LES AFFECTIONS MALFORMATIVES DE L’OURAQUE

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Etiopathogénie [1, 3,5]

Les affections congénitales sont liées à un défaut d’oblitération de l’ouraque. Pour Blichert-Toft, le sinus externe, le diverticule ouraquien et le sinus à drainage alterné sont des séquelles de kystes abcédés spontanément ouverts à l’un des deux pôles ouraquiens.

Anatomie pathologique

Nature histologique [5, 10]

L’ouraque peut être décrit comme un tube dont la paroi est composée de trois couches : la couche interne, constituée dans 70% d’un épithélium transitionnel ayant une activité sécrétoire, et dans 30 % des cas d’un épithélium de type colique, la couche moyenne, faite de tissu conjonctif et la couche externe, musculaire lisse, en continuité avec le détrusor.
La lumière centrale est virtuelle, remplie de débris épithéliaux desquamés. Parfois, aucune structure n’est individualisable lorsque l’ouraque s’oblitère et devient fibreux.

Affections malformatives de l’ouraque [1, 3, 5, 11]

Le défaut d’oblitération du canal allantoïdien est à l’origine des quatre types de pathologies bénignes de l’ouraque. (Figure 4) :
– un défaut d’oblitération complet conduit à une fistule ombilico-vésicale.
– un défaut d’oblitération de l’extrémité externe de l’ouraque conduit à une fistule borgne externe communiquant avec la région péri-ombilicale (Sinus de l’ouraque) ;
– un défaut d’oblitération de l’extrémité interne de l’ouraque conduit à une fistule borgne interne communiquant avec la vessie (diverticule de l’ouraque) ;
– Le kyste de l’ouraque est le résultat d’une oblitération partielle du canal allantoïdien à ses deux extrémités, un défaut d’oblitération qui peut se situer en tout point du trajet de l’ouraque avec une prédominance juxta vésicale. Il ne communique ni avec l’ombilic, ni avec la vessie.
Ce kyste se développe entre la paroi musculaire et le péritoine qu’il refoule. Il siège le plus souvent sur le tiers distal de l’ouraque. La persistance d’un épithélium muqueux sécrétant, permet leur croissance et leur développement Pour d’autres auteurs, il existe le sinus à drainage alterné, où la perméabilité est tantôt ombilicale, tantôt vésicale.
Ces malformations sont revêtues sur leur face interne d’un épithélium cylindrique ou paramalpighien ou même épidermoïde kératinisé. Ce revêtement peut disparaître dans les gros kystes. La paroi la plus externe contient souvent des fibres musculaires lisses.

Signes cliniques

Type de description : Kyste de l’ouraque non compliqué

Les circonstances de découverte [1,3]

Il peut être de découverte prénatale grâce à l’échographie.
Il peut être également retrouvé devant une masse hypogastrique. La majorité des kystes de l’ouraque sont de petite taille mais peuvent parfois atteindre de grand volume et contenir jusqu’à 20 litres de liquide puriforme ou hématique. Sa découverte peut être fortuite au décours d’un examen systématique ou d’une échographie demandée pour des signes abdominaux ou encore pour toute autre cause ou lors d’une intervention abdominale faite pour une autre affection.

Les signes cliniques [1, 3, 5,10]

Les kystes de l’ouraque restent longtemps asymptomatiques et ne deviennent symptomatiques que lorsque leur volume s’accroît (Figure 5) ou lorsqu’ils se compliquent.

Les signes urinaires

Il s’agit d’une dysurie par compression avec pollakiurie plus souvent diurne que nocturne et une pyurie épisodique sans douleur. L’examen est pauvre ne permettant la palpation d’une masse hypogastrique que si le kyste est volumineux.

