MALFORMATIONS URO-GENITALES CHEZ L’ENFANT

MALFORMATIONS URO-GENITALES CHEZ
L’ENFANT

INTRODUCTION 

Les malformations uro-génitales sont l’ensemble des anomalies affectant l’appareil uro-génital de l’homme. Elles sont souvent d’origine congénitale. Elles figurent parmi les malformations les plus fréquentes de l’enfant (3e rang) surtout de sexe masculin (80%) [1, 2]. Ainsi la nature et la gravité de ces malformations sont variables allant de simples vices de forme ou de position à des anomalies complexes. Les circonstances de découverte chez l’enfant sont diverses. Elles peuvent être découverte de façon fortuite au cours d’un examen d’imagerie ou lors de signes d’appel urinaire avec parfois une altération de la fonction rénale. Leur diagnostic et leur prise en charge ont été récemment modifiés par les progrès du diagnostic anténatal et par le développement de nouvelles techniques d’imagerie chez l’enfant. Ces pathologies nécessitent une évaluation complète de leur retentissement fonctionnel, vital et psychologique et un diagnostic précoce permettant une prise en charge optimale et un meilleur pronostic. Il n’existe que très peu d’études sur les malformations uro-génitales dans nos pays malgré leur fréquence. Nous nous proposons d’évaluer ces malformations uro-génitales chez l’enfant dans le service d’urologie de l’HALD.

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES 

 L’embryologie de l’appareil uro-génital se constitue à partir de 3 ébauches mésoblastiques et de la portion ventrale du cloaque primitif (sinus urogénital). Sa formation est régie par un processus complexe impliquant des mécanismes génétiques, enzymatiques et des différenciations cellulaires et tissulaires. Tous ces mécanismes sont sous le contrôle d’une régulation hormonale à des périodes critiques et à des concentrations adéquates. 

PRONÉPHROS 

Il correspond à des cellules différenciées non fonctionnelles. Il se localise au niveau de la région cervicale et apparait à la 3e semaine de vie pour disparaitre à la 4e semaine. 

 MÉSONÉPHROS

 C’est un amas de cellules métamérisées, localisées au niveau dorsal et lombaire haut et qui se différencient à partir de la 4e semaine pour donner le canal mésonéphrique. Le canal mésonéphrique progresse vers le cloaque avec lequel il fusionne tout en se canalisant pour former le canal de Wolff. A partir de la 5e semaine il y’a une involution du segment caudal et une persistance des tubes mésonéphriques qui seront inclus dans l’ébauche gonadique. 

MÉTANÉPHROS

Il s’agit du blastème métanéphrogène qui donnera le rein définitif. Il se différencie à partir du 30e jour pour donner le bourgeon urétéral à l’origine des voies intra et extra-rénales. Le rein définitif est d ‘abord pelvien puis devient lombaire et se coiffe de la surrénale à la fin du 3e mois de vie intrautérine (Figure 1). 

BAS APPAREIL URINAIRE ET OGE

Chez l’homme 

Au début de l’embryogenèse l’ébauche gonadique est indifférenciée. Chez l’homme la différenciation se faisant sous l’influence de facteurs génétiques (gène SRY +++) à la 7e semaine. Il se forme ainsi des cordons sexuels où prolifèrent les cellules de Sertoli qui vont sécréter l’hormone antimüllérienne (AMH) entrainant la régression du canal de Müller. Sous la stimulation de la LH, les cellules de Leydig vont proliférer et se multiplier pour sécréter la testostérone qui va favoriser le développement de l’épididyme, des vésicules séminales et des canaux déférents à partir des canaux de Wolff. Parallèlement sur les faces latérales du sinus uro-génital se développent des plis urétraux attachés à des bourrelets génitaux et labio-scrotaux. Ce sinus se rallonge à partir de la 8e semaine pour donner le pénis ainsi que la gouttière urétrale. Les plis de cette gouttière vont fusionner pour donner le canal urétral pénien sauf l’extrémité balanique qui se forme après le 4e mois. Le scrotum sera formé à partir des bourrelets génitaux (Figure 2 B). Ainsi donc l’urètre antérieur ou pénien se développe étroitement avec les OGE. Tandis que la vessie et l’urètre postérieur ainsi que l’urètre féminin proviennent du sinus uro-génital. La descente testiculaire s’amorce à partir du 6e mois pour atteindre la position scrotale à la naissance. La sécrétion continue d’androgène chez l’individu mâle induit une masculinisation du cerveau et de la fonction hypothalamique à la naissance par une sécrétion continue de LH et de FSH .