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GENERALITES SUR LA CHARNIERE OCCIPITO – CERVICALE.
HISTORIQUE ET DEFINITION.
La charnière occipito- cervicale est la jonction entre l’occipital et l’atlas avec l’odontoïde. Elle est formée par la charnière osseuse et la charnière nerveuse.
La malformation d’Arnold-Chiari est l’une des malformations de la charnière occipito – cervicale nerveuse.
En 1891 (1), CHIARI a identifié deux variétés principales référencées depuis comme type I et II. La participation d’ARNOLD en 1894 apparaît plus modeste. Depuis, on a décrit la malformation d’Arnold- Chiari par la présence anormale dans le rachis cervical des amygdales cérébelleuses parfois d’une partie des hémisphères cérébelleux et du tronc cérébral. Elle peut être acquise ou congénitale.
C’est donc une malformation de la jonction bulbo-medullaire.
Par ordre de gravité on a décrit :
Forme 1 : hernie exclusive des amygdales.
Forme 2 : hernie des amygdales et du tronc cérébral.
Forme 3 : encéphalocèle occipitale associée à une forme 2.
EMBRYOLOGIE.
Les premiers stades du développement.
Jour 13 à jour 15 (stade 8)
A l’extrémité craniale de l’embryon se forme une fine zone circulaire qui est la plaque prochordale et c’est la future région céphalique.
Jour 16 à jour 17
C’est la constitution du nœud de Hansen qui est fait par la croissance de la ligne primitive venant de la partie caudale de l’embryon. C’est à partir de ce nœud que certaines cellules vont s’engager entre l’ectoderme et l’entoderme vers la plaque prochordale constituant la notochorde qui se creusera pour aboutir au canal notochordal qui est le futur rachis en subissant des modifications mésodermiques. Le seul reliquat notochordal chez l’adulte étant le muscle pulposus du disque intervertébral.
C’est la zone charnière, hautement dangereuse, durant laquelle les plus fréquentes et les plus graves anomalies crâniennes et spinales surviennent. En avant du nœud de Hansen et sous l’induction chordale, la partie médiane de l’ectoderme va se différencier pour donner la plaque neurale. Parallèlement, apparaîtront latéralement les premiers somites. Cette plaque neurale va se creuser, conduisant à la gouttière neurale. Le phénomène de fermeture du tube neurale va s’étendre à la fois vers l’extrémité caudale et l’extrémité céphalique.
Les derniers segments lombaires, sacrés et coccygiens, proviennent d’un mécanisme différent de la neurulation : la canalisation qui est un processus moins fiable.
Formation cérébrale.
Le développement du cervelet se fait au jour 28 à jour 48.
La flexion pontique est à l’origine du développement de la protubérance et du cervelet à partir de la lèvre rostrale de cette flexion et le bulbe se mettant en place à partir de sa lèvre inférieure. Une plicature transversale fait apparaître les plexus choroïdes et plus latéralement les trous de Luschka. Le cervelet va siéger dans la cavité du quatrième ventricule durant les deux premiers mois. A partir du troisième mois, sa croissance rapide provoque son développement extra-ventriculaire.
Plexus choroïdes et LCS.
Successivement, apparaîtront (4) les plexus du quatrième ventricule au jour 43 – jour 44 et ceux du troisième ventricule au jour 49 – jour 50.
Le trou de Magendie ne se perforera qu’au jour 47 – jour 48 au plutôt, en même temps les plexus choroïdes vont prendre un aspect d’épithélium sécrétoire et produire du liquide cérébro – spinal. Cette production de liquide cérébro-spinal est initialement extra-ventriculaire et débute au niveau de la grande citerne.
Charnière osseuse.
Développement ontogénique de l’occipital et de l’atlas :
Dans la théorie segmentaire de la formation du crâne, on admet que trois ou quatre sclérotomes (ou segments métamériques) interviennent dans la constitution de l’os occipital. Le sclérotome le plus caudal (le proatlas) perd son individualité lorsqu’il s’unit aux segments voisins.
