Les valves de l’urètre postérieur chez l’enfant

Les valves de l’urètre postérieur (VUP) sont des replis membraneux congénitaux obstructifs qui représentent la principale cause d’obstruction rénale bilatérale et de dysurie chez l’enfant et le nourrisson [1]. Ils représentent l’uropathie obstructive la plus grave [2 – 4], et l’étiologie la plus fréquente de l’obstruction sous vésicale chez le garçon (63 % des obstructions sous-vésicales congénitales) [5, 6]. Leur incidence est estimée entre 1/5000 à 1/8000 enfants vivants de sexe masculin [7], certainement beaucoup plus élevée si l’on inclut les fœtus nonviables ou avortés et les adultes se présentant tardivement avec des difficultés mictionnelles [7]. Presque un tiers (30 à 50 %) de ces enfants deviennent insuffisants rénaux à plus ou moins long terme [8].

La gravité de cette uropathie malformative réside dans l’importance de son retentissement sur le haut appareil urinaire avec un risque important d’insuffisance rénale terminale (25 à 40 % des cas), et 1 % des enfants en attente de greffe rénale sont porteurs de VUP [9]. Il s’agit d’une anomalie congénitale du rein et des voies excrétrices qui se constitue très tôt pendant la vie intra-utérine, entravant le développement normal des reins et s’accompagnant souvent de lésions de dysplasie rénale présentes dès la période anténatale qui jouent un rôle majeur dans la genèse de l’insuffisance rénale. Les conséquences de cette obstruction se poursuivent après la naissance, d’où la nécessité d’être diagnostiquée et levée le plus tôt possible afin d’arrêter l’évolution de l’insuffisance rénale.

Le diagnostic anténatal est possible dans plus de quatre cas sur cinq [11] et peut parfois être fait dès la 12ème semaine d’aménorrhée (SA) [12], ce qui a modifié les données évolutives de cette entité dans la mesure où les formes les plus graves aboutissent souvent à une interruption médicale de grossesse (IMG) [11]. L’endoscopie est de plus en plus pratiquée en milieu pédiatrique grâce à la miniaturisation de cystoscopes, elle permet le diagnostic de certitude de cette malformation ainsi que son traitement [13]. Le pronostic de cette malformation est lié à la précocité du diagnostic et de la prise en charge [13].

Historique

◆ 1717 : MORGANI a établi la première description anatomique des VUP [7].
◆ 1870 : TOLMATSCHW a rapporté les premières théories embryologiques expliquant l’origine des valvules urétrales et a attiré l’attention sur l’existence à l’état normal de replis membraneux dont le développement excessif serait à l’origine des valvules urétrales [7].
◆ 1912 : YOUNG a établi la première classification des VUP ainsi que la première cure chirurgicale grâce aux techniques d’urétroscopie qui ont permis de clarifier les aspects anatomiques de cette malformation [7].
◆ 1914 : BAZY rapporte les VUP à une persistance de la membrane urogénitale.
-LOWSLEY a introduit la théorie d’une anomalie de développement des canaux de Wolff en rattachant les VUP à une persistance anormale de leur portion terminale [7].
◆ 1919 : Les VUP ont été décrites parfaitement par YOUNG sur des pièces autopsiques [14].
◆ 1920 : WATSON a étudié le développement du veru montanum et a attiré l’attention sur l’existence de replis fibreux qui s’étendent du pôle supérieur du l’urètre prostatique.
◆ 1952 : les premières publications radiologiques ont été rapportées par KJELLBERG et COLL [7].

Depuis plus de 25ans, la miniaturisation de cystoscopes permet d’explorer parfaitement l’urètre des garçons nouveau-nés. Parallèlement le dépistage prénatal a permis une meilleure connaissance de ces anomalies de diagnostic facile [14].

Pathogénie des VUP 

En 1870, TOLMATSCHW a rapporté les premières théories embryologiques expliquant l’origine des valves urétrales et a attiré l’attention sur l’existence à l’état normal de replis membraneux dont le développement excessif serait à l’origine des valvules urétrales [7]. En 1914, LOWSLEY a introduit la théorie d’une anomalie de développement des canaux de Wolff en rattachant les VUP à une persistance anormale de leur portion terminale. BAZY rapporte les VUP à une persistance de la membrane urogénitale, et c’est la théorie la plus probable retenue par la communauté scientifique.

Retentissement des VUP

Les VUP apparait tôt au cours de la gestation, entre 9ème et 11ème semaine selon le type embryologique des VUP expliquant les répercussions anatomiques et fonctionnelles précoces affectant l’ensemble de l’appareil urinaire et parfois le développement pulmonaire du fœtus.

Retentissement sur l’urètre :
L’urètre postérieur est dilaté et allongé, le verumontanum est faussé et le canal éjaculateur est dilaté avec un reflux de l’urine dans le canal déférent [16].

Retentissement sur la vessie :
L’obstruction de l’urètre postérieur provoque une forte pression intravésicale, un épaississement musculaire progressif (hypertrophie et une hyperplasie), traberculation, sacculation et dans les cas graves la formation diverticulaire. Un grand diverticule offre une certaine protection à la partie supérieure du tractus urinaire à cause du mécanisme de pop-off qui y’est associé avec un bon pronostic. Il y a augmentation du collagène et des éléments de tissu conjonctif dans la vessie sévèrement traberculée. Cette vessie prospecte les modifications suivantes: [17] élévation de la pression intraluminale; augmentation de l’urine résiduelle; miction à haute pression et un dysfonctionnement de la vessie, même après l’ablation des valves. Sur le plan urodynamique, trois modèles de la dysfonction de la vessie ont été identifiés: l’incontinence de débordement, hyperreflexie de la vessie et une vessie de petite capacité avec une mauvaise observance [16].

Retentissement sur les uretères :
La dilatation urétérale peut se produire dans les VUP en raison du reflux vésicourétéral. Il est présent chez 50% des patients présentant une VUP. Une proportion importante du reflux vésicourétéral sera résolue après le levé de l’obstacle. Le reflux vésicourétéral et la dysplasie rénale sont attribuables à l’emplacement anormal du bourgeon urétéral issu du canal de Wolff. Le RVU peut également être secondaire à la pression intravésicale élevée [16].

Retentissement sur les reins :
La pathologie du rein comprend l’hydronéphrose et la destruction rénale.
L’hydronéphrose est due à :
◆ Reflux vésicourétéral.
◆ L’obstruction: Pression élevée au sein de la vessie, ce qui est transmis à l’uretère et les reins directement par pression hydrostatique.
◆ Emplacement anormal du bourgeon urétéral.