Les signes radiologiques [1, 3,5]

L’échographie

L’échographie anténatale peut retrouver une petite image liquidienne siégeant au-dessus de la vessie, contre la paroi abdominale. Entre vessie et ombilic ce kyste étant proche de la paroi abdominale peut simuler un défect ombilical, chez la fille, le diagnostic se pose essentiellement avec le kyste l’ovaire.
En post natal, dans les cas de kyste de l’ouraque non infecté l’échographie en coupe sagittale médiane sous ombilicale montre une masse piriforme à grand axe vertical, bien limitée, située immédiatement en arrière de la paroi abdominale. Le pôle inférieur de la masse arrondi, marque son empreinte sur la paroi antéro-supérieure de la vessie quand celle-ci est en faible réplétion. Le contenu vésicale est transonore et homogène. Le pôle supérieur, plus effilé, se situe sous l’ombilic. La masse est hypoéchogène, d’échostructure souvent liquidienne et parfois hétérogène avec une zone centrale irrégulière très faiblement échogène. Le muscle grand droit situé juste en avant présente une épaisseur et une structure normale. Enfin le kyste peut être multicloisonné (Figure 6).

La tomodensitométrie (TDM)

Elle est souvent indiquée dans les cas de kystes compliqués. Elle donne une meilleure définition des relations entre kyste et vessie ainsi que de sa morphologie et son extension.
Un kyste de l’ouraque simple est bien défini en TDM comme une masse située en arrière du plan des muscles grand droits qui sont normaux. Elle est presque médiane, parfois un peu latéralisée à droite ou à gauche (Figure 7). Ses contours sont réguliers, sa densité est liquidienne. Les structures digestives voisines sont normales et il n’y a pas d’épanchement liquidien intra péritonéal. Les coupes TDM après injection intraveineuse de produit de contraste révèlent un rehaussement périphérique de la masse en couronne sans rehaussement central. A sa partie inférieure, la masse s’appuie sur la vessie qu’elle déprime sans interface visible et sa limite supérieure vient au contact de l’ombilic.
En cas de kyste de l’ouraque infecté, la densité spontanée peut devenir plus élevée, le rehaussement périphérique plus important avec des limites irrégulières et une paroi vésicale au contact de la masse très épaissie.

La fistulographie

Elle n’est possible que si le kyste est fistulisé à l’ombilic ; elle permet de poser le diagnostic de kyste de l’ouraque en mettant en évidence une fistule ombilicale de trajet oblique en arrière et en bas communiquant avec une poche plus ou moins large communiquant elle même ou non avec la vessie. La fistulographie permet de poser le diagnostic dans 83 à 100% des cas.

L’imagerie par résonnance magnétique

Sa place dans l’exploration des kystes de l’ouraque est très limitée, elle est réalisée en cas de diagnostic différentiel entre un kyste de l’ouraque et une tumeur maligne. Elle permet de mettre en évidence une formation en hypersignal au niveau du dôme vésical sur les séquences en T2, en hyposignal sur les séquences ponderéesT1 avec rehaussement périphérique après injection de Gadolinium.

La cystographie antérograde

C’est un examen non indispensable à la confirmation d’un kyste de l’ouraque. Elle est indiquée en cas de suspicion de diverticule vésico-ouraquien. Elle peut parfois montrer un aspect de compression extrinsèque des uretères avec dilatation des cavités pyélocalicielles (quand le kyste est volumineux) voire une compression du dôme vésical avec une muqueuse irrégulière.

La cystoscopie

Pour certains auteurs la cystoscopie doit compléter le bilan para clinique pour vérifier l’intégrité de la paroi vésicale et notamment l’absence de communication entre le kyste et la vessie.

Formes cliniques

Formes compliquées du kyste de l’ouraque

Les circonstances de découverte après accouchement passent par la perception d’une masse sous-ombilicale ou aucours de complications, nombreuses ; Elles sont en règles révélatrices : des troubles fonctionnels liés à leur volume, des poussées inflammatoires et infectieuses, des hémorragies intra kystiques, des fistulisations à l’un des pôles mais aussi des transformations malignes en adénocarcinome, carcinome colloïde muqueux ou sarcomes.