L’atlas est formé par trois éléments : la moitié caudale du dernier sclérotome occipital et les deux demi-segments cranial et caudal, du premier sclérotome cervical. Le corps de l’atlas est perdu très tôt ; son corps virtuel fournit la masse principale de l’apophyse odontoïde. L’arc antérieur s’ossifie à partir d’un point d’ossification qui lui est propre ; les masses latérales de l’atlas et les processus transverses s’ossifient à partir de deux points latéraux qui forment en s’unissant en arrière, vers l’âge de cinq ou dix ans, l’arc postérieur de l’atlas.
L’occipital présente quatre points d’ossification. En avant, le basi-occipital donne naissance à l’apophyse basilaire; latéralement, les occipitaux fournissent les masses latérales (condyles) ; en arrière et en haut, l’infra-occipital correspond au point épiphysaire des vertèbres.
EMBRYOPATHOLOGIE.
Les grandes variétés anatomiques rencontrées imposent que l’événement teratogenique soit multifactoriel et qu’il survienne entre la neurulation (jour 28) et une quinzaine de jour plus tard.
THEORIE DE L’ARRET DU DEVELOPPEMENT. (DANIEL et STRICH, 1958)
L’arrêt du développement du tube neural peut entraîner une non-fermeture de celui-ci pouvant conduire à une myéloméningocèle, et aussi peut bloquer la flexion pontique. Ce blocage peut entraîner un allongement du bulbe qui peut alors recouvrir la face postérieure de la moelle cervicale et le cervelet ne pourront plus se développer à l’intérieur de la cavité du quatrième ventricule, ce qui provoquera une descente vers le bas du vermis inférieur et des plexus choroïdes à travers le trou occipital.
L’arrêt du développement osseux de la base du crâne (hypervitaminose A), en particulier du basi-occipital, est à l’origine d’une fosse postérieure trop petite pour faire face au développement du cervelet qui ne continuera sa croissance qu’à travers le trou occipital.
THEORIE HYDRODYNAMIQUE
D’après GARDNER, tous les problèmes dysraphiques peuvent être expliqués par un défaut d’évacuation liquidienne du tube neural pendant la période embryonnaire ou des espaces sous-arachnoïdiens pendant la période fœtale. Le point clé de cette théorie est la date d’ouverture du trou de Magendie (9).
Gardner, aussi suggère (6)(10)(11) que soit une accumulation liquidienne trop rapide, soit un écoulement trop faible provoque une distension du tube neural jusqu’à un point de rupture pouvant survenir en tout point du système nerveux central primitif.
Les malformations de Chiari (12) et de Dandy Walker sont présentées comme résultant d’un déséquilibre entre la pression pulsatile des plexus choroïdes du quatrième ventricule par rapport à ceux des ventricules latéraux. Par « effet Bering », les pulsations systoliques des plexus choroïdes vont entraîner des vagues de pulsation de liquide cérébro-spinal sur les structures environnantes, en particulier la tente du cervelet. En cas de développement pathologique :
– soit l’effet Bering est trop important, le quatrième ventricule se distend et la tente du cervelet sera soulevée : c’est la malformation de Dandy-Walker ;
-soit l’effet Bering du quatrième ventricule est trop faible, il se produit un abaissement de la tente du cervelet et la création d’une petite fosse postérieure.
Deux phénomènes peuvent conduire à un gène à l’écoulement du liquide cérébro-spinal : le développement du cervelet dans une fosse postérieure réduite et l’imperforation du trou de Magendie. Une petite taille du quatrième ventricule va rendre la tension pariétale insuffisante au niveau du toit pour perforer le trou de Magendie (loi de Laplace). Ce gène à l’écoulement du liquide cérébro-spinal peut provoquer une hydrocéphalie en amont, une hydromyelie en aval, la cavité centromédullaire étant encore communicante à ce stade de développement. De telles perturbations hydrodynamiques ont été proposées pour expliquer la formation et l’aggravation des cavités syringomyeliques. De nombreuses critiques peuvent être opposées à la théorie hydrodynamique, notamment le fait que certaines anomalies de développement ont été observées chez les embryons avant l’apparition des plexus choroïdes. En réalité, chez l’adulte, l’hydrocéphalie et la persistance du canal central faisant communiquer le quatrième ventricule et la cavité syringomyelique sont rares (inférieur à 10%) (13).
