OBSERVATION N°10…
OBSERVATION N°11
DISCUSSION
IV- LES ASPECTS DE LA DISCUSSION
IV.1- LES ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
IV.1.1- Fréquence
IV.1.2- Le sexe
IV.1.3- L’âge
IV.1.4- Les facteurs étiologiques
IV.2- LES ASPECTS CLINIQUES
IV.2.1- La durée d’évolution
IV.2.2- La tension artérielle
IV.2.3- Les céphalées
IV.2.4- Les manifestations digestives
IV.3- LES ASPECTS BIOLOGIQUES
IV.3.1- Le dosage de l’acide vanylmandélique (VMA)
IV.3.2- Le dosage des métanéphrines urinaires
IV.3.3- L’hyperglycémie
IV.4- LES ASPECTS RADIOLOGIQUES
IV.4.1- L’échographie abdominale
IV.4.2- La tomodensitométrie
IV.4.3- Imagerie par résonance magnétique (IRM) et scintigraphie à la méta-iodo- benzyl-guanidine (MIBG)
IV.5- LES ASPECTS THERAPEUTIQUES
IV.5.1- Préparation médicale
IV.5.2- Le traitement chirurgical
IV.6- LA DUREE D’HOSPITALISATION
IV.7- LA MORBIDITE
IV.8- LA MORTALITE
IV.9- ASPECTS ANATOMO-CLINIQUES
IV.9.1- Localisation
IV.9.2- Histologie
IV.10- EVOLUTION- PRONOSTIC
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES