Myopathies inflammatoires idiopathiques généralisées

LE MYOSITE FOCALE

Myopathies inflammatoires idiopathiques localisées 

 Les pseudotumeurs inflammatoires non infectieuses, idiopathiques du muscle squelettique ne sont pas de vraies tumeurs mais des processus réactionnels ou de réparation qui peuvent simuler des néoplasmes. On en reconnaît trois catégories : * PSEUDOSARCOMES – Myosite proliférative Décrite par Enzinger et Dulcey, il s’agit d’un pseudosarcome avec peu ou pas de signes inflammatoires secondaire à un traumatisme, présentant le long des bords des fascicules musculaires des zones fibreuses contenant des cellules fusiformes et pseudoganglionnaires (cellules géantes basophiles). 2 – Myosite ossifiante Affection non traumatique et progressive débutant en règle avant 5 ans. L’origine est discutée : affection congénitale du mésenchyme, myosite toxi-infectieuse, lésion trophoneurotique. Elle évolue par poussées comprenant trois périodes : tuméfaction musculaire, ostéome et attitudes vicieuses jusqu’au stade de l’homme pétrifié, immobile, fléchi, incliné, bras croisé sur le poitrine. Heffner a crée ce terme pour désigner une pseudotumeur inflammatoire bénigne des muscles squelettiques striés. Leur rapport possible avec les polymyosites à début focal est discuté. * MYOSITE ORBITAIRE La myosite orbitaire, peu fréquente, est une myopathie inflammatoire non granulomateuse touchant les muscles extrinsèques de l’œil et se présentant cliniquement comme une pseudotumeur orbitaire uni- ou bilatérale très corticosensible. 

Myopathies inflammatoires idiopathiques généralisées

 Actuellement elles sont suffisamment bien connues pour justifier leur classification en trois grands sous-groupes : – les dermatomyosites DM – les polymyosites PM – les myosites à inclusion MAI 3 I- 3- Myosites inflammatoires dues à un micro-organisme Elles peuvent être : – virales : virus myotropes ( influenza, coxsakie type B, adenovirus 2 ou 21, echovirus 9, herpès simplex et epstein Baar ) – bactériennes : clostridium, germes pyogènes, staphylocoque doré, Streptocoque – Parasitaires : trichinose, toxocarose, toxoplamose, sarcoporidiose – Fungiques : candidoses, coccidioïdomycoses, sporotrichoses Les myopathies inflammatoires forment un ensemble pathologique très diversifié au sein duquel il faut insister particulièrement sur les nouvelles données physiopathologiques qui ont complètement modifié la conception de la dermatomyosite, de la polymyosite et de la myosite à inclusion, et rendent obsolète le terme de polydermatomyosite encore souvent utilisé en France

 MYOSITE FOCALE I

 La myosite focale est une affection touchant les muscles striés squelettiques constituant une pseudo tumeur inflammatoire. Elle a été décrite pour la première fois en 1977 par Heffner et coll (15),(16). C’est une maladie rare dont l’incidence exacte n’est pas encore connue. Seulement 50 cas ont été répertoriés dans la littérature. Et selon cette dernière, ni le sexe ni l’âge, ni la typologie raciale ne semble jouer un rôle dans la prévalence. 4 L’étiologie reste obscure, l’histoire d’un traumatisme antérieur est exceptionnelle et en dépit de son caractère inflammatoire, aucun agent infectieux n’a pu être identifié (2),(4),(7). 

Diagnostic

Il s’agit d’une tuméfaction musculaire solitaire, isolée, d’apparition progressive, développée au sein d’un muscle ou d’un groupe musculaire qui se constitue d’ordinaire en quelques semaines ou en quelques mois. Elle est spontanément douloureuse (inconstante), siégeant habituellement au niveau de la musculature des membres inférieurs, l’augmentation rapide de son volume peut simuler une tumeur sarcomateuse. D’autres zones topographiques peuvent être intéressées : abdomen, avant bras, musculature cervicale, langue, ainsi que la musculature péri orale. L’état général est parfaitement conservé, les symptômes systémiques sont absents, les examens de laboratoire de routine et le dosage plasmatique des enzymes musculaires sont normaux.