MYELOPATHIES AIGUES

MYELOPATHIES AIGUES

Moyens techniques d’exploration 

→L’imagerie par résonance magnétique (IRM) [20, 25, 28] L’IRM est l’examen d’imagerie de première intention devant un tableau de MA. Son intérêt essentiel est d’éliminer une compression médullaire et de donner des éléments d’orientation étiologiques et pronostiques. Elle peut être normale (40 à 50% des cas). En cas d’anomalie, elle révèle sur les séquences pondérées en T2, une lésion en hypersignal de siège central, étendue. Sur les séquences pondérées en T1, on peut voir une augmentation de calibre de la moelle ou un hyposignal. Les lésions peuvent se rehausser après injection de gadolinium. Dans certaines pathologies (encéphalomyélite aigue disséminée), la prise de contraste peut persister plus d’un mois. →La myélographie [50] Elle permet d’éliminer une compression médullaire en l’absence d’imagerie par résonance magnétique (IRM). →L’étude du liquide céphalorachidien (LCR) [20,41] Le LCR peut être normal. Des anomalies du LCR peuvent être retrouvées à la cytologie, à la biochimie et aux examens parasitologique, mycologique, bactériologique et virologique. Une pléïocytose avec une prédominance de lymphocytes est souvent retrouvée. La protéinorachie est le plus souvent augmentée mais dépasse rarement 1,5g/l. L’immunoélectrophorèse sur gel d’agaro du LCR permet d’identifier les différentes fractions protéiques. Le profil normal, transsudatif, monoclonal ou oligoclonal pouvant orienter la recherche étiologique D’autres marqueurs peuvent être présents dans le LCR. La polymérase chaine reaction (PCR) peut être réalisée à la recherche de germes spécifiques. Les Myélopathies aiguës : A propos De 26 cas colliges 7

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 

 Il se fera avec -Les compressions médullaires aigues responsable d’un tableau d’interruption médullaire, l’IRM médullaire permettra de faire le diagnostic différentiel -Les neuropathies aigues comme la polyradiculopathie aigue dont les signes sont à type d’un déficit moteur flasque et de troubles sensitifs distaux. Les troubles sphinctériens sont le plus souvent absents -Les myopathies aigues qui sont caractérisées à la clinique par un syndrome myogène et une élévation des enzymes musculaires à la biologie.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Les myélopathies Infectieuses Les étiologies sont multiples : virales, bactériennes, parasitaires, fongiques .