L’infection [1, 3, 5,8]

L’infection est la principale complication du kyste de l’ouraque. Les kystes de l’ouraque sont latents jusqu’au moment où ils s’infectent. La voie de pénétration du germe est très discutée : hématogène, lymphatique, urinaire, cutanée, ombilicale. Cette dernière semble la plus fréquente. Le kyste infecté se traduit par des douleurs, une tuméfaction, une hyperthermie et des signes urinaires ou digestifs. On a un tableau pseudo-péritonéal avec une défense pariétale ou une véritable contracture en cas de péritonite associée. Ce tableau est expliqué par la situation immédiatement sous péritonéale de l’ouraque.
En échographie son contenu devient échogène et il peut se drainer spontanément par l’ombilic ou la vessie ou se rompre dans la cavité péritonéale. En Tomodensitométrie, la paroi du kyste infecté se rehausse massivement par l’injection.

La fistule ombilicale

Le drainage du kyste peut se faire par fistulisation à travers l’ombilic.
L’écoulement peut être hémorragique ou mucopurulent.

La rupture intra-péritonéale

La rupture intra-péritonéale représente la complication la plus rare mais la plus grave du kyste de l’ouraque.
Le diagnostic précoce du kyste de l’ouraque a pour but d’éviter la rupture péritonéale d’un kyste infecté. Deux éléments devraient permettre d’évoquer ce diagnostic de rupture.
– la présence d’une masse Kystique médiane sous ombilicale à contours irréguliers,
– la présence d’un épanchement intrapéritonéal.
Les signes urinaires souvent mentionnés à type de dysurie et de pollakiurie apparaissent beaucoup moins spécifiques.
La laparotomie en urgence permet de poser le diagnostic.

La rupture du kyste dans la vessie [3, 5,7]

Les explorations radiologiques (ECHO-TDM) démontrent la présence d’une formation hypoéchogène, hétérogène en échographie, hypodense en TDM et située à la partie antéro-supérieure de la vessie, cette formation, se remplie en TDM sur les coupes tardives par le produit de contraste au fur et à mesure du remplissage vésical. L’urétrocystographie rétrograde montre une communication entre la vessie et l’ouraque posant le diagnostic différentiel avec un diverticule de l’ouraque.

L’hémorragie intra kystique

L’échographie peut montrer une masse d’allure solide sus et pré vésicale, parfois d’échostructure mixte solide et liquide.

La lithiase intra kystique

Complication rare le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite sur une radiographie de l’abdomen sans préparation.

La fistule sigmoïdo-ouraquienne

C’est une complication rare, deux cas ont été rapportés. L’une survenant dans un diverticule colique, l’autre dans un colon normal.

Formes anatomiques

Fistule de l’ouraque

Variété ouraque persistant

Les circonstances de découverte [1, 3,5] peuvent se faire en période anténatale, l’échographie peut retrouver un œdème localisé à la portion initiale du cordon, au voisinage de la paroi abdominale, donnant un cordon augmenté de volume.
Les fistules de l’ouraque sont plus caractéristiques de la période néonatale et est la pathologie la plus fréquente. En effet elles se révèlent soit immédiatement à la naissance par un méga cordon épaissi, œdémateux sous tension qui s’explique par le passage de l’urine fœtale vers la gelée de Wharton, constituant le cordon.
On constate habituellement un écoulement d’urine par l’ombilic ou un retard de chute du cordon ombilical.
Soit après la chute du cordon par un écoulement liquidien clair, un granulome ou une infection persistante malgré un traitement local bien conduit.
Toutefois sa reconnaissance peut être plus tardive, parfois même chez l’adulte.
Pour les autres affections de l’ouraque, ce sont les complications infectieuses ou douloureuses qui sont à l’origine du diagnostic.
Les signes physiques [1] sont :
– le débit de l’écoulement va du simple ombilic humide à l’émission franche d’urine, véritable miction en jet ;
– l’examen de l’ombilic, en prenant soin de le déplisser, apprécie les caractères du ou des orifices fistuleux (siège, aspect, diamètre) la présence ou non d’un écoulement, sa nature (matière, urine, pus), son débit et l’état local inflammatoire ou non.
Le rôle de l’imagerie réside dans la confirmation du diagnostic et la recherche d’un obstacle sur le bas appareil urinaire pouvant expliquer le reflux d’urine dans le canal ouraquien comme l’indique Mollard [1].
La fistulographie [1, 2,4] par l’orifice sous ombilical, confirme le diagnostic en montrant un trajet fistuleux opacifié et qui communique avec la vessie. Elle peut être complétée en cas de doute par l’injection de bleu de Méthylène qui colorera les urines.
L’échographie abdominale (Figure 8) [1, 2, 3,5], réalisée surtout en cas de complication (abcédation…) peut monter la persistance du canal de l’ouraque avec abcès au contact du pôle supérieur de la vessie, cette dernière est déformée, allongée et contient des sédiments.
La tomodensitométrie [1,2] n’est pas indispensable pour le diagnostic positif, si elle est réalisée, elle montre le trajet fistuleux de densité liquidienne comparable à celle de la vessie communiquant celle-ci avec l’ombilic.
La cystographie rétrograde [2,3] fait le diagnostic en montrant l’opacification de l’ouraque sur le cliché de profil et recherche un obstacle du bas appareil sur les clichés per-mictionnels.
L’urographie intraveineuse [1,3] est faite surtout dans le cas d’association du syndrome de Prune-Belly et de l’affection de l’ouraque