THEORIE DU NEUROSCHISIS.
C’est par la réouverture du tube neural déjà fermé. Une brèche produite au niveau d’un tube neural fermé va permettre l’extrusion de substance protéiforme contenue dans les cavités ventriculaires ou centromédullaires dans le mésoderme, surélevant l’épiderme. La fuite liquidienne entraîne un défaut de développement de l’enveloppe osseuse ; l’existence d’une petite fosse postérieure conduisant à la malformation de Chiari.
THEORIE DE L’HYPERDEVELOPPEMENT. (LEBEDEFF, 1881)
Un hyper développement de la plaque neurale avant la neurulation va éverser les berges de la gouttière neurale, empêchant sa fermeture et conduisant au myéloschisis.
L’essentiel c’est de savoir si l’hyper développement est le phénomène principal ou s’il n’est que la conséquence de la non-fermeture ou de la réouverture du tube neural.
La malformation de Chiari correspondrait alors à un hyper développement du cervelet dans une fosse postérieure de taille normale, ce qui est difficilement acceptable car le cervelet à la naissance des enfants porteurs d’une malformation d’Arnold-Chiari est de petite taille.
THEORIE DE LA TRACTION BASSE
D’après PENFIELD et COBURN, cette théorie expliquait la descente des amygdales et du bulbe dans le trou occipital par la traction exercée par une moelle attachée basse.
ANATOMIE.
La jonction de la charnière nerveuse occipito- cervicale est la jonction bulbo – cérébello – médullaire.
Le bulbe est très comparable à la moelle qu’il prolonge d’où son nom de moelle allongée. Les nerfs qui émergent sur le bulbe sont les nerfs IX, X, XI, XII. La racine ventrale de C1 s’émerge juste en dessous du collet bulbaire.
A la partie dorsale postérieure du bulbe se prolonge le quatrième ventricule.
Le cervelet se trouve à la partie postérieure du tronc cérébrale ou précisement il s’attache à la face dorsale du pédoncule. Ce cervelet pèse 130 grammes environ et occupe la majeure partie la fosse crânienne et dans notre étude ce qui nous intéresse ce sont les amygdales cérébelleuses ou tonsilles qui est à la partie antérieure de la face inférieure des hémisphères cérébelleux : ce sont deux masses oblongues bordant le vermis et venant au contact de la face postérieure du bulbe.
MALFORMATIONS OSSEUSES DE LA CHARNIERE CERVICO – OCCIPITALE.
IMPRESSION BASILAIRE.
C’est l’enfoncement dans la cavité crânienne des éléments osseux qui forment le pourtour du trou occipital, en particulier des masses latérales de l’occipital qui présentent sur leur face exocrânienne les condyles occipitaux. La fosse postérieure se trouve réduite.
Pour affirmer l’impression basilaire (14), il importe de pouvoir mesurer l’ascension vers l’intérieur du crâne des condyles occipitaux qui sont les premiers à céder. Mais cette ascension des condyles est difficile à apprécier sur un cliché radiographique standard de profil donc on étudie le degré d’ascension du sommet de l’odontoïde d’où l’intérêt de la ligne de Chamberlain définie en 1939 (15) : ligne joignant le bord postérieur du palais osseux au bord postérieur du trou occipital qui laisse normalement au-dessous d’elle le sommet de l’apophyse odontoïde.
Si l’impression basilaire atteint un certain degré, on utilise le terme d’invagination basilaire. Souvent, cette anomalie se révèle par une brièveté du cou, un port anormale de la tête, une limitation de mouvement du cou et de la tête, et des épisodes de douleurs cervico- occipitales.
OCCIPITALISATION DE L’ATLAS OU FUSION ATLOÏDO-OCCIPITALE.
La fusion de l’atlas à l’occipital peut être symétrique ou asymétrique, complète ou n’intéresser que l’arc antérieur, l’arc postérieur ou l’une des deux masses latérales de l’atlas. La fusion peut être totale : assimilation de l’atlas.
