MALADIE DE CAROLI

MALADIE DE CAROLI

Anatomie des voies biliaires

Morphologie 

Les voies biliaires sont des conduits revêtus d’un épithélium prismatique simple et munis, au niveau des grosses voies biliaires, notamment de la vésicule, d’une musculeuse. On distingue les voies biliaires intra-hépatiques et extra-hépatiques. Les voies biliaires extrahépatiques sont recouvertes de péritoine 

Voies biliaires intra-hépatiques

 Les canalicules biliaires, formés entre le pôle canaliculaire des hépatocytes, se réunissent en cholangioles qui sont collectés au niveau des espaces portes par des conduits ou canaux interlobulaires. Ceux-ci vont former un arbre biliaire intra-hépatique, calqué sur la segmentation portale, composé de conduits segmentaires, sectoriels puis hépatiques droit et gauche, et inclus dans une gaine fibreuse qui prend le nom de plaque hilaire au niveau du hile. 4-2-3-Voies biliaires extra-hépatiques La convergence biliaire supérieure entre les conduits (ancienne nomenclature : canaux) hépatiques droit et gauche se fait dans le hile juste sous la plaque hilaire et donne naissance à la voie biliaire principale composée du conduit hépatique commun (longueur 3–4 cm, calibre 5–6mm) qui se poursuit au niveau de la convergence biliaire inférieure par le conduit cholédoque (longueur 5 cm, calibre 4–5 mm), lequel se termine dans l’ampoule biliopancréatique de Vater. La vésicule biliaire et le conduit cystique constituent la voie biliaire accessoire. La vésicule mesure 8 à 10 cm de long et 3 à 4 cm de diamètre. Elle est pleine à jeun et se vide en périodes perprandiale et postprandiale. La vésicule comporte un fond, un corps et un col en forme de siphon, qui se poursuit par le conduit cystique. Celui-ci, muni de valvules, a un calibre d’1 ou 2 mm. Avec le conduit hépatique, il constitue la convergence biliaire inférieure, origine du conduit cholédoque Figure 6 : voies biliaires extra-hépatiques.

Rapports

 La voie biliaire principale descend dans la pars vasculosa du petit omentum, sur la face antérodroite de la bifurcation, puis de la veine porte, en décrivant une courbe à concavité droite. Elle s’éloigne de la veine porte vers la droite, délimitant avec elle le triangle interportocholédocien. Elle se place en arrière de la première partie du duodénum puis de la tête du pancréas qu’elle pénètre après y avoir marqué une gouttière. Elle s’abouche dans la paroi médiale de la deuxième portion du duodénum au niveau de la papille majeure, par l’intermédiaire de l’ampoule bilio-pancréatique, par un orifice commun avec le conduit pancréatique. La convergence supérieure est au-dessus de la bifurcation de l’artère hépatique propre, dont la branche droite est le plus souvent en arrière de la voie biliaire. Vers le bas, la voie biliaire est parallèle et à droite de l’artère hépatique puis s’en éloigne. La vésicule biliaire est fixée à la face inférieure du foie au niveau de la fosse cystique (face dépourvue de Haut Gauche 13 péritoine). Elle est en rapport en dedans avec la voie biliaire principale et en bas avec l’angle colique droit et le genu superius. 

Vascularisation L

vascularisation des voies biliaires dépend exclusivement de la ou des artères hépatiques. Des collatéralités artérielles de suppléance peuvent se développer en cas d’obstruction de l’artère hépatique : depuis l’artère controlatérale par la plaque hilaire, par les ligaments coronaire et triangulaire (à partir des artères phréniques). Le drainage veineux se fait dans le système porte. Les lymphonoeuds sont communs avec ceux du foie. L’artère cystique naît de l’artère hépatique propre ou de sa branche droite. On décrit un lymphonoeud du col de la vésicule [12]. 14 

Diagnostic 

Circonstance de diagnostic

 – Longtemps asymptomatique [13]. – Ictère cutanéo-muqueux. – Décoloration des urines : foncées. – Douleurs abdominales. – Hyperthermie. – Echographie prénatale systématique.

Examen physique

– Un ictère cutanéo-muqueux. – Une cholestase : urines foncées+selles décolorées. – Une hépatosplénomégalie régulière non douloureuse. 3-Examen paraclinique : 3-1-Echographie abdominale : Elle montre : – les lésions kystiques intra-hépatiques. – « dot sign »= une dilatation localisée à gauche des voies biliaires intra et extrahépatiques. – forme avec une fibrose hépatique congénitale : dysmorphie hépatique et signes d’hypertension portale.