La variété vessie fœtale persistante [1]

C’est une variété de fistule de l’ouraque où la vessie n’a pas effectué sa descente. L’ouraque ne s’est pas fermé. Il existe un abouchement vésico-ombilical direct. Cette forme se rapproche de l’extrophie vésicale.

La fistule de l’ouraque associée à d’autres affections [1, 4,10]

Il est important de rechercher une uropathie obstructive basse telles que des valves de l’urètre postérieur chez le garçon. Le pourcentage d’obstacle retrouvé en cas de fistule ombilico-vésicale est de 50% pour Schubert [1, 4,10], cela impose l’exploration complète de l’appareil urinaire par une urétro-cystographie, une urographie intraveineuse voire une endoscopie.
Le rôle de l’imagerie réside dans la confirmation du diagnostic et la recherche d’un obstacle sur le bas appareil urinaire pouvant expliquer le reflux d’urine dans le canal ouraquien.
Le syndrome de Prune-Belly dans la plupart des cas présentent une anomalie de l’ouraque majoritairement une fistule.

La fistule de l’ouraque compliquée

L’infection urinaire est une complication fréquente de fistule par communication avec l’extérieur.

Le sinus de l’ouraque [1, 3, 4, 5,12]

Il correspond à 18% des malformations. Les sinus externes ou à drainage alterné peuvent se révéler à n’importe quel âge par un écoulement purulent intermittent ombilical, alternant avec des épisodes rétentionnels, des lésions érythémateuses ou granulomateuses péri-ombilicales.
Ces manifestations sont intermittentes et peuvent être émaillées d’épisodes fébriles.
L’abcédation constitue une complication classique de ce type de malformation. Dans ces cas, l’enfant est porteur d’une tuméfaction sous-ombilicale médiane. Ayant toutes les caractéristiques des abcès chauds, la pression de la masse entraîne l’issue de pus au niveau de l’ombilic.
Entre les épisodes de rétention puis de décharge purulente à l’ombilic persiste un certain suintement avec tissu de granulation.
En dépit du rôle protecteur du péritoine, la rupture de ces collections pariétales dans la grande cavité abdominale est une complication toujours possible et redoutable.
L’échographie [1, 3,5] montre une structure tubulaire avec un centre anéchogène liquidien ou bien une véritable collection liquidienne sous ombilicale sans communication avec la vessie.
La fistulographie [1] confirme le diagnostic en opacifiant le trajet fistuleux à direction caudale non communiquant avec la vessie.
Souvent et compte tenu de la petite taille du sinus, les autres méthodes d’imagerie ont peu d’intérêt.
L’infection avec fistulisation vers l’extérieur est possible ou ouverture dans grande cavité péritonéale ou fistule digestive.

Le diverticule de l’ouraque [1, 3,5].