L’incidence de la fusion atloïdo-occipitale serait de 0,2 à 2 %. L’occipitalisation de l’atlas congénitale et isolé de l’atlas réalisent l’une des causes du torticolis congénital.
DEFORMATIONS DU TROU OCCIPITAL.
Ces anomalies peuvent être une sténose, une asymétrie, un élargissement.
Cet élargissement du trou occipital est habituel dans la malformation d’ Arnold-Chiari.
MALFORMATIONS DE L’AXIS.
L’apophyse odontoïde peut être malformée : quadrangulaire, hypoplasique, bifide, fixée au bord antérieur de l’atlas, spina bifida de l’arc postérieur de l’axis.
SYNDROME DE KLIPPEL-FEIL.
Anomalie congénitale de la colonne cervicale décrite en 1912 par KLIPPEL et FEIL (16). Ce syndrome associe :
– Une brièveté du cou.
– Une implantation basse des cheveux.
– Une limitation des mouvements du cou.
– Une fusion congénitale et une réduction numérique des nombres variables des vertèbres cervicales et un pseudo- spina bifida.
ASSOCIATIONS LESIONNELLES.
L’impression basilaire peut être isolée ou associée à toutes ces anomalies décrites ci-dessus et elles peuvent être associées entre elles.
LES MALFORMATIONS A DISTANCE.
D’autres malformations rachidiennes à distance de la charnière occipito-cervicale peuvent être observées : scoliose; spina bifida dorso-lombaire ou sacré; platyspondylie; anomalie de la charnière lombo-sacrée.
D’autres malformations extra-rachidiennes peuvent s’observer : côtes cervicales; pieds bots; hypoplasie et surélévation congénitale de l’omoplate (syndrome de Sprengel); asymétrie faciale; hémiatrophie crânio-faciale; prognantisme; microcéphalie; syndactylie; brièveté de la phalangette des doigts…
MALFORMATIONS NERVEUSES DE LACHARNIERE CERVICO-OCCIPITALE
MALFORMATION D’ARNOLD-CHIARI
Nous allons décrire ultérieurement car c’est le fond de notre étude.
HYDROMYELIE, SYRINGOMYELIE ET SYRINGOBULBIE FORAMINALE.
Par définition (1)(17)(18)(19), la syringomyélie est une cavitation tubulaire de la moelle épinière, liée à l’accumulation de LCS et aboutissant à un syndrome neurologique caractéristique.
La cavitation (20)(21)(22)(23) est un phénomène dynamique et évolutif dont l’extension peut être favorisée par de multiples facteurs autres qu’hydrauliques dont une insuffisance circulatoire locorégionale (stase, ischémie) et à une myélodysplasie.
L’hydrosyringomyélie foraminale est associée à une malformation de Chiari par la théorie hydrodynamique et il y a possibilité de développement d’une hydrosyringomyélie après hernie amygdalienne acquise post-dérivation lombo-peritonéale (24)(25)(26).
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS DES CONNAISSANCES
I. GENERALITES SUR LA CHARNIERE OCCIPITO- CERVICALE
I.1 HISTORIQUE ET DEFINITION
I.2 EMBRYOLOGIE
I.3 EMBRYOPATHOLOGIE
I.4 ANATOMIE
I.5 MALFORMATION OSSEUSE DE LACHARNIERE OCCIPITO- CERVICALE
I.6 MALFORMATION NERVEUSE DE LA CHARNIERE OCCIPITO- CERVICALE
I.7 ETUDE ANALYTIQUE CLINIQUE
I.8 LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
I.9 DIAGNOSTIC
I.10 PRONOSTIC
I.11 TRAITEMENT
DEUXIEME PARTIE: NOTRE ETUDE
II.1 MATERIELS ET METHODE
II.2 CRITERES D’INCLUSION ET D’EXCLUSION
II.3 NOTRE OBSERVATION
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
III.1 ASPECTS CLINIQUES DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIEREOCCIPITO –CERVICALE
III.2 DIFFERENTES FORMES ANATOMO-PATHOLOGIQUES
III.3 MODALITES THERAPEUTIQUES
III.4 EVOLUTION
SUGGESTIONS
CONCLUSIONS