Les causes virales  Le virus de la rougeole [5, 26] La survenue d’une atteinte médullaire aiguë isolée au cours de la rougeole est exceptionnelle. L’examen du LCR met en évidence une pléïocytose et une synthèse intrathécale d’immunoglobulines. L’évolution est le plus souvent spontanément favorable. Les Myélopathies aiguës : A propos De 26 cas colliges 6  Le virus des oreillons [25] L’atteinte médullaire est exceptionnelle ; la clinique est sans spécificité et le pronostic habituellement favorable surtout chez l’enfant.  Le virus d’Epstein-Barr [10, 26] La myélite aigue est une complication rare de la mononucléose infectieuse. Elle survient le plus souvent chez les sujets jeunes. Le diagnostic repose sur la recherche d’anticorps hétérophiles (MNI-test), sur la présence d’une réponse anticorps spécifique : Ig (immunoglobulines) M et IgG anti-VCA (antigène de capside virale), anticorps anti-EA, anticorps anti-EBNA (antigène nucléaire) dans le sang et le LCR, sur la recherche de l’ADN viral dans le LCR par amplification génomique.  Les entérovirus Les myélopathies aiguës, surtout chez l’enfant, peuvent survenir au cours d’infections par les échovirus ou par les virus coxsackie.  Les Herpès virus [25] • Herpès virus de type 1 (HSV1) : l’analyse du LCR montre une pléïocytose à prédominance lymphocytaire ou neutrophile et une hyperprotéinorachie. La glycorachie est normale ou légèrement abaissée. Le diagnostic repose sur l’ascension des anticorps anti-HSV, sur l’isolement ou la culture du virus et sur la recherche de l’ADN viral dans le LCR par amplification génomique. • Herpès virus de type 2 (HSV2) : L’analyse du LCR montre une pléïocytose à prédominance neutrophile ou lymphocytaire et une hyperprotéinorachie, associée parfois à une hypoglycorachie. Les cultures virales dans le LCR sont exceptionnellement positives. Les Myélopathies aiguës : A propos De 26 cas colliges 7  Le Cytomégalovirus (CMV) [25] Le tableau clinique est celui d’une myélopathie ascendante s’installant en quelques heures ou quelques jours, pouvant s’associer à l’atteinte de certains nerfs crâniens (VI, VII). Les cordons postérieurs sont préservés et les troubles sphinctériens souvent au premier plan. Le LCR montre le plus souvent une pléïocytose (prédominance de polynucléaires ou de lymphocytes), une hyperprotéinorachie et une hypoglycorachie. Le diagnostic repose sur l’existence concomitante d’autres manifestations systémiques (rétinite notamment), sur l’isolement du virus dans le LCR, le sang ou les urines, et surtout sur la détection de l’ADN viral dans le LCR par amplification génomique.  Le Virus de la varicelle et du zona (VZV) [25, 26] La survenue d’une myélopathie est une complication exceptionnelle de l’infection à VZV qui touche préférentiellement les sujets immunodéprimés. La pléïocytose du LCR est à prédominance lymphocytaire ou panachée et la glycorachie est normale. L’ADN viral dans le LCR peut être retrouvé par amplification génomique. Chez les sujets immunodéprimés, les particules virales sont détectables en microscopie électronique dans le LCR. Les anticorps anti-VZV sont habituellement présents dans le LCR.  Le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) [21, 25] De nombreux mécanismes peuvent être responsables d’une atteinte médullaire au cours de l’infection par le VIH. Dans la plupart des cas, l’atteinte médullaire n’est pas due au virus lui-même, mais aux infections opportunistes (virale, toxoplasmique, syphilitique, tuberculeuse). [21, 25] Les Myélopathies aiguës : A propos De 26 cas colliges 8 La myélopathie est vacuolaire et est due à une action directe du virus sur les neurones. L’IRM médullaire met en évidence des hypersignaux T2 systématisés aux cordons postérieurs

Les causes Bactériennes 

 La Tuberculose La myélopathie le plus souvent aigue peut survenir en quelques heures ou jours précédant ou accompagnant une méningite tuberculeuse. Le LCR montre généralement une hypercytose initialement panachée ou à prédominance neutrophiles et évoluant secondairement vers une prédominance lymphocytaire. On note une hyperprotéinorachie et une hypoglycorachie. Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence du bacille de Koch (BK) à l’examen direct ou par la culture ou sur la recherche de l’ADN bactérien par amplification génomique dans le LCR.  La syphilis La survenue d’une myélopathie d’origine syphilitique est exceptionnelle. Le diagnostic repose sur la positivité du VDRL (venereal desease research laboratory) dans le LCR. Le FTA-abs (Fluorescent treponema antibody absorption) et le TPHA (Treponema Pallidum Hemagglutinations Assay) dans le LCR sont plus sensibles.  Le Mycoplasma pneumoniae La survenue d’une infection des voies aériennes supérieures ou pulmonaires précédant ou accompagnant un tableau de myélopathie aigue doit faire suspecter une infection à mycoplasme. La myélopathie a généralement une évolution bénigne, laissant rarement des séquelles. Le diagnostic est souvent suspecté sur Les Myélopathies aiguës : A propos De 26 cas colliges 9 la présence d’une agglutinine froide dans le sang. L’isolement par la culture de Mycoplasma pneumoniae dans les sécrétions respiratoires ou le LCR est difficile.  La maladie de Lyme [25] La myélopathie s’inscrit généralement dans le cadre d’une encéphalomyélite. Exceptionnellement elle peut dominer le tableau clinique. Le diagnostic repose sur le contexte, la détection d’anticorps anti-Borrelia burgdoferi dans le sang et le LCR par la technique Elisa éventuellement confirmée par un western blot. L’amplification génomique détecte la présence d’ADN dans le LCR.