Les signes cliniques
Le diverticule de l’ouraque est souvent asymptomatique et est de découverte fortuite. C’est la malformation qui s’infecte le moins fréquemment et ceci encore moins quand le collet du diverticule est très large. Ainsi deux facteurs anatomiques conditionnent la symptomatologie et l’évolution :
– la taille du diverticule ;
– le calibre du collet faisant communiquer la vessie et le diverticule. Quand leur volume est important ou quand leur collet est étroit, ces diverticules s’évacuent difficilement au cours de la miction, et peuvent se compliquer d’infection voire de lithiase intra-diverticulaire.
Le diagnostic peut aussi être évoqué devant une rétraction per-mictionnelle de l’ombilic.
On distingue les diverticules de l’ouraque sur vessie saine et les diverticules de l’ouraque dans le cadre du syndrome de « Prune-Belly » où ils font partie de la méga-vessie.
Il faut toujours rechercher un obstacle cervico-urétral radiologique ou manométrique sous-jacent à ce diverticule.
Les signes radiologiques [1, 3,5]
La mise en évidence du diverticule de l’ouraque se fait facilement à :
– l’échographie, cependant le rattachement à l’origine ouraquienne est parfois difficile.
Il se présente comme une formation liquidienne qui communique avec l’apex vésical.
– la tomodensitométrie, montre la formation liquidienne communicante avec l’apex vésical par un collet et qui se remplie par le produit de contraste au fur et à mesure du remplissage ;
– l’urétrocystographie rétrograde doit être systématique non pas tant pour confirmer le diagnostic de diverticule mais surtout pour rechercher un obstacle sous-jacent notamment chez le sujet de sexe masculin à type de valves de l’urètre postérieur chez l’enfant ou bien d’un obstacle cervico-prostatique chez l’adulte (Figure 9) ;
-l’imagerie par résonnance magnétique permet de confirmer ce diagnostic et même de le rapporter à son origine ouraquienne en montrant le prolongement du diverticule avec le reliquat ouraquien. La lithiase diverticulaire est le mode de révélation le plus habituel des formes compliquées.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : GENERALITES
1 Embryologie
1.1. Développement de l’ouraque
1.2.Reliquat de l’ouraque
2. Anatomie
3. Etiopathogénie
4. Anatomie pathologique
4.1. Nature histologique
4.2. Affections malformatives de l’ouraque
4.2.1 Fistule de l’ouraque
4.2.2 Sinus de l’ouraque
4.2.3 Diverticule de l’ouraque
4.2.4. Kyste de l’ouraque
5. Signes cliniques
5.1. Type de description : Kyste de l’ouraque non compliqué
5.2. Formes cliniques
5.2.1 Formes compliquées du kyste de l’ouraque
5.2.2. Formes anatomiques
5.2.2.1 : Fistule de l’ouraque
5.2.2.1.1. Variété ouraque persistant
5.2.2.1.2 La variété vessie foetale persistante
5.2.2.1.3 La fistule de l’ouraque associée à d’autres affections
5.2.2.1.4 La fistule de l’ouraque compliquée
5.2.2.2 Le sinus de l’ouraque
5.2.2.3 Le diverticule de l’ouraque
6. Diagnostic
6.1 Diagnostic positif
6.2 Diagnostic différentiel
7. Traitement
7.1 But
7.2 Moyens et méthodes
7.2.1 Moyens médicaux
7.2.2 Moyens chirurgicaux
7.3 Indications
7.4 Résultats
DEUXIEME PARTIE : PATIENTS, METHODES ET RESULTATS
1. Cadre d’étude
2. Patients et méthodes
2.1. Patients
2.1.1. Critères d’inclusion
2.1.2. Critères de non inclusion
2.2. Méthodes
2.2.1. Type d’étude
2.2.2. Collecte des données
2.3. Paramètres étudiés
2.3.1. Epidémiologiques
2.3.2. Diagnostiques
2.3.3. Thérapeutiques
2.3.4. Evolutifs
2.4. Analyse des données
3. Résultats 31
TROISIEMEPARTIE : DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES